PARAGANGLIOME (rare)
C'est une tumeur développée aux dépens des paraganglions:
Les paragangliomes et phéochromocytomes sont des tumeurs neuroendocrines
Les paragangliomes sont 10 fois plus rares que les phéochromocytomes.
Ils sont dérivés:
du système parasympatique et sont non sécrétants
ou du système sympathique et sont sécrétants
Clinique:
Age:
peut apparaître à tout âge.
mais les formes héréditaire apparaissent dans les 20 premières années.
Palpation de la tumeur:
les paraganglions sont situés le long de la colonne vertébrale.
dans le cou la tumeur est palpable.
dans le thorax, l'abdomen, ou le bassin, elle est moins accessible à la clinique.
Signes liés à la compression:
acouphènes, hypoacousie, vertiges, dysphonie, dysphagie, ..
pour une tumeur du cou, ils dépendent du site de la tumeur:
paragangliome jugulo-tympanique: lésion des nerfs VII, VIII, IX, X, XI, XII.
paragangliome vagal: lésion des nerfs IX, X, XI, XII.
paraganglione carotidien: lésion des nerfs IX, X, XI, XII.
et pour ces 3 localisations: chaine sympathique cervicale.
Et/ou signes sécrétoires:
ils dépendent de la sécrétion des métanéphrines.
HTA permanente ou paroxystique, tachycardie, tremblements, constipation.
hypotension orthostatique.
la crise: sueurs + palpitations + céphalées pulsatile est un signe assez fidèle.
les pargangliomes ne sont pas tous fonctionnels.
les paraganglomes du cou ne sont fonctionnels que dans 10% des cas.
ceux du thorax ou les abdominopelviens sont fonctionnels dans 85% des cas.
complications liées aux sécrétions:
cardiopathie adrénergique de Takotsubo.
cardiomyopathie hypertrophique obstructive.
Ou découverte de métastases.
10% des paragangliomes sont des formes malignes.
le diagnostic est difficile entre les tumeurs multiples et les métastases.
Enquête familiale:
sur les antécédents de paragangliome ou de phéochromocytome.
X ne pas confondre avec une carcinoïdose.
X ne pas confondre avec une attaque de panique.
X ne pas confondre avec la prise d'un médicament qui provoque des flushs.
X ne pas confondre avec la prise de certaine drogues: amphétamines.
X ne pas confondre avec une hyperthyroïdie.
X ne pas confondre ave une mastocytose.
Examens complémentaires:
Biologie des formes sécrétantes:
dosage des métanéphrines et normétanéphrines libres, dans le plasma.
la sécrétion est permanente même si elle subit des variations.
s'assurer de l'absence d'un médicament faussant le résultat: catécholamines, ..
dosage de la chromogranine A dans le plasma.
glycémie: hyperglycémies liées aux sécrétions de catécholamines.
Angio-scanner ou angio-IRM:
pour un paragangliome du cou l'angio-IRM est devenu la référence.
Scintigraphie:
ou mieux, Pet-scan, pour un bilan d'extension (sauf en cas de grossesse).
MAPA:
elle peut être utile pour détecter une labilité tensionnelle.
Biopsie:
généralement il faut l'éviter.
à cause du risque de décharge de catécholamines et du risque hémorragique.
l'étude immunohistochimique pourra se faire sur la pièce opératoire.
Analyse moléculaire des formes génétiques:
chez les sujets de moins de 35 ans.
Causes et corrélations:
Ce sont des tumeur du système nerveux sympathique ou parasympathique.
Formes héréditaires dans 40% des cas:
paragangliome héréditaire.
néoplasies endocriniennes multiples type 2.
maladie de Von Hippel-Lindau.
neurofibromatose de type 1 (Recklinghausen).
Formes non héréditaires :
de cause inconnue.
Dépistage:
Dépistage familial:
chez les apparentés du 1er degré, pour une forme génétique.
Orientation thérapeutique:
Médicaments à éviter:
de nombreux médicaments interfèrent avec les catécholamines.
ils sont contre-indiqués.
Contrôle des sécrétions hormonales:
équilibre hormonal et normalisation de la TA, surtout avant une intervention.
Absence de traitement:
pour un paragangliome non sécrétant, peu volumineux et peu évolutif.
il peut être mis sous simple surveillance.
Traitement
chirurgie, après un traitement spécifique préopératoire.
destruction de la tumeur par radiofréquence.
chimiothérapie.
thérapie ciblée.
immunothérapie.
radiothérapie métabolique pour une tumeur qui capte une molécule radioactive.
Risque de récidive:
il nécessite une surveillance pendant 10 ans ou à vie, suivant les cas.
Association de patients “Surrénales”
https://www.surrenales.com/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
PARAGANGLIOME (rare)
C'est une tumeur développée aux dépens des paraganglions:
Les paragangliomes et phéochromocytomes sont des tumeurs neuroendocrines
Les paragangliomes sont 10 fois plus rares que les phéochromocytomes.
Ils sont dérivés:
du système parasympatique et sont non sécrétants
ou du système sympathique et sont sécrétants
Clinique:
Age:
peut apparaître à tout âge.
mais les formes héréditaire apparaissent dans les 20 premières années.
Palpation de la tumeur:
les paraganglions sont situés le long de la colonne vertébrale.
dans le cou la tumeur est palpable.
dans le thorax, l'abdomen, ou le bassin, elle est moins accessible à la clinique.
Signes liés à la compression:
acouphènes, hypoacousie, vertiges, dysphonie, dysphagie, ..
pour une tumeur du cou, ils dépendent du site de la tumeur:
paragangliome jugulo-tympanique: lésion des nerfs VII, VIII, IX, X, XI, XII.
paragangliome vagal: lésion des nerfs IX, X, XI, XII.
paraganglione carotidien: lésion des nerfs IX, X, XI, XII.
et pour ces 3 localisations: chaine sympathique cervicale.
Et/ou signes sécrétoires:
ils dépendent de la sécrétion des métanéphrines.
HTA permanente ou paroxystique, tachycardie, tremblements, constipation.
hypotension orthostatique.
la crise: sueurs + palpitations + céphalées pulsatile est un signe assez fidèle.
les pargangliomes ne sont pas tous fonctionnels.
les paraganglomes du cou ne sont fonctionnels que dans 10% des cas.
ceux du thorax ou les abdominopelviens sont fonctionnels dans 85% des cas.
complications liées aux sécrétions:
cardiopathie adrénergique de Takotsubo.
cardiomyopathie hypertrophique obstructive.
Ou découverte de métastases.
10% des paragangliomes sont des formes malignes.
le diagnostic est difficile entre les tumeurs multiples et les métastases.
Enquête familiale:
sur les antécédents de paragangliome ou de phéochromocytome.
X ne pas confondre avec une carcinoïdose.
X ne pas confondre avec une attaque de panique.
X ne pas confondre avec la prise d'un médicament qui provoque des flushs.
X ne pas confondre avec la prise de certaine drogues: amphétamines.
X ne pas confondre avec une hyperthyroïdie.
X ne pas confondre ave une mastocytose.
Examens complémentaires:
Biologie des formes sécrétantes:
dosage des métanéphrines et normétanéphrines libres, dans le plasma.
la sécrétion est permanente même si elle subit des variations.
s'assurer de l'absence d'un médicament faussant le résultat: catécholamines, ..
dosage de la chromogranine A dans le plasma.
glycémie: hyperglycémies liées aux sécrétions de catécholamines.
Angio-scanner ou angio-IRM:
pour un paragangliome du cou l'angio-IRM est devenu la référence.
Scintigraphie:
ou mieux, Pet-scan, pour un bilan d'extension (sauf en cas de grossesse).
MAPA:
elle peut être utile pour détecter une labilité tensionnelle.
Biopsie:
généralement il faut l'éviter.
à cause du risque de décharge de catécholamines et du risque hémorragique.
l'étude immunohistochimique pourra se faire sur la pièce opératoire.
Analyse moléculaire des formes génétiques:
chez les sujets de moins de 35 ans.
Causes et corrélations:
Ce sont des tumeur du système nerveux sympathique ou parasympathique.
Formes héréditaires dans 40% des cas:
paragangliome héréditaire.
néoplasies endocriniennes multiples type 2.
maladie de Von Hippel-Lindau.
neurofibromatose de type 1 (Recklinghausen).
Formes non héréditaires :
de cause inconnue.
Dépistage:
Dépistage familial:
chez les apparentés du 1er degré, pour une forme génétique.
Orientation thérapeutique:
Médicaments à éviter:
de nombreux médicaments interfèrent avec les catécholamines.
ils sont contre-indiqués.
Contrôle des sécrétions hormonales:
équilibre hormonal et normalisation de la TA, surtout avant une intervention.
Absence de traitement:
pour un paragangliome non sécrétant, peu volumineux et peu évolutif.
il peut être mis sous simple surveillance.
Traitement
chirurgie, après un traitement spécifique préopératoire.
destruction de la tumeur par radiofréquence.
chimiothérapie.
thérapie ciblée.
immunothérapie.
radiothérapie métabolique pour une tumeur qui capte une molécule radioactive.
Risque de récidive:
il nécessite une surveillance pendant 10 ans ou à vie, suivant les cas.
Association de patients “Surrénales”
https://www.surrenales.com/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR