MALADIE OSSEUSE de PAGET
La prévalence de cette maladie semble diminuer
Clinique:
Age:
apparaît à partir de la cinquantaine.
Douleurs osseuses permanentes:
avec raideurs articulaires, fatigabilité.
Et déformations osseuses:
jambes en parenthèses, genoux en varus.
crâne augmenté de volume, front bombé.
bassin désaxé avec coxopathie pagétique.
Localisations, dans l'ordre décroissant de fréquence:
bassin, fémur, crâne, tibia, vertèbres, clavicule, humérus.
Troubles vasomoteurs:
hyperhémie cutanée en regard des lésions osseuses.
Formes cliniques silencieuses:
découverte fortuite au cours d'un bilan radiographique:
c'est le cas le plus habituel.
Complications:
surdité mixte: surdité de transmission avec surdité de perception.
parésie musculaire ou paraplégie par compression nerveuse.
fissure osseuse ou fracture osseuse.
signes de compression médullaire ou radiculaire.
insuffisance cardiaque à haut débit liée à une hyperhémie de l'os pagétique
plus rarement, dégénérescence sarcomateuse d'un os, 1 % des cas.
Examens complémentaires:
Rx: remaniement osseux.
Scintigraphie osseuse du corps entier au technétium 99m:
elle permet de localiser les lésions asymptomatiques.
elle donne une cartographie initiale des lésions.
Phosphatases alcalines élevées à plus de 130 ui/l par activité ostéoclastique.
Dosage sanguin des marqueurs de la résorption osseuse:
CTX (carboxyl-terminal collagen) ou NTX (télopeptide N terminal collagen 1)
Cause:
C'est une dystrophie osseuse d'origine inconnue:
résorption osseuse suivie d'une ostéoformation anarchique.
Formes familiales et formes sporadiques.
Orientation thérapeutique:
Les formes qu'il faut traiter:
les formes cliniques douloureuses, les céphalées
les formes cliniques étendues.
les formes cliniques à localisation dangereuse: crâne, rachis, hanche, genoux.
les formes avec insuffisance cardiaque à haut débit.
en contrôlant la normalisation des marqueurs du remodelage osseux.
Les médicaments:
supplémentation en calcium et en vitaminique D:
elle doit commencer avant la prise des biphosphonates.
biphosphonates:
risédronate 30 per os tous les jours pendant 2 mois
ou acide zolédronique une injection unique de 5 mg.
vérifier la normalisation les phosphatases alcalines.
paracétamol:
à utiliser en fonction des douleurs.
Certaines formes doivent subir en plus une correction chirurgicale:
-en cas de déformation osseuse grave.
-ou de compression neurologique invalidante.
______________________________________________________________
risédronate 30: Actonel 30
acide zolédronique: Aclasta
MALADIE OSSEUSE de PAGET
La prévalence de cette maladie semble diminuer
Clinique:
Age:
apparaît à partir de la cinquantaine.
Douleurs osseuses permanentes:
avec raideurs articulaires, fatigabilité.
Et déformations osseuses:
jambes en parenthèses, genoux en varus.
crâne augmenté de volume, front bombé.
bassin désaxé avec coxopathie pagétique.
Localisations, dans l'ordre décroissant de fréquence:
bassin, fémur, crâne, tibia, vertèbres, clavicule, humérus.
Troubles vasomoteurs:
hyperhémie cutanée en regard des lésions osseuses.
Formes cliniques silencieuses:
découverte fortuite au cours d'un bilan radiographique:
c'est le cas le plus habituel.
Complications:
surdité mixte: surdité de transmission avec surdité de perception.
parésie musculaire ou paraplégie par compression nerveuse.
fissure osseuse ou fracture osseuse.
signes de compression médullaire ou radiculaire.
insuffisance cardiaque à haut débit liée à une hyperhémie de l'os pagétique
plus rarement, dégénérescence sarcomateuse d'un os, 1 % des cas.
Examens complémentaires:
Rx: remaniement osseux.
Scintigraphie osseuse du corps entier au technétium 99m:
elle permet de localiser les lésions asymptomatiques.
elle donne une cartographie initiale des lésions.
Phosphatases alcalines élevées à plus de 130 ui/l par activité ostéoclastique.
Dosage sanguin des marqueurs de la résorption osseuse:
CTX (carboxyl-terminal collagen) ou NTX (télopeptide N terminal collagen 1)
Cause:
C'est une dystrophie osseuse d'origine inconnue:
résorption osseuse suivie d'une ostéoformation anarchique.
Formes familiales et formes sporadiques.
Orientation thérapeutique:
Les formes qu'il faut traiter:
les formes cliniques douloureuses, les céphalées
les formes cliniques étendues.
les formes cliniques à localisation dangereuse: crâne, rachis, hanche, genoux.
les formes avec insuffisance cardiaque à haut débit.
en contrôlant la normalisation des marqueurs du remodelage osseux.
Les médicaments:
supplémentation en calcium et en vitaminique D:
elle doit commencer avant la prise des biphosphonates.
biphosphonates:
risédronate 30 per os tous les jours pendant 2 mois
ou acide zolédronique une injection unique de 5 mg.
vérifier la normalisation les phosphatases alcalines.
paracétamol:
à utiliser en fonction des douleurs.
Certaines formes doivent subir en plus une correction chirurgicale:
-en cas de déformation osseuse grave.
-ou de compression neurologique invalidante.
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risédronate 30: Actonel 30
acide zolédronique: Aclasta