HYPEREOSINOPHILIE sanguine
L'anatomopathologiste peut aussi découvrir une hyperéosinophilie dans les tissus
poumon éosinophile, gastroentérite, cellulite, myocardite à éosinophile
Clinique:
Age:
tout âge.
pic de fréquence entre 30 et 50 ans pour le syndrome hyperéosinophilique.
Dans l'hyperéosinophilie secondaire:
rechercher les signes de la maladie qui provoque l'éosinophilie.
l'hyperéosinophilie cède quand la maladie causale cède.
Dans le syndrome hyperéosinophilique:
les signes sont ceux des complications du syndrome hyperéosinophilique.
endocardite fibroblastique (complication sévère).
hypercoagulabilité avec thromboses veineuses ou artérielles.
lésion cutanée: prurit, eczéma, urticaire, angio-oedème, ..
atteinte neurologique AVC, encéphalopathie, polyneuropathie.
atteintes digestives: oesophagite à éosinophiles, gastro-entérite à éosinophiles.
atteintes pulmonaires: asthme éosinophile, pneumonie à éosinophiles.
atteintes rhumatologiques: arthralgies, myalgies.
signes généraux: asthénie, amaigrissement, fièvre, sueurs.
ou toute atteinte d'organe évoluant parallèlement à l'hyperéosinophilie.
Découverte souvent fortuite.
Alerte Ne pas laisser évoluer un syndrome hyperéosinophilique.
parce que l'excès d'éosinophiles est toxique pour les tissus. |
Examen complémentaire:
Hémogramme:
taux d'éosinophiles élevé à plus de 600 par microlitre:
hyperéosinophilie légère: 600 à 1.500 éosinophiles, en général bénigne.
hyperéosinophilie modérée: 1.500 à 5000 éosinophiles.
hyperéosinophilie sévère: plus de 5.000 éosinophiles.
faire deux prélèvements, à 1 mois d'intervalle.
demander s'il y a eu des hémogrammes antérieurs.
Et examens à décider suivant la symptomatologie:
C-réactive protéine.
recherche de parasites dans les selles.
sérologie des parasitoses.
Rx du thorax.
échocardiographie pour la mesure de la fraction d'éjection.
IgE totales, tests allergiques.
tryptase basale, évoquant une mastocytose ou une hyperéosinophilie clonale.
vitamine B12.
scanner thoraco-abdomino-pelvien.
ponction-biopsie de moelle osseuse.
biopsie d'un organe atteint dans un syndrome d'hyperéosinophilie.
analyse moléculaire des éosinophiles, recherche de variants pathogènes.
Causes et corrélations:
Hyperéosinophilies secondaires (10% des cas):
parasitoses métropolitaines:
toxocarose, ascaridiose, trichocéphalose, toxoplasmose, gale,
échinococcose à Echinococcus granulosus,
distomatose hépatique, distomatose pulmonaire, trichinose,
dans l'oxyurose et la téniase l'hyperéosinophilie ne dépasse pas 1.500/µL.
parasitoses tropicales:
anguillulose, filarioses, ankylostomiase, bilharzioses,
méningite à éosinophiles due à divers parasites.
maladies allergiques:
asthme, rhinite allergique, urticaire, eczéma atopique.
aspergillose pulmonaire à Aspergillus fumigatus.
elles ne provoquent pas d'hyperéosinophilies supérieures à 1.000/µL.
doser les IgE sériques.
médicaments:
AINS, anti-épileptiques, antibiotiques, sulfamides, allopurinol.
vitamine B12, vaccins, inhibiteurs de l'enzyme de conversion,
antipaludéens, inhibiteurs de la pompe à protons, produit de contraste iodé,
hypoglycémiants oraux, psychotropes, antiviraux, héparine, ..
l'éosinophilie survient dans les 2 mois après l'introduction du médicament.
hémopathies malignes:
lymphome de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens.
polyglobulie de Vaquez.
thrombocytémie essentielle.
myélodysplasies.
myélome.
mastocytose systémique.
cancers solides:
surtout cancer des bronches, cancer de l'estomac et cancer de l'utérus.
métastases: surtout les métastases hépatiques.
maladies auto-immunes:
périartérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite,
lupus érythémateux disséminé disséminé,
granulomatose avec polyangéite (vascularite de Churg et Strauss).
rechercher les AAN et les ANCA.
maladie cutanée:
eczéma, érythème polymorphe, pemphigus, fasciite à éosinophiles, ..
maladie infectieuse (autres que parasitaires):
VIH, hépatite C, tuberculose, scarlatine, brucellose, typhoïde, lèpre.
maladies digestives:
rectocolite hémorragique, maladie de Crohn, maladie de Whipple.
le poumon éosinophilique:
syndrome de Löeffler.
Syndrome hyperéosinophilique (10% des cas):
diagnostic à évoquer quand on a exclu les hyperéosinophilies secondaires.
il s'agit d'éosinophilies à plus de 1.500 hémophiles et durant plus de 6 mois.
et provoquant la lésion d'un organe.
c'est une leucémie chronique avec 2 variantes:
une variante myéloproliférative, clonale.
et une variante lymphoproliférative par action d'un clone lymphocytaire T.
Hyperéosinophilies d'origine inexpliquée (80% des cas):
ni réactionnelle, ni syndrome hyperéosinophilique.
Orientation thérapeutique:
Hyperéosinophilie légère, asymptomatique:
s'il n'y a pas de lésion d'organe, elle peut être simplement surveillée.
Eviction d'un médicament en cause:
il faut parfois 6 mois après l'arrêt pour normaliser la formule sanguine.
Syndromes hyperéosinophiliques réactionnels:
traitement de la cause: parasitose, allergie, cancer, maladie auto-immune.
corticothérapie.
interféron alpha-2a, (nécessité d'une contraception chez l'homme ou la femme).
hydroxycarbamide, nécessité d'une contraception.
Si aucune étiologie n'est découverte:
traitement d'épreuve antiparasitaire: ivermectine + praziquantel + albendazole.
Syndrome hyperéosinophilique:
corticothérapie.
imatinib pour les patients qui présentent un gène de fusion FIP1L1/PDGFRA.
(nécessite une contraception chez l'homme ou la femme)
hydroxycarbamide, nécessité d'une contraception.
l'objectif est une rémission clinique et hématologique.
Syndrome hyperéosinophilique idiopathique:
abstention thérapeutique ou traitement, mais dans tous les cas surveillance.
corticothérapie.
interféron pégylé alpha-2a, (nécessité d'une contraception).
Centre de compértence: le CEREO.
https://marih.fr/groupe-experts/cereo-centre-de-reference-des-syndromes-hypereosinophiliques/
HYPEREOSINOPHILIE sanguine
L'anatomopathologiste peut aussi découvrir une hyperéosinophilie dans les tissus
poumon éosinophile, gastroentérite, cellulite, myocardite à éosinophile
Clinique:
Age:
tout âge.
pic de fréquence entre 30 et 50 ans pour le syndrome hyperéosinophilique.
Dans l'hyperéosinophilie secondaire:
rechercher les signes de la maladie qui provoque l'éosinophilie.
l'hyperéosinophilie cède quand la maladie causale cède.
Dans le syndrome hyperéosinophilique:
les signes sont ceux des complications du syndrome hyperéosinophilique.
endocardite fibroblastique (complication sévère).
hypercoagulabilité avec thromboses veineuses ou artérielles.
lésion cutanée: prurit, eczéma, urticaire, angio-oedème, ..
atteinte neurologique AVC, encéphalopathie, polyneuropathie.
atteintes digestives: oesophagite à éosinophiles, gastro-entérite à éosinophiles.
atteintes pulmonaires: asthme éosinophile, pneumonie à éosinophiles.
atteintes rhumatologiques: arthralgies, myalgies.
signes généraux: asthénie, amaigrissement, fièvre, sueurs.
ou toute atteinte d'organe évoluant parallèlement à l'hyperéosinophilie.
Découverte souvent fortuite.
Alerte Ne pas laisser évoluer un syndrome hyperéosinophilique.
parce que l'excès d'éosinophiles est toxique pour les tissus. |
Examen complémentaire:
Hémogramme:
taux d'éosinophiles élevé à plus de 600 par microlitre:
hyperéosinophilie légère: 600 à 1.500 éosinophiles, en général bénigne.
hyperéosinophilie modérée: 1.500 à 5000 éosinophiles.
hyperéosinophilie sévère: plus de 5.000 éosinophiles.
faire deux prélèvements, à 1 mois d'intervalle.
demander s'il y a eu des hémogrammes antérieurs.
Et examens à décider suivant la symptomatologie:
C-réactive protéine.
recherche de parasites dans les selles.
sérologie des parasitoses.
Rx du thorax.
échocardiographie pour la mesure de la fraction d'éjection.
IgE totales, tests allergiques.
tryptase basale, évoquant une mastocytose ou une hyperéosinophilie clonale.
vitamine B12.
scanner thoraco-abdomino-pelvien.
ponction-biopsie de moelle osseuse.
biopsie d'un organe atteint dans un syndrome d'hyperéosinophilie.
analyse moléculaire des éosinophiles, recherche de variants pathogènes.
Causes et corrélations:
Hyperéosinophilies secondaires (10% des cas):
parasitoses métropolitaines:
toxocarose, ascaridiose, trichocéphalose, toxoplasmose, gale,
échinococcose à Echinococcus granulosus,
distomatose hépatique, distomatose pulmonaire, trichinose,
dans l'oxyurose et la téniase l'hyperéosinophilie ne dépasse pas 1.500/µL.
parasitoses tropicales:
anguillulose, filarioses, ankylostomiase, bilharzioses,
méningite à éosinophiles due à divers parasites.
maladies allergiques:
asthme, rhinite allergique, urticaire, eczéma atopique.
aspergillose pulmonaire à Aspergillus fumigatus.
elles ne provoquent pas d'hyperéosinophilies supérieures à 1.000/µL.
doser les IgE sériques.
médicaments:
AINS, anti-épileptiques, antibiotiques, sulfamides, allopurinol.
vitamine B12, vaccins, inhibiteurs de l'enzyme de conversion,
antipaludéens, inhibiteurs de la pompe à protons, produit de contraste iodé,
hypoglycémiants oraux, psychotropes, antiviraux, héparine, ..
l'éosinophilie survient dans les 2 mois après l'introduction du médicament.
hémopathies malignes:
lymphome de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens.
polyglobulie de Vaquez.
thrombocytémie essentielle.
myélodysplasies.
myélome.
mastocytose systémique.
cancers solides:
surtout cancer des bronches, cancer de l'estomac et cancer de l'utérus.
métastases: surtout les métastases hépatiques.
maladies auto-immunes:
périartérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite,
lupus érythémateux disséminé disséminé,
granulomatose avec polyangéite (vascularite de Churg et Strauss).
rechercher les AAN et les ANCA.
maladie cutanée:
eczéma, érythème polymorphe, pemphigus, fasciite à éosinophiles, ..
maladie infectieuse (autres que parasitaires):
VIH, hépatite C, tuberculose, scarlatine, brucellose, typhoïde, lèpre.
maladies digestives:
rectocolite hémorragique, maladie de Crohn, maladie de Whipple.
le poumon éosinophilique:
syndrome de Löeffler.
Syndrome hyperéosinophilique (10% des cas):
diagnostic à évoquer quand on a exclu les hyperéosinophilies secondaires.
il s'agit d'éosinophilies à plus de 1.500 hémophiles et durant plus de 6 mois.
et provoquant la lésion d'un organe.
c'est une leucémie chronique avec 2 variantes:
une variante myéloproliférative, clonale.
et une variante lymphoproliférative par action d'un clone lymphocytaire T.
Hyperéosinophilies d'origine inexpliquée (80% des cas):
ni réactionnelle, ni syndrome hyperéosinophilique.
Orientation thérapeutique:
Hyperéosinophilie légère, asymptomatique:
s'il n'y a pas de lésion d'organe, elle peut être simplement surveillée.
Eviction d'un médicament en cause:
il faut parfois 6 mois après l'arrêt pour normaliser la formule sanguine.
Syndromes hyperéosinophiliques réactionnels:
traitement de la cause: parasitose, allergie, cancer, maladie auto-immune.
corticothérapie.
interféron alpha-2a, (nécessité d'une contraception chez l'homme ou la femme).
hydroxycarbamide, nécessité d'une contraception.
Si aucune étiologie n'est découverte:
traitement d'épreuve antiparasitaire: ivermectine + praziquantel + albendazole.
Syndrome hyperéosinophilique:
corticothérapie.
imatinib pour les patients qui présentent un gène de fusion FIP1L1/PDGFRA.
(nécessite une contraception chez l'homme ou la femme)
hydroxycarbamide, nécessité d'une contraception.
l'objectif est une rémission clinique et hématologique.
Syndrome hyperéosinophilique idiopathique:
abstention thérapeutique ou traitement, mais dans tous les cas surveillance.
corticothérapie.
interféron pégylé alpha-2a, (nécessité d'une contraception).
Centre de compértence: le CEREO.
https://marih.fr/groupe-experts/cereo-centre-de-reference-des-syndromes-hypereosinophiliques/