CHOLANGITE BILIAIRE PRIMITIVE (autrefois appelée cirrhose biliaire primitive)
Clinique:
Age et sexe:
9 fois sur 10 chez une femme de 40 à 60 ans.
Asthénie.
Prurit souvent localisé aux paumes des mains et aux plantes des pieds.
Puis ictère progressif, dû à la cholestase.
Xanthomes sous la peau, dus à l'hypercholestérolémie secondaire.
Evolution:
vers une cirrhose biliaire, elle est retardée par le traitement.
Association possible:
syndrome de Raynaud.
autre maladie auto-immune, en particulier l'hépatite auto-immune.
X ne pas confondre avec une cholangite sclérosante.
Examens complémentaires:
Phosphatases alcalines élevées: > 1,5 fois la limite supérieure de la normale.
Gamma GT: > 3 fois la limite supérieure de la normale.
Présence d'auto-anticorps antimitochondrie:
en leur absence, rechercher les anti-gp210 ou les anti-sp100.
les anticorps sont la clé du diagnostic.
Biopsie du foie:
elle n'est pas nécessaire pour le diagnostic si les anticorps sont présents.
elle montre les signes de cholangite.
elle est précieuse pour le pronostic.
L'hyperbilirubine est inconstante.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune:
aboutissant à une destruction des petits canaux biliaires.
Chez les personnes génétiquement prédisposées.
Dépistage:
C'est une affection à prédisposition génétique.
Le patient informera les parents du 1er degré.
Orientation thérapeutique:
Supprimer l'alcool.
Eviter les médicaments toxiques pour le foie.
Médicaments:
le médicament essentiel:
acide ursodésoxycholique 10mg/kg/j.
il n'améliore pas l'espérance de vie.
d'autres molécules sont prescrites en deuxième intention.
contre le prurit:
cholestyramine, 1sachet 3 fois par jour:
La transplantation est à envisager:
lorsque la bilirubine dépasse 50mmol/L ou en cas d'ascite.
_________________________________________________________________
acide ursodésoxycholique: Ursolvan 200mg
cholestyramine: Questran
CHOLANGITE BILIAIRE PRIMITIVE (autrefois appelée cirrhose biliaire primitive)
Clinique:
Age et sexe:
9 fois sur 10 chez une femme de 40 à 60 ans.
Asthénie.
Prurit souvent localisé aux paumes des mains et aux plantes des pieds.
Puis ictère progressif, dû à la cholestase.
Xanthomes sous la peau, dus à l'hypercholestérolémie secondaire.
Evolution:
vers une cirrhose biliaire, elle est retardée par le traitement.
Association possible:
syndrome de Raynaud.
autre maladie auto-immune, en particulier l'hépatite auto-immune.
X ne pas confondre avec une cholangite sclérosante.
Examens complémentaires:
Phosphatases alcalines élevées: > 1,5 fois la limite supérieure de la normale.
Gamma GT: > 3 fois la limite supérieure de la normale.
Présence d'auto-anticorps antimitochondrie:
en leur absence, rechercher les anti-gp210 ou les anti-sp100.
les anticorps sont la clé du diagnostic.
Biopsie du foie:
elle n'est pas nécessaire pour le diagnostic si les anticorps sont présents.
elle montre les signes de cholangite.
elle est précieuse pour le pronostic.
L'hyperbilirubine est inconstante.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune:
aboutissant à une destruction des petits canaux biliaires.
Chez les personnes génétiquement prédisposées.
Dépistage:
C'est une affection à prédisposition génétique.
Le patient informera les parents du 1er degré.
Orientation thérapeutique:
Supprimer l'alcool.
Eviter les médicaments toxiques pour le foie.
Médicaments:
le médicament essentiel:
acide ursodésoxycholique 10mg/kg/j.
il n'améliore pas l'espérance de vie.
d'autres molécules sont prescrites en deuxième intention.
contre le prurit:
cholestyramine, 1sachet 3 fois par jour:
La transplantation est à envisager:
lorsque la bilirubine dépasse 50mmol/L ou en cas d'ascite.
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acide ursodésoxycholique: Ursolvan 200mg
cholestyramine: Questran