GLOMERULONEPHRITE EXTRAMEMBRANEUSE (rare)
C'est cause la plus fréquente de néphrose chez l'adulte
Clinique:
Age:
début vers 50 ou 60 ans.
Oedèmes:
bouffissure des paupières le matin.
oedème des chevilles le soir.
Hypertension artérielle.
Protéinurie à la bandelette.
S'informer de la présence de néphropathie dans la famille.
Evolution:
rémission spontanée possible, 1/3 des patients.
insuffisance rénale contrôlée, 1/3 des patients.
ou insuffisance rénale sévère, 1/3 des patients.
Complications:
syndrome néphrotique dans 70% des cas.
thromboses veineuses, en particulier thrombose des veines rénales.
susceptibilité aux infections.
Examen complémentaire:
Analyse d'urines:
protéinurie > 3g par 24 heures.
parfois hématurie microscopique.
Analyse de sang:
taux d'albumine < 30g/L.
créatinine.
anti-PLA2R1 ou, rarement, anti-THSD7A, anticorps de la forme auto-immune.
Biopsie du rein:
elle n'est pas indispensable si les anticorps sont présents.
membrane basale du glomérule épaissie et spiculée.
elle est recouverte d'IgG et de complément C3.
examen en immunofluorescence.
la biopsie peut confirmer la glomérulonéphrite extramembraneuse.
Causes et corrélations:
Glomérulonéphrite extramembraneuse primaire, auto-immune:
c'est le cas habituel, 85% des cas.
anticorps dirigés contre le récepteur de la phospholipase A2.
l'origine est génétique avec altération des chromosomes 2q24 et 6p21.
Glomérulonéphrite extramembraneuse secondaire:
certains cancers, du poumon, de la prostate, du tube digestif, ..
certaines maladies auto-immunes: lupus érythémateux disséminé, Gougerot, ..
certaines infections comme l'hépatite B, l'hépatite C, le SIDA, la syphilis, ..
médicaments: AINS, pénicillamine, captopril, antidiabétiques oraux, AVK, ..
Orientation thérapeutique:
Dans la forme avec protéinurie asymptomatique:
surveillance avec dosages réguliers.
diététique.
contrôle de l'HTA avec un inhibiteur de l'enzyme de conversion ou un sartan.
Dans la forme primitive, autoimmune:
immunosuppresseurs tels que le rituximab.
Dans la forme secondaire:
traitement de la maladie en cause.
Dans le syndrome néphrotique:
immunosuppresseurs.
Prévention des thromboses:
mettre des bas de contention.
éviter l'immobilisation prolongée.
corriger l'hypovolémie.
anticoagulant.
Insuffisance rénale sévère:
transplantation avec risque de récidive sur le greffon.
Suivi:
surveillance clinique et biologique en fonction de la gravité.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
GLOMERULONEPHRITE EXTRAMEMBRANEUSE (rare)
C'est cause la plus fréquente de néphrose chez l'adulte
Clinique:
Age:
début vers 50 ou 60 ans.
Oedèmes:
bouffissure des paupières le matin.
oedème des chevilles le soir.
Hypertension artérielle.
Protéinurie à la bandelette.
S'informer de la présence de néphropathie dans la famille.
Evolution:
rémission spontanée possible, 1/3 des patients.
insuffisance rénale contrôlée, 1/3 des patients.
ou insuffisance rénale sévère, 1/3 des patients.
Complications:
syndrome néphrotique dans 70% des cas.
thromboses veineuses, en particulier thrombose des veines rénales.
susceptibilité aux infections.
Examen complémentaire:
Analyse d'urines:
protéinurie > 3g par 24 heures.
parfois hématurie microscopique.
Analyse de sang:
taux d'albumine < 30g/L.
créatinine.
anti-PLA2R1 ou, rarement, anti-THSD7A, anticorps de la forme auto-immune.
Biopsie du rein:
elle n'est pas indispensable si les anticorps sont présents.
membrane basale du glomérule épaissie et spiculée.
elle est recouverte d'IgG et de complément C3.
examen en immunofluorescence.
la biopsie peut confirmer la glomérulonéphrite extramembraneuse.
Causes et corrélations:
Glomérulonéphrite extramembraneuse primaire, auto-immune:
c'est le cas habituel, 85% des cas.
anticorps dirigés contre le récepteur de la phospholipase A2.
l'origine est génétique avec altération des chromosomes 2q24 et 6p21.
Glomérulonéphrite extramembraneuse secondaire:
certains cancers, du poumon, de la prostate, du tube digestif, ..
certaines maladies auto-immunes: lupus érythémateux disséminé, Gougerot, ..
certaines infections comme l'hépatite B, l'hépatite C, le SIDA, la syphilis, ..
médicaments: AINS, pénicillamine, captopril, antidiabétiques oraux, AVK, ..
Orientation thérapeutique:
Dans la forme avec protéinurie asymptomatique:
surveillance avec dosages réguliers.
diététique.
contrôle de l'HTA avec un inhibiteur de l'enzyme de conversion ou un sartan.
Dans la forme primitive, autoimmune:
immunosuppresseurs tels que le rituximab.
Dans la forme secondaire:
traitement de la maladie en cause.
Dans le syndrome néphrotique:
immunosuppresseurs.
Prévention des thromboses:
mettre des bas de contention.
éviter l'immobilisation prolongée.
corriger l'hypovolémie.
anticoagulant.
Insuffisance rénale sévère:
transplantation avec risque de récidive sur le greffon.
Suivi:
surveillance clinique et biologique en fonction de la gravité.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR