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CHOLANGITE BILIAIRE PRIMITIVE (autrefois appelée cirrhose biliaire primitive)

 

Clinique:

Age et sexe:

      9 fois sur 10 chez une femme de 40 à 60 ans.

Asthénie.

Prurit souvent localisé aux paumes des mains et aux plantes des pieds.

Puis ictère progressif, dû à la cholestase.

Xanthomes sous la peau, dus à l'hypercholestérolémie secondaire.

Evolution:

      vers une cirrhose biliaire, elle est retardée par le traitement.

Association possible:

      syndrome de Raynaud.

      autre maladie auto-immune, en particulier l'hépatite auto-immune.

X ne pas confondre avec une cholangite sclérosante.

Examens complémentaires:

Phosphatases alcalines élevées: > 1,5 fois la limite supérieure de la normale.

Gamma GT: > 3 fois la limite supérieure de la normale.

Présence d'auto-anticorps antimitochondrie:

      en leur absence, rechercher les anti-gp210 ou les anti-sp100.

      les anticorps sont la clé du diagnostic.

Biopsie du foie:

      elle n'est pas nécessaire pour le diagnostic si les anticorps sont présents.

      elle montre les signes de cholangite.

      elle est précieuse pour le pronostic.

L'hyperbilirubine est inconstante.

Causes et corrélations:

Maladie auto-immune:

      aboutissant à une destruction des petits canaux biliaires.

Chez les personnes génétiquement prédisposées.

Dépistage:

C'est une affection à prédisposition génétique.

Le patient informera les parents du 1er degré.

Orientation thérapeutique:

Supprimer l'alcool.

Eviter les médicaments toxiques pour le foie.

Médicaments:

      le médicament essentiel:

            acide ursodésoxycholique 10mg/kg/j.

            il n'améliore pas l'espérance de vie.

            d'autres molécules sont prescrites en deuxième intention.

      contre le prurit:

            cholestyramine, 1sachet 3 fois par jour:

La transplantation est à envisager:

            lorsque la bilirubine dépasse 50mmol/L ou en cas d'ascite.

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acide ursodésoxycholique: Ursolvan 200mg

cholestyramine: Questran