DEFICIENCE MENTALE de l'ENFANT
Idiot, débile, imbécile, arriéré sont des termes anciens
Le handicap mental est une difficulté:
de conceptualisation, de réflexion, de décision et de communication.
il apparaît avant 18 ans, c'est une altération de l'intelligence
X Le handicap psychique est différent, c'est une maladie mentale:
schizophrénie, trouble bipolaire, etc.
il apparaît chez l'adolescent ou chez l'adulte, l'intelligence est normale
Clinique:
Signes évocateurs au début:
déficit des fonctions cognitives.
ou/et difficultés d'apprentissage.
ou/et inadaptation à la communication.
ou/et retard de langage.
ou/et absence de curiosité.
ou/et comportement bizarre: rires sans objet, balancements du corps, ...
Plus tard:
inadaptation scolaire.
déficit des performances sociales.
incapacité à devenir autonome.
Signes organiques parfois associés:
malformation congénitale, dysmorphie faciale ou dysmorphie crânio-faciale.
retard staturo-pondéral.
infirmité motrice cérébrale.
troubles neurologiques, retard de la marche.
dyspraxies.
épilepsie.
plus le déficit est profond, plus on rencontre des troubles organiques.
Gravité de la déficience mentale:
Déficience mentale légère: échec scolaire, c'est souvent un révélateur de la déficience. langage sans anomalies grossières. l'insertion sociale extrascolaire peut être satisfaisante. les anomalies somatiques sont rares. la qualité des relations est un potentiel d'amélioration important. Déficience mentale modérée à sévère: le niveau ne dépasse pas 6 ans. une certaine autonomie dans les conduites sociales est possible. le langage reste rudimentaire, lecture impossible, scolarisation impossible. la communication est limitée. un encadrement protecteur reste nécessaire. Déficience mentale profonde: le niveau ne dépasse pas 3 ans. retard de toutes les acquisition: déplacements, toilette, habillage, etc. langage quasi-inexistant. inadaptation totale à la vie sociale. dépendance complète avec nécessité d'un tiers ou d'une institution. retrait affectif. stéréotypies. impulsivités. |
X s'assurer de l'absence d'un déficit sensoriel: surdité ou déficit visuel.
X ne pas confondre une déficience intellectuelle avec un défaut d'apprentissage.
Examens complémentaires:
Quotient Intellectuel inférieur à 70:
retard mental léger: QI entre 50 et 69.
retard mental moyen: QI entre 35 et 49.
retard mental grave: QI entre 20 et 34.
retard mental profond: QI inférieur à 20.
les échelles pour évaluer le Q.I. sont variables suivant l'âge du sujet.
les QI de 70 à 90 sont les esprits lents.
les tests les plus utilisés sont les tests de Wechsler.
un QI < 70 n'est pas suffisant pour statuer du handicap mental.
Examen génétique:
en consultation de génétique.
Examens biologiques:
chromatographie des acides aminés sanguins et urinaires.
acides organiques urinaires.
recherche de muco-polysaccharides, d'acides gras à très longue chaîne.
dosage de l'acide lactique, de l'acide pyruvique, de l'ammoniac.
anomalies du métabolisme de la créatinine, du cholestérol, des purines.
recherche d'un déficit de la glycosylaton des protéines.
galactosurie.
Imagerie:
IRM du cerveau
Causes et corrélations:
Déficiences mentales héréditaires:
syndrome de l'X fragile.
phacomatoses: sclérose tubéreuse de Bourneville.
maladie de Tay-Sachs.
maladie de Crouzon.
maladie de Hartnup.
syndrome de Lesch-Nyhan.
phénylcétonurie.
galactosémie congénitale.
Déficiences mentales congénitales:
trisomie 21.
rubéole congénitale.
syndrome de Prader-Willi.
syndrome d'Angelman.
syndrome de Klinefelter.
syndrome de Williams.
syndrome du Cri du chat.
syndrome de Smith-Magenis, ..
Les autistes:
ils ne présentent aucune dysmorphie.
et la déficience mentale n'est pas apparente les premiers mois de la vie.
Déficiences mentales d'origine obstétricale:
alcoolisme foetal.
toxicomanie de la mère, médicaments nocifs pris pendant la grossesse.
toxoplasmose pendant la grossesse.
cytomégalovirose pendant la grossesse.
incompatibilité rhésus avec ictère nucléaire du nouveau-né.
anémie ferriprive avant la 30e semaine de grossesse.
carences alimentaires de la mère.
retard de croissance intra-utérin, prématurité.
radiations ionisantes pendant la grossesse.
anoxie cérébrale au cours de l'accouchement.
traumatisme obstétrical.
Déficiences mentales d'origine infectieuse:
maladies bactériennes ou virales de l'enfance.
méningites et encéphalites de l'enfance.
la déficience mentale se révèle après l'infection.
Déficiences mentales d'origine endocrinienne:
hypothyroïdie due à un traitement antithyroïdien pendant la grossesse.
hypothyroïdie carentielle (le déficit en iode est historique).
faire les dosages hormonaux.
Déficiences mentales d'origine métabolique:
phénylcétonurie.
et divers déficits enzymatiques.
il faut faire un diagnostic précoce car ce sont souvent des maladies curables. Déficiences mentales d'origine neurologique:
maladie des spasmes en flexion (syndrome de West).
état de mal convulsif.
microcéphalie.
hématome cérébral.
Déficiences mentales dues à un environnement déficient:
défaut de stimulation de l'enfant.
carence affective.
milieu social défavorisé, enfant négligé par sa famille, non scolarisé.
malnutrition en milieu défavorisé ou dans un pays en voie de développement..
c'est un enfant trop calme, inactif, avec une mimique pauvre.
les débiles légers sont presque toujours issus d'un milieu défavorisé.
Déficience mentale d'origine toxique:
plomb.
mercure.
pesticides.
Causes cryptogénétiques:
dans la moitié des cas l'étiologie du retard mental n'est pas connue.
Prévention:
Possible dans de nombreux cas.
Conseil génétique.
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause:
régime sans phénylalanine dans une phénylcétonurie.
thyroxine dans une une hypothyroïdie.
suppression des laitages dans la galactosémie.
traitement d'un syndrome de West.
les troubles métaboliques héréditaires doivent être traitées précocement.
Stimulation de l'enfant avant la scolarité:
psychologue, psychomotricien, ..
il faut créer un environnement adapté à son déficit.
plus l'enfant est stimulé, meilleures seront les chances d'autonomisation.
Education spécialisée
pour débiles moyens ou légers de façon à limiter la déficience.
le niveau du Q.I. permet de choisir l'établissement le plus adapté.
Placement en milieu institutionnel:
seule solution pour les débiles profonds.
ou lorsque la présence au foyer est source de graves conflits.
Aménagement matériel:
en fonction des déficits organiques.
Psychothérapie des parents:
pour les aider à supporter l'épreuve.
Aides:
un retard mental profond doit avoir une aide toute sa vie.
s'adresser à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Pour les parents: l'UNAPEI
Union nationale des associations de parents de personnes handicapées
https://unapei.france-assos-sante.org/
DEFICIENCE MENTALE de l'ENFANT
Idiot, débile, imbécile, arriéré sont des termes anciens
Le handicap mental est une difficulté:
de conceptualisation, de réflexion, de décision et de communication.
il apparaît avant 18 ans, c'est une altération de l'intelligence
X Le handicap psychique est différent, c'est une maladie mentale:
schizophrénie, trouble bipolaire, etc.
il apparaît chez l'adolescent ou chez l'adulte, l'intelligence est normale
Clinique:
Signes évocateurs au début:
déficit des fonctions cognitives.
ou/et difficultés d'apprentissage.
ou/et inadaptation à la communication.
ou/et retard de langage.
ou/et absence de curiosité.
ou/et comportement bizarre: rires sans objet, balancements du corps, ...
Plus tard:
inadaptation scolaire.
déficit des performances sociales.
incapacité à devenir autonome.
Signes organiques parfois associés:
malformation congénitale, dysmorphie faciale ou dysmorphie crânio-faciale.
retard staturo-pondéral.
infirmité motrice cérébrale.
troubles neurologiques, retard de la marche.
dyspraxies.
épilepsie.
plus le déficit est profond, plus on rencontre des troubles organiques.
Gravité de la déficience mentale:
Déficience mentale légère: échec scolaire, c'est souvent un révélateur de la déficience. langage sans anomalies grossières. l'insertion sociale extrascolaire peut être satisfaisante. les anomalies somatiques sont rares. la qualité des relations est un potentiel d'amélioration important. Déficience mentale modérée à sévère: le niveau ne dépasse pas 6 ans. une certaine autonomie dans les conduites sociales est possible. le langage reste rudimentaire, lecture impossible, scolarisation impossible. la communication est limitée. un encadrement protecteur reste nécessaire. Déficience mentale profonde: le niveau ne dépasse pas 3 ans. retard de toutes les acquisition: déplacements, toilette, habillage, etc. langage quasi-inexistant. inadaptation totale à la vie sociale. dépendance complète avec nécessité d'un tiers ou d'une institution. retrait affectif. stéréotypies. impulsivités. |
X s'assurer de l'absence d'un déficit sensoriel: surdité ou déficit visuel.
X ne pas confondre une déficience intellectuelle avec un défaut d'apprentissage.
Examens complémentaires:
Quotient Intellectuel inférieur à 70:
retard mental léger: QI entre 50 et 69.
retard mental moyen: QI entre 35 et 49.
retard mental grave: QI entre 20 et 34.
retard mental profond: QI inférieur à 20.
les échelles pour évaluer le Q.I. sont variables suivant l'âge du sujet.
les QI de 70 à 90 sont les esprits lents.
les tests les plus utilisés sont les tests de Wechsler.
un QI < 70 n'est pas suffisant pour statuer du handicap mental.
Examen génétique:
en consultation de génétique.
Examens biologiques:
chromatographie des acides aminés sanguins et urinaires.
acides organiques urinaires.
recherche de muco-polysaccharides, d'acides gras à très longue chaîne.
dosage de l'acide lactique, de l'acide pyruvique, de l'ammoniac.
anomalies du métabolisme de la créatinine, du cholestérol, des purines.
recherche d'un déficit de la glycosylaton des protéines.
galactosurie.
Imagerie:
IRM du cerveau
Causes et corrélations:
Déficiences mentales héréditaires:
syndrome de l'X fragile.
phacomatoses: sclérose tubéreuse de Bourneville.
maladie de Tay-Sachs.
maladie de Crouzon.
maladie de Hartnup.
syndrome de Lesch-Nyhan.
phénylcétonurie.
galactosémie congénitale.
Déficiences mentales congénitales:
trisomie 21.
rubéole congénitale.
syndrome de Prader-Willi.
syndrome d'Angelman.
syndrome de Klinefelter.
syndrome de Williams.
syndrome du Cri du chat.
syndrome de Smith-Magenis, ..
Les autistes:
ils ne présentent aucune dysmorphie.
et la déficience mentale n'est pas apparente les premiers mois de la vie.
Déficiences mentales d'origine obstétricale:
alcoolisme foetal.
toxicomanie de la mère, médicaments nocifs pris pendant la grossesse.
toxoplasmose pendant la grossesse.
cytomégalovirose pendant la grossesse.
incompatibilité rhésus avec ictère nucléaire du nouveau-né.
anémie ferriprive avant la 30e semaine de grossesse.
carences alimentaires de la mère.
retard de croissance intra-utérin, prématurité.
radiations ionisantes pendant la grossesse.
anoxie cérébrale au cours de l'accouchement.
traumatisme obstétrical.
Déficiences mentales d'origine infectieuse:
maladies bactériennes ou virales de l'enfance.
méningites et encéphalites de l'enfance.
la déficience mentale se révèle après l'infection.
Déficiences mentales d'origine endocrinienne:
hypothyroïdie due à un traitement antithyroïdien pendant la grossesse.
hypothyroïdie carentielle (le déficit en iode est historique).
faire les dosages hormonaux.
Déficiences mentales d'origine métabolique:
phénylcétonurie.
et divers déficits enzymatiques.
il faut faire un diagnostic précoce car ce sont souvent des maladies curables. Déficiences mentales d'origine neurologique:
maladie des spasmes en flexion (syndrome de West).
état de mal convulsif.
microcéphalie.
hématome cérébral.
Déficiences mentales dues à un environnement déficient:
défaut de stimulation de l'enfant.
carence affective.
milieu social défavorisé, enfant négligé par sa famille, non scolarisé.
malnutrition en milieu défavorisé ou dans un pays en voie de développement..
c'est un enfant trop calme, inactif, avec une mimique pauvre.
les débiles légers sont presque toujours issus d'un milieu défavorisé.
Déficience mentale d'origine toxique:
plomb.
mercure.
pesticides.
Causes cryptogénétiques:
dans la moitié des cas l'étiologie du retard mental n'est pas connue.
Prévention:
Possible dans de nombreux cas.
Conseil génétique.
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause:
régime sans phénylalanine dans une phénylcétonurie.
thyroxine dans une une hypothyroïdie.
suppression des laitages dans la galactosémie.
traitement d'un syndrome de West.
les troubles métaboliques héréditaires doivent être traitées précocement.
Stimulation de l'enfant avant la scolarité:
psychologue, psychomotricien, ..
il faut créer un environnement adapté à son déficit.
plus l'enfant est stimulé, meilleures seront les chances d'autonomisation.
Education spécialisée
pour débiles moyens ou légers de façon à limiter la déficience.
le niveau du Q.I. permet de choisir l'établissement le plus adapté.
Placement en milieu institutionnel:
seule solution pour les débiles profonds.
ou lorsque la présence au foyer est source de graves conflits.
Aménagement matériel:
en fonction des déficits organiques.
Psychothérapie des parents:
pour les aider à supporter l'épreuve.
Aides:
un retard mental profond doit avoir une aide toute sa vie.
s'adresser à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Pour les parents: l'UNAPEI
Union nationale des associations de parents de personnes handicapées
https://unapei.france-assos-sante.org/