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CRANIOPHARYNGIOME (rare)

 

Clinique:

Age:

      surtout chez l'enfant de 5 à 15 ans.

Signes ophtalmologiques, dus à la compression chiamatique:

      hémianopsie latérale homonyme.

      ou hémianopsie bitemporale.

Signes endocriniens, hypopituitarisme dû à la compression de l'hypophyse:

      retard staturo-pondéral.

      obésité gynoïde.

      hypoplasie des organes génitaux.

      absence de caractères sexuels secondaires.

Signes neurologiques:

      hypertension intracrânienne.

      paralysie oculomotrice.

Examen complémentaire:

Scanner ou IRM de la selle turcique.

Cause:

Tumeur congénitale de l'hypophyse:

      c'est une tumeur épithéliale, non sécrétante.

      elle est bénigne histologiquement, mais grave par ses effets.

Origine embryonnaire.

 

Orientation thérapeutique:

Ablation chirurgicale, mais risques de récidive.

Centre de référence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR