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HYPOTONIE du NOURRISSON (fréquent ?)

Tout nourrisson ayant une maladie grave peut être hypotonique

Ce texte est limité à l'hypotonie d'origine neuromusculaire

 

Clinique:

Jambes en extension lorsque le nourrisson est en décubitus.

En suspension ventrale, nourrisson en poupée de chiffon.

Ballant de la main et du pied lorsqu'on secoue le membre.

Bébé de 5 ou 6  mois tiré par les bras qui ne soulève pas la tête.

Pas de retrait du membre à la stimulation douloureuse.

Muscles mous.

Autres signes différents suivant que l'origine est:

      centrale.

      ou périphérique.

Hypotonie centrale (75%)

 (motoneurone central)

Hypotonie périphérique (25%)

(motoneurone périphérique et muscle)

hypotonie axiale plus que périphérique

motricité spontanée pauvre

force musculaire préservée

réflexes ostéo-tendineux normaux

troubles moteurs

signes dysmorphiques, crâniens, faciaux

retard de développement

épilepsie

hypotonie axiale et périphérique

motricité provoquée faible, amimie

faiblesse ou fatigabilité musculaire

hyporéflexie ostéo-tendineuse

hypotrophie musculaire

pas de dysmorphie crânio-vaciale

nourrisson éveillé                            trouble respiratoire ou de la déglutition


Examens complémentaires:

IRM du cerveau

Electroencéphalogramme.

Créatine-kinase.

Biopsie musculaire:

      si on suspecte une myopathie.

Electromyogramme:

      avec vitesse de la conduction nerveuse.

      pour explorer une hypotonie périphérique.

Caryotype:

      en présence d'une dysmorphie.

Analyse génétique moléculaire:

      pour les maladies génétiques.

Causes et corrélations:

Hypotonie liée à la grossesse:

      cause médicamenteuse chez la mère pendant la grossesse: benzodiazépine, ...

      accident au cours de la grossesse ou souffrance périnatale.

Hypotonie d'origine centrale:

      accident vasculaire cérébral: hypotonie au début puis hypertonie.

      encéphalopathie.

      paralysie cérébrale.

      malformation du cerveau.

      maladie génétique:

            Down, Tay-Sachs, Williams, Charcot-Marie-Tooth, Marfan, ..

      affection du cervelet, l'hypotonie est associée à une ataxie.

Hypotonie d'origine périphérique:

      atrophie spinale infantile.

      neuropathie périphérique.

      myasthénie.

      myopathie.

      syndrome de Prader-Willi.

      maladie héréditaire du collagène.


Orientation thérapeutique:

En fonction de la cause.

Dans l'amyotrophie spinale:

      l'efficacité du nusinersen n'est pas démontrée.

      thérapie génique par le Zolgensma pour l'atrophie spinale de type1.

Traitement symptomatique:

      par un kiné.

      par un psychomotricien.

      par un orthophoniste pour les troubles de la déglutition.

      mise en place d'une sonde gastrique quand l'alimentation est impossible.

En l'absence d'urgence:

      on peut observer l'évolution pendant un ou deux mois.

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nusinersen: Nusinersen 12mg/mL et 2,4mg/mL