CRANIOPHARYNGIOME (rare)
Clinique:
Age:
surtout chez l'enfant de 5 à 15 ans.
Signes ophtalmologiques, dus à la compression chiamatique:
hémianopsie latérale homonyme.
ou hémianopsie bitemporale.
Signes endocriniens, hypopituitarisme dû à la compression de l'hypophyse:
retard staturo-pondéral.
obésité gynoïde.
hypoplasie des organes génitaux.
absence de caractères sexuels secondaires.
Signes neurologiques:
hypertension intracrânienne.
paralysie oculomotrice.
Examen complémentaire:
Scanner ou IRM de la selle turcique.
Cause:
Tumeur congénitale de l'hypophyse:
c'est une tumeur épithéliale, non sécrétante.
elle est bénigne histologiquement, mais grave par ses effets.
Origine embryonnaire.
Orientation thérapeutique:
Ablation chirurgicale, mais risques de récidive.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
CRANIOPHARYNGIOME (rare)
Clinique:
Age:
surtout chez l'enfant de 5 à 15 ans.
Signes ophtalmologiques, dus à la compression chiamatique:
hémianopsie latérale homonyme.
ou hémianopsie bitemporale.
Signes endocriniens, hypopituitarisme dû à la compression de l'hypophyse:
retard staturo-pondéral.
obésité gynoïde.
hypoplasie des organes génitaux.
absence de caractères sexuels secondaires.
Signes neurologiques:
hypertension intracrânienne.
paralysie oculomotrice.
Examen complémentaire:
Scanner ou IRM de la selle turcique.
Cause:
Tumeur congénitale de l'hypophyse:
c'est une tumeur épithéliale, non sécrétante.
elle est bénigne histologiquement, mais grave par ses effets.
Origine embryonnaire.
Orientation thérapeutique:
Ablation chirurgicale, mais risques de récidive.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR