SYNDROMES PARANEOPLASIQUES (10 % des cancers)
Mécanisme:
les anticorps dirigés contre la tumeur, attaquent les protéines d'un autre organe
ou bien conséquence d'une réaction immunitaire inappropriée
Intérêt:
ils peuvent apparaître plusieurs mois avant un cancer
ils peuvent accompagner un cancer non encore diagnostiqué
ils peuvent annoncer la rechute d'un cancer
Signes des principaux syndromes paranéoplasiques:
cutanés
vasculaires
endocrinologiques
neurologiques
métaboliques
hématologiques
néphrologiques
Syndromes cutanés paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Acanthosis nigricans: (20% sont paranéoplasiques) | cancer du tube digestif. cancer des bronches. cancer du sein. cancer des ovaires. |
Syndrome de Sweet: | syndrome myélodysplasique. leucémie aiguë myéloïde. cancer du sein. cancer génito-urinaire. cancer gastro-intestinal.
|
Acrokératose de Basex: | cancer ORL. cancer des poumons.
|
Dermatomyosite: | cancer du sein. cancer des bronches. cancer des ovaires cancer du tube digestif. cancer de l'utérus. cancer du rein cancer de la prostate |
Maladie de Paget du sein: | cancer du sein intragalactophorique. |
Erythème polymorphe: | tous les cancers. |
Pemphigus paranéoplasique: | hémopathies malignes. sarcomes. |
Dermatite herpétiforme: | lymphomes. |
Syndrome de Peutz-Jeghers: | cancer de l'estomac. cancer du grêle. cancer du côlon. |
Ichtyose acquise: | cancer des bronches. cancer du sein. Hodgkin ou lymphome non Hodgkinien. mais associations fortuites possibles |
Prurit cutané: | leucémie. Hodgkin lymphomes. maladies myéloprolifératives |
Syndromes vasculaires paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Thromboses veineuses récidivantes: | cancer du poumon. cancer digestif. cancer du sein. cancer de l'ovaire. |
Purpuras par thrombopénie: | hémangiosarcomes. |
Coagulation intravasculaire disséminée: | leucémie lymphoblastique |
Syndromes endocriniens paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Cushing par sécrétion ectopique d'ACTH: | cancer des bronches à petites cellules. |
Schwartz-Bartter: | cancer des bronches. leucémie. lymphome. |
Parathormone élevée: | cancer des bronches. cancer de la vessie. |
Calcitonine élevée: | cancer du sein. cancer des bronches. cancer médullaire de la thyroïde. |
TSH élevée: | cancer médullaire thyroïdien. choriocarcinome gestationnel. |
Hyperinsulinie ou sérotoninémie élevée: | cancer du pancréas endocrine.
|
Gynécomastie: | cancer du testicule. cancer du poumon. cancer de l'hypophyse. |
Syndromes neurologiques paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Syndrome de Lambert-Eaton: | cancer des bronches à petites cellules. |
Neuropathie périphérique sensitive: | cancer des bronches à petites cellules. |
Encéphalite limbique avec épilepsie et amnésie de type hippocampique: | cancer des bronches à petites cellules. cancer du testicule. |
Dégénérescence cérébelleuse: | cancer des bronches. cancer de l'ovaire. cancer du sein. Hodgkin. |
Syndrome myasthéniforme: | cancer du sein. cancer gastrique. |
Syndrome de l'homme raide: | cancer des bronches à petites cellules. cancer du sein. |
Syndromes métaboliques paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Acidose lactique: | leucémie, lymphome. |
Hyperlipidémie: | myélome. |
Syndromes rhumatologiques paranéoplasique
Clinique | Causes |
Ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique: | adénocarcinome des bronches. cancer du rein. cancer du sein. |
Polyarthrite rhumatoïde, polychondrite, sclérodermie: | hémopathies maligne. cancer du poumon. cancer du pancréas. cancer de la prostate |
Syndromes hématologiques paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Anémie: Hyperleucocytose (sécrétion de G-CSF) Thrombocytose: Eosinophilie: | tous les cancers avec ou sans chimiothérapie. |
Polyglobulie: (par élévation de l'érythropoïétine) | Cancer du rein. Cancer primitif du foie. |
Elliptocytose: | Myélodysplasie. |
Syndromes rénaux paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Glomérulonéphrite extramembraneuse: | cancer du côlon. cancer de l'ovaire. lymphome. |
X ne pas confondre avec une association fortuite.
Examens complémentaires:
Analyses biologiques dirigées:
anticorps spécifiques à chaque syndrome paranéoplasique.
ou dosages d'une hormone en cause.
Imagerie:
intérêt particulier du Pet-Scan.
Conduite à tenir:
Si le cancer est découvert:
traitement du cancer.
Si le cancer n'est pas découvert:
surveillance clinique pendant 2 à 5 ans.
renouvellement des analyses biologiques.
renouvellement de l'imagerie.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
SYNDROMES PARANEOPLASIQUES (10 % des cancers)
Mécanisme:
les anticorps dirigés contre la tumeur, attaquent les protéines d'un autre organe
ou bien conséquence d'une réaction immunitaire inappropriée
Intérêt:
ils peuvent apparaître plusieurs mois avant un cancer
ils peuvent accompagner un cancer non encore diagnostiqué
ils peuvent annoncer la rechute d'un cancer
Signes des principaux syndromes paranéoplasiques:
cutanés
vasculaires
endocrinologiques
neurologiques
métaboliques
hématologiques
néphrologiques
Syndromes cutanés paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Acanthosis nigricans: (20% sont paranéoplasiques) | cancer du tube digestif. cancer des bronches. cancer du sein. cancer des ovaires. |
Syndrome de Sweet: | syndrome myélodysplasique. leucémie aiguë myéloïde. cancer du sein. cancer génito-urinaire. cancer gastro-intestinal.
|
Acrokératose de Basex: | cancer ORL. cancer des poumons.
|
Dermatomyosite: | cancer du sein. cancer des bronches. cancer des ovaires cancer du tube digestif. cancer de l'utérus. cancer du rein cancer de la prostate |
Maladie de Paget du sein: | cancer du sein intragalactophorique. |
Erythème polymorphe: | tous les cancers. |
Pemphigus paranéoplasique: | hémopathies malignes. sarcomes. |
Dermatite herpétiforme: | lymphomes. |
Syndrome de Peutz-Jeghers: | cancer de l'estomac. cancer du grêle. cancer du côlon. |
Ichtyose acquise: | cancer des bronches. cancer du sein. Hodgkin ou lymphome non Hodgkinien. mais associations fortuites possibles |
Prurit cutané: | leucémie. Hodgkin lymphomes. maladies myéloprolifératives |
Syndromes vasculaires paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Thromboses veineuses récidivantes: | cancer du poumon. cancer digestif. cancer du sein. cancer de l'ovaire. |
Purpuras par thrombopénie: | hémangiosarcomes. |
Coagulation intravasculaire disséminée: | leucémie lymphoblastique |
Syndromes endocriniens paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Cushing par sécrétion ectopique d'ACTH: | cancer des bronches à petites cellules. |
Schwartz-Bartter: | cancer des bronches. leucémie. lymphome. |
Parathormone élevée: | cancer des bronches. cancer de la vessie. |
Calcitonine élevée: | cancer du sein. cancer des bronches. cancer médullaire de la thyroïde. |
TSH élevée: | cancer médullaire thyroïdien. choriocarcinome gestationnel. |
Hyperinsulinie ou sérotoninémie élevée: | cancer du pancréas endocrine.
|
Gynécomastie: | cancer du testicule. cancer du poumon. cancer de l'hypophyse. |
Syndromes neurologiques paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Syndrome de Lambert-Eaton: | cancer des bronches à petites cellules. |
Neuropathie périphérique sensitive: | cancer des bronches à petites cellules. |
Encéphalite limbique avec épilepsie et amnésie de type hippocampique: | cancer des bronches à petites cellules. cancer du testicule. |
Dégénérescence cérébelleuse: | cancer des bronches. cancer de l'ovaire. cancer du sein. Hodgkin. |
Syndrome myasthéniforme: | cancer du sein. cancer gastrique. |
Syndrome de l'homme raide: | cancer des bronches à petites cellules. cancer du sein. |
Syndromes métaboliques paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Acidose lactique: | leucémie, lymphome. |
Hyperlipidémie: | myélome. |
Syndromes rhumatologiques paranéoplasique
Clinique | Causes |
Ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique: | adénocarcinome des bronches. cancer du rein. cancer du sein. |
Polyarthrite rhumatoïde, polychondrite, sclérodermie: | hémopathies maligne. cancer du poumon. cancer du pancréas. cancer de la prostate |
Syndromes hématologiques paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Anémie: Hyperleucocytose (sécrétion de G-CSF) Thrombocytose: Eosinophilie: | tous les cancers avec ou sans chimiothérapie. |
Polyglobulie: (par élévation de l'érythropoïétine) | Cancer du rein. Cancer primitif du foie. |
Elliptocytose: | Myélodysplasie. |
Syndromes rénaux paranéoplasiques:
Clinique | Causes |
Glomérulonéphrite extramembraneuse: | cancer du côlon. cancer de l'ovaire. lymphome. |
X ne pas confondre avec une association fortuite.
Examens complémentaires:
Analyses biologiques dirigées:
anticorps spécifiques à chaque syndrome paranéoplasique.
ou dosages d'une hormone en cause.
Imagerie:
intérêt particulier du Pet-Scan.
Conduite à tenir:
Si le cancer est découvert:
traitement du cancer.
Si le cancer n'est pas découvert:
surveillance clinique pendant 2 à 5 ans.
renouvellement des analyses biologiques.
renouvellement de l'imagerie.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR