MYASTHENIE
C'est une maladie auto-immune
Clinique:
Age et sexe:
début chez la femme surtout entre 20 et 40 ans.
début chez l'homme surtout après 50 ans.
Déficit des muscles innervés par les nerfs crâniens, avant tous les autres:
diplopie fluctuante.
ptosis fluctuant.
épuisement de la mastication.
dysarthrie, dysphonie.
dysphagie avec risque de fausses routes alimentaires.
visage peu expressif, éversion des lèvres.
paralysie des muscles respiratoires:
paralysie du diaphragme et paralysie des muscles intercostaux.
Faiblesse musculaire qui s'aggrave rapidement à l'effort:
progression de la fatigabilité dans la journée.
variation de la fatigue d'un jour à l'autre.
Tests de myasthénie:
faire faire 30 fois une fermeture du poing et noter la fatigabilité.
test à la néostigmine positif: après 1mg en im l'amélioration dure 1 heure.
Evolution:
par poussées pouvant aller jusqu'à la décompensation respiratoire.
Association possible:
à une autre maladie auto-immune.
X à différencier de la crise cholinergique par surdosage en anticholinestérase:
avec accentuation de la faiblesse musculaire, hypersialorrhée, diarrhée.
X à différencier d'une sclérose en plaques, d'une sclérose latérale amyotrophique.
Cotation musculaire sur un score de 90 points: Maintien du membre supérieur à l'horizontale vers l'avant: pendant 150 secondes: 15 points. pendant 100 secondes: 10 points. pendant 50 secondes: 5 points. Couché sur le dos cuisses fléchies à 90° et jambes fléchies à 90°: pendant 75 secondes: 15 points. pendant 50 secondes: 10 points. pendant 25 secondes: 5 points. Couché sur le dos, flexion de la tête: contre résistance: 10 points. sans résistance: 5 points. impossible: 0 point. Passage de la position couchée à la position assise: sans l'aide des mains: 10 points. avec l'aide des mains: 5 points. impossible: 0 point. Oculomotricité extrinsèque: normale: 10 points. ptosis isolé: 5 points. diplopie: 0 point. Mastication: normale: 10 points. diminuée: 5 points. nulle: 0 point. Déglutition: normale: 10 points. dysphagie sans fausse route: 5 points. fausses routes: 0 point. Phonation: voix normale: 10 points. voix nasonnée: 5 points. aphonie: 0 point. |
Examens complémentaires:
Electromyographie: signes d'épuisement du muscle atteint:
le test sera fait à distance de toute prise d'anticholestérasique.
Dosage des anticorps:
myasthénie à anticoprps anti-RACh (antirécepteurs d'acétylcholine).
myasthénie à anticorps anti-MuSK.
Scanner de la loge thymique:
hypertrophie du thymus ou d'un thymome, trouvés dans 20% des cas.
après l'adolescence normalement le thymus est atrophié.
Biopsie musculaire, elle n'est pas indispensable pour le diagnostic.
Causes et corrélations:
Anomalie de la jonction neuro-musculaire:
autoanticorps antirécepteurs d'acétylcholine.
Facteurs aggravants:
grossesse au 1er trimestre et dans la période suivant l'accouchement.
stress, infections.
organophosphorés utilisés dans les insecticides.
Facteurs iatrogènes:
antibiotiques: aminosides, colimycine, polymyxine, cycline injectable,
quinolones, quinine, chloroquine
quinidine
procaïnamide
diphényl-hydantoïne
triméthadone
bêtabloquant (collyres compris)
dantrolène
D-Pénicillamine
curarisants (au cours d'une anesthésie générale)
magnésium
benzodiazépines
phénothiazines
carbamazépine
toxine botulinique
Orientation thérapeutique:
Médicaments contre la myasthénie: les anticholinestérasiques:
pyridostigmine bromure 60mg, 1à2coX4/j.:
adapter la dose en restant sous-dosé.
signes de surdosage:
crampes, hypersalivation, diarrhée, bradycardie, hypersudation.
Thymectomie:
en cas de thymome
ou dans certains cas d'hyperplasie du thymus.
Corticoïdes et immunosuppresseurs:
ils sont réservés aux formes sévères.
lorsqu'ils sont arrêtés, ils doivent l'être très progressivement.
Plasmaphérèse ou injections d'immunoglobulines en iv:
ces traitements sont réservées aux crises myasthéniques.
Assistance respiratoire:
en cas de déficit des muscles respiratoires.
Contre indication des médicaments favorisant la myasthénie:
fournir la liste ci-dessus au patient.
Carte de myasthénique:
le patient portera sur lui une carte mentionnant sa maladie.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
test à la néostigmine: Prostigmine, 1mg en im
pyridostigmine bromure: Mestinon 60mg ou Mestinon LP 180mg
MYASTHENIE
C'est une maladie auto-immune
Clinique:
Age et sexe:
début chez la femme surtout entre 20 et 40 ans.
début chez l'homme surtout après 50 ans.
Déficit des muscles innervés par les nerfs crâniens, avant tous les autres:
diplopie fluctuante.
ptosis fluctuant.
épuisement de la mastication.
dysarthrie, dysphonie.
dysphagie avec risque de fausses routes alimentaires.
visage peu expressif, éversion des lèvres.
paralysie des muscles respiratoires:
paralysie du diaphragme et paralysie des muscles intercostaux.
Faiblesse musculaire qui s'aggrave rapidement à l'effort:
progression de la fatigabilité dans la journée.
variation de la fatigue d'un jour à l'autre.
Tests de myasthénie:
faire faire 30 fois une fermeture du poing et noter la fatigabilité.
test à la néostigmine positif: après 1mg en im l'amélioration dure 1 heure.
Evolution:
par poussées pouvant aller jusqu'à la décompensation respiratoire.
Association possible:
à une autre maladie auto-immune.
X à différencier de la crise cholinergique par surdosage en anticholinestérase:
avec accentuation de la faiblesse musculaire, hypersialorrhée, diarrhée.
X à différencier d'une sclérose en plaques, d'une sclérose latérale amyotrophique.
Cotation musculaire sur un score de 90 points: Maintien du membre supérieur à l'horizontale vers l'avant: pendant 150 secondes: 15 points. pendant 100 secondes: 10 points. pendant 50 secondes: 5 points. Couché sur le dos cuisses fléchies à 90° et jambes fléchies à 90°: pendant 75 secondes: 15 points. pendant 50 secondes: 10 points. pendant 25 secondes: 5 points. Couché sur le dos, flexion de la tête: contre résistance: 10 points. sans résistance: 5 points. impossible: 0 point. Passage de la position couchée à la position assise: sans l'aide des mains: 10 points. avec l'aide des mains: 5 points. impossible: 0 point. Oculomotricité extrinsèque: normale: 10 points. ptosis isolé: 5 points. diplopie: 0 point. Mastication: normale: 10 points. diminuée: 5 points. nulle: 0 point. Déglutition: normale: 10 points. dysphagie sans fausse route: 5 points. fausses routes: 0 point. Phonation: voix normale: 10 points. voix nasonnée: 5 points. aphonie: 0 point. |
Examens complémentaires:
Electromyographie: signes d'épuisement du muscle atteint:
le test sera fait à distance de toute prise d'anticholestérasique.
Dosage des anticorps:
myasthénie à anticoprps anti-RACh (antirécepteurs d'acétylcholine).
myasthénie à anticorps anti-MuSK.
Scanner de la loge thymique:
hypertrophie du thymus ou d'un thymome, trouvés dans 20% des cas.
après l'adolescence normalement le thymus est atrophié.
Biopsie musculaire, elle n'est pas indispensable pour le diagnostic.
Causes et corrélations:
Anomalie de la jonction neuro-musculaire:
autoanticorps antirécepteurs d'acétylcholine.
Facteurs aggravants:
grossesse au 1er trimestre et dans la période suivant l'accouchement.
stress, infections.
organophosphorés utilisés dans les insecticides.
Facteurs iatrogènes:
antibiotiques: aminosides, colimycine, polymyxine, cycline injectable,
quinolones, quinine, chloroquine
quinidine
procaïnamide
diphényl-hydantoïne
triméthadone
bêtabloquant (collyres compris)
dantrolène
D-Pénicillamine
curarisants (au cours d'une anesthésie générale)
magnésium
benzodiazépines
phénothiazines
carbamazépine
toxine botulinique
Orientation thérapeutique:
Médicaments contre la myasthénie: les anticholinestérasiques:
pyridostigmine bromure 60mg, 1à2coX4/j.:
adapter la dose en restant sous-dosé.
signes de surdosage:
crampes, hypersalivation, diarrhée, bradycardie, hypersudation.
Thymectomie:
en cas de thymome
ou dans certains cas d'hyperplasie du thymus.
Corticoïdes et immunosuppresseurs:
ils sont réservés aux formes sévères.
lorsqu'ils sont arrêtés, ils doivent l'être très progressivement.
Plasmaphérèse ou injections d'immunoglobulines en iv:
ces traitements sont réservées aux crises myasthéniques.
Assistance respiratoire:
en cas de déficit des muscles respiratoires.
Contre indication des médicaments favorisant la myasthénie:
fournir la liste ci-dessus au patient.
Carte de myasthénique:
le patient portera sur lui une carte mentionnant sa maladie.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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test à la néostigmine: Prostigmine, 1mg en im
pyridostigmine bromure: Mestinon 60mg ou Mestinon LP 180mg
