MALADIE des MEMBRANES HYALINES M
C'est la principale cause de détresse respiratoire du nouveau-né
Clinique:
Age:
à la naissance.
presque toujours chez un nouveau-né né avant 37 semaines d'aménorrhée.
plus rarement chez un nouveau-né à terme.
Détresse respiratoire:
au cours des premières heures qui suivent la naissance.
dyspnée avec polypnée à plus de 60 cycles par minute.
signes de lutte:
tirage sus-sternal, tirage intercostal.
battement des ailes du nez.
geignement expiratoire.
cyanose.
diminution du murmure vésiculaire à l'auscultation.
tachycardie.
la maladie est d'autant plus grave que le poumon est immature.
Mesure de la PaO2:
avec un oxymètre de pouls.
Complications:
mortalité 5 à 10% les premiers jours chez les grands prématurés.
pneumothorax.
emphysème.
dysplasie bronchopulmonaire: persistance d'assistance respiratoire le 28è jour.
X ne pas confondre avec la tachypnée transitoire du nouveau-né.
X ne pas confondre avec une inhalation de méconium.
X ne pas confondre avec une pneumonie néonatale.
X ne pas confondre avec une hernie diaphragmatique du nouveau-né.
X ne pas confondre avec un oedème pulmonaire.
X ne pas confondre avec une maladie congénitale du coeur ou des poumons.
Examens complémentaires:
Rx des poumons:
atélectasies diffuses sur les 2 plages pulmonaires.
rétraction pulmonaire.
compliance réduite.
la radiographie permet d'évaluer 4 degrés de gravité.
Gaz du sang :
hypoxie et hypercapnie.
(mesure avec un avec capteur transcutané de la PO2 et de la PCO2.
acidose respiratoire.
Hémocultures.
Causes et corrélations:
Déficit en surfactan pulmonaire:
enfant prématuré, le risque augmente avec l'importance de la prématurité.
enfant de mère ayant un diabète gestationnel..
grossesse multifoetale.
enfant de mère hypertendue.
ou enfant de mère toxémiqie.
Ce déficit provoque un envahissement des alvéoles pulmonaires:
par les membranes hyalines formées de fibrine et de débris cellulaires.
Normalement:
le surfactan n'est synthétisé dans l'alvéole qu'à la fin de la grossesse.
et le surfactant intra-alvéolaire empêche le collapsus de l'alvéole à l'expiration.
Dépistage
Dépistage de la maladie des membranes hyalines sur le liquide amniotique:
rapport lécithine/sphingomyéline > 2.
test de l'indice de la stabilité de la mousse > 47.
rapport surfactant/albumine > 5 mg/g.
Prévention:
C'est avant tout la prévention de l'accouchement prématuré:
par une surveillance assidue des femmes enceintes..
Si l'accouchement est probable avant la 34è semaine d'aménorrhée:
bêtaméthasone, 12mg im, à renouveler 24 h. plus tard, avant l'accouchement.
la bêtaméthasone im favorise la maturité des poumons dans un délai de 24 h.
ce traitement diminue de 50% l'incidence de la maladie.
Orientation thérapeutique:
Réanimation d'urgence en soins intensifs pédiatriques:
ventilation continue par voie nasale.
elle sera faite en pression positive pour déplier les alvéoles.
oxygénothérapie à partir d'une SpO2 < 90% ou d'une PaCO2 > 60.
éviter le surdosage en O2, à cause du risque de rétinopathie.
surfactan synthétique:
il est instillé dans la trachée lorsque la ventilation est insuffisante.
surfactan pulmonaire, 200mg/kg par voie intratrachéale.
il sera administré dans les 3 premières heures pour une bonne efficacité.
Cas favorable:
lorsque la détresse respiratoire disparaît la première semaine.
Cas défavorable:
lorsqu'une ventilation mécanique est nécessaire à 3 semaines.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
surfactan pulmonaire: Curosurf 120mg ou 240mg ou Survanta 4 et 8mL
MALADIE des MEMBRANES HYALINES M
C'est la principale cause de détresse respiratoire du nouveau-né
Clinique:
Age:
à la naissance.
presque toujours chez un nouveau-né né avant 37 semaines d'aménorrhée.
plus rarement chez un nouveau-né à terme.
Détresse respiratoire:
au cours des premières heures qui suivent la naissance.
dyspnée avec polypnée à plus de 60 cycles par minute.
signes de lutte:
tirage sus-sternal, tirage intercostal.
battement des ailes du nez.
geignement expiratoire.
cyanose.
diminution du murmure vésiculaire à l'auscultation.
tachycardie.
la maladie est d'autant plus grave que le poumon est immature.
Mesure de la PaO2:
avec un oxymètre de pouls.
Complications:
mortalité 5 à 10% les premiers jours chez les grands prématurés.
pneumothorax.
emphysème.
dysplasie bronchopulmonaire: persistance d'assistance respiratoire le 28è jour.
X ne pas confondre avec la tachypnée transitoire du nouveau-né.
X ne pas confondre avec une inhalation de méconium.
X ne pas confondre avec une pneumonie néonatale.
X ne pas confondre avec une hernie diaphragmatique du nouveau-né.
X ne pas confondre avec un oedème pulmonaire.
X ne pas confondre avec une maladie congénitale du coeur ou des poumons.
Examens complémentaires:
Rx des poumons:
atélectasies diffuses sur les 2 plages pulmonaires.
rétraction pulmonaire.
compliance réduite.
la radiographie permet d'évaluer 4 degrés de gravité.
Gaz du sang :
hypoxie et hypercapnie.
(mesure avec un avec capteur transcutané de la PO2 et de la PCO2.
acidose respiratoire.
Hémocultures.
Causes et corrélations:
Déficit en surfactan pulmonaire:
enfant prématuré, le risque augmente avec l'importance de la prématurité.
enfant de mère ayant un diabète gestationnel..
grossesse multifoetale.
enfant de mère hypertendue.
ou enfant de mère toxémiqie.
Ce déficit provoque un envahissement des alvéoles pulmonaires:
par les membranes hyalines formées de fibrine et de débris cellulaires.
Normalement:
le surfactan n'est synthétisé dans l'alvéole qu'à la fin de la grossesse.
et le surfactant intra-alvéolaire empêche le collapsus de l'alvéole à l'expiration.
Dépistage
Dépistage de la maladie des membranes hyalines sur le liquide amniotique:
rapport lécithine/sphingomyéline > 2.
test de l'indice de la stabilité de la mousse > 47.
rapport surfactant/albumine > 5 mg/g.
Prévention:
C'est avant tout la prévention de l'accouchement prématuré:
par une surveillance assidue des femmes enceintes..
Si l'accouchement est probable avant la 34è semaine d'aménorrhée:
bêtaméthasone, 12mg im, à renouveler 24 h. plus tard, avant l'accouchement.
la bêtaméthasone im favorise la maturité des poumons dans un délai de 24 h.
ce traitement diminue de 50% l'incidence de la maladie.
Orientation thérapeutique:
Réanimation d'urgence en soins intensifs pédiatriques:
ventilation continue par voie nasale.
elle sera faite en pression positive pour déplier les alvéoles.
oxygénothérapie à partir d'une SpO2 < 90% ou d'une PaCO2 > 60.
éviter le surdosage en O2, à cause du risque de rétinopathie.
surfactan synthétique:
il est instillé dans la trachée lorsque la ventilation est insuffisante.
surfactan pulmonaire, 200mg/kg par voie intratrachéale.
il sera administré dans les 3 premières heures pour une bonne efficacité.
Cas favorable:
lorsque la détresse respiratoire disparaît la première semaine.
Cas défavorable:
lorsqu'une ventilation mécanique est nécessaire à 3 semaines.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
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surfactan pulmonaire: Curosurf 120mg ou 240mg ou Survanta 4 et 8mL