COARCTATION de l'AORTE M
Clinique:
Chez le nourrisson:
Signes d'insuffisance cardiaque.
Possibilité de collapsus sévère avec défaillance cardiaque.
Surtout dès la fermeture physiologique du canal artériel.
Dans les formes bénignes la découverte est plus tardive.
X à différencier d'un choc septique.
Chez l'enfant et chez l'adulte:
TA élevée en haut du corps et TA basse en bas du corps:
prendre la TA aux 4 membres.
Faiblesse des pouls fémoraux par rapport aux pouls radiaux.
Extrémité des membres inférieurs froids, claudication intermittente.
Souffle systolique d'éjection doux au bord supérieur gauche du sternum.
Ce souffle irradie dans le dos entre les omoplates.
Ischémie mésentérique.
Les signes sont variables suivant l'importance du rétrécissement.
Maladies associées:
Autres malformations cardiaques, la bicuspidie aortique dans 50% des cas.
Complications:
Insuffisance cardiaque.
Anévrisme de l'aorte ascendante.
Dissection aortique.
L'hypertension artérielle ne se normalise pas toujours après l'opération.
Examens complémentaires:
Rx:
image de rétrécissement de la crosse de l'aorte.
en général la sténose est située après le départ de la sous clavière gauche.
Imagerie:
échocardiographie ou angio-scanner ou angio-IRM de l'aorte.
image du rétrécissement de la crosse de l'aorte.
l'imagerie permet le recherche d'une cadiopathie congénitale associée.
ECG:
normal ou hypertrophie ventriculaire gauche.
Cathétérisme:
différence de pression dans les deux portions de l'aorte.
pression basse après le rétrécissement.
Caryotype:
recherche d'une anomalie sur les chromosomes XY.
Cause:
Rétrécissement congénital de l'aorte en aval de la sous-clavière gauche:
ce rétrécissement peut être court, ou mesurer plusieurs centimètres.
Elle est fréquente dans le syndrome de Turner (chez une fille).
Artérite de Takayasu.
Dépistage:
Possibilité de dépistage prénatal, mais ce dépistage est très difficile.
Orientation thérapeutique:
Chez le nourrisson en état de collapsus:
perfusion de prostaglandine au débit de 0,05 µg/kg/mn.
les prostaglandines permettent la réouverture du canal artériel.
puis intervention vers l'âge de 1 an pour éviter une HTA résiduelle.
nécessité de surveillance cardio-vasculaire prolongée.
Chez l'enfant et l'adulte:
contrôle de l'hypertension, bêta-bloquant en première intention.
dilatation par ballonnet avec ou sans pose d'un stent.
ou correction chirurgicale aortique.
nécessité de surveillance cardio-vasculaire à vie.
______________________________________________________________
prostaglandine: Prostine VR
COARCTATION de l'AORTE M
Clinique:
Chez le nourrisson:
Signes d'insuffisance cardiaque.
Possibilité de collapsus sévère avec défaillance cardiaque.
Surtout dès la fermeture physiologique du canal artériel.
Dans les formes bénignes la découverte est plus tardive.
X à différencier d'un choc septique.
Chez l'enfant et chez l'adulte:
TA élevée en haut du corps et TA basse en bas du corps:
prendre la TA aux 4 membres.
Faiblesse des pouls fémoraux par rapport aux pouls radiaux.
Extrémité des membres inférieurs froids, claudication intermittente.
Souffle systolique d'éjection doux au bord supérieur gauche du sternum.
Ce souffle irradie dans le dos entre les omoplates.
Ischémie mésentérique.
Les signes sont variables suivant l'importance du rétrécissement.
Maladies associées:
Autres malformations cardiaques, la bicuspidie aortique dans 50% des cas.
Complications:
Insuffisance cardiaque.
Anévrisme de l'aorte ascendante.
Dissection aortique.
L'hypertension artérielle ne se normalise pas toujours après l'opération.
Examens complémentaires:
Rx:
image de rétrécissement de la crosse de l'aorte.
en général la sténose est située après le départ de la sous clavière gauche.
Imagerie:
échocardiographie ou angio-scanner ou angio-IRM de l'aorte.
image du rétrécissement de la crosse de l'aorte.
l'imagerie permet le recherche d'une cadiopathie congénitale associée.
ECG:
normal ou hypertrophie ventriculaire gauche.
Cathétérisme:
différence de pression dans les deux portions de l'aorte.
pression basse après le rétrécissement.
Caryotype:
recherche d'une anomalie sur les chromosomes XY.
Cause:
Rétrécissement congénital de l'aorte en aval de la sous-clavière gauche:
ce rétrécissement peut être court, ou mesurer plusieurs centimètres.
Elle est fréquente dans le syndrome de Turner (chez une fille).
Artérite de Takayasu.
Dépistage:
Possibilité de dépistage prénatal, mais ce dépistage est très difficile.
Orientation thérapeutique:
Chez le nourrisson en état de collapsus:
perfusion de prostaglandine au débit de 0,05 µg/kg/mn.
les prostaglandines permettent la réouverture du canal artériel.
puis intervention vers l'âge de 1 an pour éviter une HTA résiduelle.
nécessité de surveillance cardio-vasculaire prolongée.
Chez l'enfant et l'adulte:
contrôle de l'hypertension, bêta-bloquant en première intention.
dilatation par ballonnet avec ou sans pose d'un stent.
ou correction chirurgicale aortique.
nécessité de surveillance cardio-vasculaire à vie.
______________________________________________________________
prostaglandine: Prostine VR