MALADIE de HODGKIN (rare)
Les cancers lymphatiques ou lymphomes se divisent en 2 catégories:
les lymphomes hodgkiniens ou maladie de Hodgkin (10% des lymphomes):
à partir des lymphocytes B
plutôt chez l'adulte jeune
et les lymphomes non hodgkiniens: (90% des lymphomes)
à partir des lymphocytes B ou T
plutôt chez le sujet âgé
Clinique:
Age:
à tout âge, mais surtout entre 20 et 30 ans et marginalement après 60 ans.
Adénopathies:
caractéristiques:
ce sont des adénopathies dures, indolores, asymétriques, non fixées.
. une douleur ganglionnaire après ingestion d'alcool est caractéristique.
elles augmentent régulièrement de volume.
elles peuvent provoquer une compression: bronche, voie lymphatique, nerf.
première localisation:
adénopathie cervicale, c'est la localisation la plus fréquente au début.
ou une adénopathie sus-claviculaire.
ou une adénopathie axillaire.
ou plus rarement une adénopathie inguinale.
ces adénopathies peuvent aussi être profondes.
adénopathies médiastinales ou abdominales seront révélées par l'imagerie.
Parfois splénomégalie:
la rate est à considérer comme un organe lymphatique.
Signes généraux dans près de la moitié des cas:
sueurs nocturnes importantes, fièvre ondulante, asthénie, amaigrissement.
un prurit intense et réfractaire aux traitements est évocateur.
Evolution:
guérison avec le traitement dans plus de 80% des cas.
formes cliniques ayant un bon pronostic:
les formes de l'enfant, plus le patient est jeune, meilleur est le pronostic.
les formes monoganglionnaires.
les adénopathies à localisation sus-diaphragmatique.
formes ayant un mauvais pronostic:
atteinte de plus de 3 aires ganglionnaires.
atteinte médiastinale volumineuse.
extension de la maladie au stade III ou IV.
âge > 45 ans.
sexe masculin.
VS élevée.
hypoalbuminémie < 4g/dL.
lymphopénie < 600 lymphocytes/µ3
anémie avec Hb diminuée < 10,5g/dL.
Classification de Ann Arbor:
Stade I | 1 seul groupe ganglionnaire est atteint (la rate = un ganglion). |
Stade II | 2 aires ganglionnaires, ou plus, sus ou sous diaphragmatiques. |
Stade III | atteintes ganglionnaires en dessus et en dessous du diaphragme. |
Stade IV | atteinte d'un ou de plusieurs organes non lymphatiques.
(poumons, moelle osseuse, foie, reins, ..) |
Au stade, il est ajouté une lettre A ou B:
A = absence de symptômes B = présence de symptôme |
X ne pas confondre avec une mononucléose infectieuse ou d'autres adénopathies.
X ne pas confondre avec un lymphome non hodgkinien.
Examens complémentaires:
Biopsie d'un ganglion:
désorganisation du ganglion et présence de cellules de Reed-Sternberg.
les cellules binucléées de Reed-Sternberg sont pathognomoniques.
immunophénotypage.
Scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien:
pour rechercher les adénopathies profondes.
Ou PET-scan:
c'est l'examen clé pour apprécier l'extension de la maladie.
il permet de voir tous les sites actifs, non détectées par l'imagerie classique.
il permet le classement en 4 stades de gravité.
Ponction ou biopsie de moelle osseuse:
elle permet de savoir si la moelle est envahie.
Bilan biologique:
vitesse de sédimentation surtout pour suivre l'évolution.
électrophorèse des protéines.
lactate déshydrogénase (LDH).
bêta2-microglobuline.
fibrinogène.
ferritine.
Hémogramme:
hyperleucocytose à neutrophiles.
hyperéosinophilie.
baisse des lymphocytes.
mais l'hémogramme est souvent normal.
Echographie abdominale:
elle peut être à l'origine de la découverte fortuite d'adénopathies profondes.
Causes et corrélations:
Prolifération tumorale de cellules lymphoïdes B anormaux:
l'accumulation de ces cellule malignes forme des tumeurs.
ces tumeurs peuvent être dans les organes lymphoïdes ou dans d'autres tissus.
organes lymphoïdes: 600 ganglions, rate, moelle osseuse, amygdales, thymus.
Prédisposition génétique:
gènes de susceptibilité sur les chromosomes 2p16, 8q24, 10p14.
Maladies auto-immunes.
Facteurs environnementaux:
radiothérapie, traitement par la phénytoïne, infection virale (Epstein-Barr, ViH).
Orientation thérapeutique:
Conservation d'ovules ou de sperme par le CECOS:
à prévoir avant tout traitement, chez le sujet jeune.
Chimiothérapie:
2 à 6 cures de chimiothérapie de 1 mois constituent le traitement de base.
poser une chambre implantable pour permettre la chimiothérapie.
les protocoles dépendent du stade de la maladie.
chimio de référence: adriamycine + bléomycine + vinblastine + dacarbazine.
Radiothérapie:
elle constitue un complément du traitement dans les formes localisées.
elle est discutée après la chimiothérapie.
Thérapies ciblées par anticorps monoclonaux:
elles s'ajoutent à l'arsenal thérapeutique.
rituximab.
Autogreffe de cellules souches:
pour les échecs de la chimiothérapie.
elles sont obtenues par cytaphérèse qui ne retient que les cellules souches.
elles nécessitent une aplasie de la moelle, induite avant leur injection.
Surveillance annuelle:
le Hodgkin guérit plus de 8 fois sur 10.
mais il faut surveiller les rechutes.
et surveiller les complications du traitement à long terme.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
MALADIE de HODGKIN (rare)
Les cancers lymphatiques ou lymphomes se divisent en 2 catégories:
les lymphomes hodgkiniens ou maladie de Hodgkin (10% des lymphomes):
à partir des lymphocytes B
plutôt chez l'adulte jeune
et les lymphomes non hodgkiniens: (90% des lymphomes)
à partir des lymphocytes B ou T
plutôt chez le sujet âgé
Clinique:
Age:
à tout âge, mais surtout entre 20 et 30 ans et marginalement après 60 ans.
Adénopathies:
caractéristiques:
ce sont des adénopathies dures, indolores, asymétriques, non fixées.
. une douleur ganglionnaire après ingestion d'alcool est caractéristique.
elles augmentent régulièrement de volume.
elles peuvent provoquer une compression: bronche, voie lymphatique, nerf.
première localisation:
adénopathie cervicale, c'est la localisation la plus fréquente au début.
ou une adénopathie sus-claviculaire.
ou une adénopathie axillaire.
ou plus rarement une adénopathie inguinale.
ces adénopathies peuvent aussi être profondes.
adénopathies médiastinales ou abdominales seront révélées par l'imagerie.
Parfois splénomégalie:
la rate est à considérer comme un organe lymphatique.
Signes généraux dans près de la moitié des cas:
sueurs nocturnes importantes, fièvre ondulante, asthénie, amaigrissement.
un prurit intense et réfractaire aux traitements est évocateur.
Evolution:
guérison avec le traitement dans plus de 80% des cas.
formes cliniques ayant un bon pronostic:
les formes de l'enfant, plus le patient est jeune, meilleur est le pronostic.
les formes monoganglionnaires.
les adénopathies à localisation sus-diaphragmatique.
formes ayant un mauvais pronostic:
atteinte de plus de 3 aires ganglionnaires.
atteinte médiastinale volumineuse.
extension de la maladie au stade III ou IV.
âge > 45 ans.
sexe masculin.
VS élevée.
hypoalbuminémie < 4g/dL.
lymphopénie < 600 lymphocytes/µ3
anémie avec Hb diminuée < 10,5g/dL.
Classification de Ann Arbor:
Stade I | 1 seul groupe ganglionnaire est atteint (la rate = un ganglion). |
Stade II | 2 aires ganglionnaires, ou plus, sus ou sous diaphragmatiques. |
Stade III | atteintes ganglionnaires en dessus et en dessous du diaphragme. |
Stade IV | atteinte d'un ou de plusieurs organes non lymphatiques.
(poumons, moelle osseuse, foie, reins, ..) |
Au stade, il est ajouté une lettre A ou B:
A = absence de symptômes B = présence de symptôme |
X ne pas confondre avec une mononucléose infectieuse ou d'autres adénopathies.
X ne pas confondre avec un lymphome non hodgkinien.
Examens complémentaires:
Biopsie d'un ganglion:
désorganisation du ganglion et présence de cellules de Reed-Sternberg.
les cellules binucléées de Reed-Sternberg sont pathognomoniques.
immunophénotypage.
Scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien:
pour rechercher les adénopathies profondes.
Ou PET-scan:
c'est l'examen clé pour apprécier l'extension de la maladie.
il permet de voir tous les sites actifs, non détectées par l'imagerie classique.
il permet le classement en 4 stades de gravité.
Ponction ou biopsie de moelle osseuse:
elle permet de savoir si la moelle est envahie.
Bilan biologique:
vitesse de sédimentation surtout pour suivre l'évolution.
électrophorèse des protéines.
lactate déshydrogénase (LDH).
bêta2-microglobuline.
fibrinogène.
ferritine.
Hémogramme:
hyperleucocytose à neutrophiles.
hyperéosinophilie.
baisse des lymphocytes.
mais l'hémogramme est souvent normal.
Echographie abdominale:
elle peut être à l'origine de la découverte fortuite d'adénopathies profondes.
Causes et corrélations:
Prolifération tumorale de cellules lymphoïdes B anormaux:
l'accumulation de ces cellule malignes forme des tumeurs.
ces tumeurs peuvent être dans les organes lymphoïdes ou dans d'autres tissus.
organes lymphoïdes: 600 ganglions, rate, moelle osseuse, amygdales, thymus.
Prédisposition génétique:
gènes de susceptibilité sur les chromosomes 2p16, 8q24, 10p14.
Maladies auto-immunes.
Facteurs environnementaux:
radiothérapie, traitement par la phénytoïne, infection virale (Epstein-Barr, ViH).
Orientation thérapeutique:
Conservation d'ovules ou de sperme par le CECOS:
à prévoir avant tout traitement, chez le sujet jeune.
Chimiothérapie:
2 à 6 cures de chimiothérapie de 1 mois constituent le traitement de base.
poser une chambre implantable pour permettre la chimiothérapie.
les protocoles dépendent du stade de la maladie.
chimio de référence: adriamycine + bléomycine + vinblastine + dacarbazine.
Radiothérapie:
elle constitue un complément du traitement dans les formes localisées.
elle est discutée après la chimiothérapie.
Thérapies ciblées par anticorps monoclonaux:
elles s'ajoutent à l'arsenal thérapeutique.
rituximab.
Autogreffe de cellules souches:
pour les échecs de la chimiothérapie.
elles sont obtenues par cytaphérèse qui ne retient que les cellules souches.
elles nécessitent une aplasie de la moelle, induite avant leur injection.
Surveillance annuelle:
le Hodgkin guérit plus de 8 fois sur 10.
mais il faut surveiller les rechutes.
et surveiller les complications du traitement à long terme.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR