PANCREATITE CHRONIQUE (rare)
C'est une inflammation lente du pancréas aboutissant à une destruction de l'organe
Clinique:
Age:
chez un homme, le plus souvent éthylique, ayant autour de la quarantaine.
mais aussi chez l'enfant s'il est atteint d'une pancréatite chronique héréditaire.
Douleurs épigastriques:
ce sont des douleurs transfixiantes ou en ceinture.
ce sont des douleurs atténuées par la position en chien de fusil.
ce sont des douleurs aggravées par l'alcool ou les repas, surtout un repas gras.
ce sont des douleurs avec épisodes de plusieurs heures ou de plusieurs jours.
puis les douleurs tendent à devenir continues.
ces douleurs sont le signe clinique principal de la maladie.
dans les rares cas où les douleurs sont absentes, diagnostic précoce difficile.
Plus tard, insuffisance exocrine:
elle se manifeste par une diarrhée avec stéatorrhée.
selles grasses, avec gouttes d'huile qui montent à la surface dans la cuvette.
la stéatorrhée apparaît quand 90% du parenchyme est détruit.
Puis insuffisance endocrine:
la destruction des îlots de Langerhans provoque un diabète insulino-dépendant.
des crises d'hypoglycémie peuvent s'observer à cause du déficit en glucagon.
Autres signes:
distension abdominale.
dénutrition avec perte de poids.
Enquête familiale:
rechercher des cas de pancréatite dans la famille (rare).
Evolution:
1) phase des douleurs:
douleurs intermittentes puis continues, durant en tout 5 ou 10 ans.
2) puis phase des complications:
compression du cholédoque, pseudo-kystes du pancréas.
3) puis phase de fibrose du pancréas:
elle est caractérisée par les déficits exocrine et endocrine.
au bout de 15 à 20 ans, il restera ces déficits exocrine et endocrine.
Complications:
poussée de pancréatite aiguë.
cancer du pancréas, il peut être une cause ou une complication de pancréatite.
malabsorption des vitamines liposolubles: A, D, E et K.
ictère dû à une compression de la voie biliaire principale par le pancréas.
La pancréatite de l'enfant: la pancréatite chronique héréditaire apparait dans l'enfance. l'âge médian d'apparition des symptômes se situe vers 10 ans. cliniquement ce sont des poussées de pancréatite aiguë à répétition. chercher 2 apparentés malades au 1e degré ou 3 apparentés au 2e degré. la pancréatite auto-immune peut aussi atteindre un enfant. la pancréatite postourlienne ne se voit plus depuis la vaccination systématique. |
X limites peu nettes entre poussées de pancréatite chronique et pancréatite aiguë.
X ne pas confondre avec un cancer du pancréas.
X ne pas confondre avec un ulcère gastro-duodénal.
X ne pas confondre avec une colique hépatique ou une cholécystite aiguë.
X ne pas confondre avec un angor mésentérique.
Examens complémentaires:
Scanner du pancréas avec ou sans injection:
c'est l'examen de référence, mais il est peu sensible pour une forme débutante.
calcifications pancréatiques, dans la majorité des pancréatites qui ont évolué.
aspect hétérogène du pancréas.
recherche de pseudokystes, ce sont des poches de liquide pancréatique.
le scanner sert aussi à exclure un cancer du pancréas.
Cholangio-pancréato-IRM:
c'est un examen performant pour visualiser les anomalies canalaires.
irrégularités du canal Wirsung.
cet examen a l'avantage de n'être ni invasif ni irradiant.
L'écho-endoscopie du pancréas est préférable à l'échographie transabdominale.
pour la recherche de pseudokystes du pancréas.
pour la recherche d'une dilatation du canal de Wirsung.
pour la recherche d'une obstruction des canaux biliaires.
pour guider une biopsie du pancréas.
les calcifications se traduisent par des spots hyperéchogènes.
c'est le meilleur examen pour le stade précoce.
mais l'écho-endoscopie est invasive, elle nécessite une anesthésie générale.
elle peut déclencher une poussée de pancréatite.
Bilan sanguin:
glycémie: élevée elle est un témoin de la destruction des îlot de Langerhans.
trypsinogène sérique: inférieur à 20 ng/mL.
triglycéridémie.
bilan hépatique: bilirubinémie, gamma GT, phosphatases alcalines.
Aucun intérêt du dosage de la lipasémie:
ce dosage n'est utile que pour le diagnostic de pancréatite aiguë
Elastase fécale effondrée:
baisse de l'élastase fécale en dessous de 250 µg par gramme de selles.
c'est un témoin indirect de la baisse de la sécrétion pancréatique.
le dosage de l'élastase est plus fiable que celui des graisses dans les selles.
Marqueurs:
CA 19-9 et antigène carcino-embryonnaire, lorsqu'on suspecte un cancer..
Analyse génétique:
elle peut être indiquée chez un sujet de moins de 35 ans non alcoolique.
Causes:
Alcoolisme chronique (80% des cas):
apparaît après 10 ans d'intoxication.
le tabagisme souvent associé est aussi un facteur de risque dose-dépendant.
Causes obstructives:
lithiase biliaire ou pancréatique, sténose du Wirsung.
compression du canal pancréatique par une tumeur.
dysfonctionnement du sphincter d'Oddi.
Progression d'une pancréatite aiguë vers une pancréatite chronique:
pancréatite aiguë et chronique formeraient une seule et même maladie (?).
Pancréatite chronique héréditaire (< 1% des cas):
elle débute chez l'enfant, ou chez l'adulte jeune.
mutations des gênes 7q34, 5q32, 7q31.2, ..
la mucoviscidose, maladie héréditaire, favorise aussi les pancréatites.
Pancréatite auto-immune avec inflammation du canal de Wirsung:
rechercher une augmentation des IgG4 et la présence du peptide AIP1-7.
Formes idiopathiques.
Orientation thérapeutique:
Régime:
sevrage complet de l'alcool et du tabac:
il s'agit d'une mesure capitale.
contrôler le sevrage par le volume globulaire et le dosage des gamma GT.
ration calorique suffisante, avec un faible apport de lipides:
l'apport de lipides sera limité à 25 grammes par jour.
surveiller la stéatorrhée.
surveiller le poids.
intervention éventuelle d'une diététicienne.
ou recours à la nutrition entérale:
elle met le pancréas au repos au cours d'une d'une poussée.
aspiration gastrique et jeûne oral, pendant la durée de la poussée.
faire une alimentation entérale avec la sonde placée en aval du duodénum.
la nutrition entérale a aussi une action favorable sur les douleurs.
Traitement de la douleur:
paracétamol 500, 1lyX4/j.
ou prégabaline, en commençant par de faibles doses.
ou tramadol 50, 1 ou 2géX4.j.
ou antidépresseur tricyclique.
ou morphine, mais elle n'est pas toujours efficace et il y a un risque d'addiction.
ou stimulation médullaire.
ou neurolyse du plexus coeliaque, faite par un chirurgien.
Extraits pancréatiques gastro-protégés:
indiqués en cas de stéatorrhée: pancréatine 300mg, 2 gé par repas.
à prendre au milieu des repas.
Traitement d'un diabète:
metformine, insuline.
Traitement des carences vitaminiques:
surtout apport de vitamine D pour prévenir une ostéoporose.
Chirurgie pour certaines complications:
en cas de sténose du Wirsung avec dilatation (sphinctérotomie, prothèse).
en cas de pseudokystes de plus de 4 cm de diamètre (drainage).
en cas de sténose du canal pancréatique (dilatation du canal).
en cas d'hypertrophie inflammatoire du pancréas (dérivation wirsungo-jéjunale).
en cas de compression du duodénum par le pancréas.
en cas de compression des voies biliaires par le pancréas.
dans les cas avancés une pancréatectomie partielle ou totale est envisagée.
Alternatives à la chirurgie:
drainage des canaux pancréatiques et drainage des pseudokystes:
par voie endoscopique ou par voie percutanée.
lithotritie de calculs pancréatiques.
Suivi:
d'une dénutrition: poids et albuminémie.
d'une insuffisance pancréatique exocrine: dosage de l'élastase fécale.
d'une insuffisance pancréatique endocrine. glycémie à jeun.
d'une cholestase: gamma GT, phosphatases alcalines, bilirubinémie.
d'une hypovitaminose D: dosage de la vitamine D.
et pour un dépistage de l'adénocarcinome du pancréas au delà de 40 ans.
Centre de compétence des maladies rares du pancréas:
https://www.maladie-pancreas.fr/faireunedemandedercp/rcp-paradis/
__________________________________________________________
paracétamol 500: Paralyoc 500
prégabaline: Lyrica 25, 50, 100, 150, 200
tramadol 50: Topalgic 50
pancréatine 300mg: Créon 25.000
PANCREATITE CHRONIQUE (rare)
C'est une inflammation lente du pancréas aboutissant à une destruction de l'organe
Clinique:
Age:
chez un homme, le plus souvent éthylique, ayant autour de la quarantaine.
mais aussi chez l'enfant s'il est atteint d'une pancréatite chronique héréditaire.
Douleurs épigastriques:
ce sont des douleurs transfixiantes ou en ceinture.
ce sont des douleurs atténuées par la position en chien de fusil.
ce sont des douleurs aggravées par l'alcool ou les repas, surtout un repas gras.
ce sont des douleurs avec épisodes de plusieurs heures ou de plusieurs jours.
puis les douleurs tendent à devenir continues.
ces douleurs sont le signe clinique principal de la maladie.
dans les rares cas où les douleurs sont absentes, diagnostic précoce difficile.
Plus tard, insuffisance exocrine:
elle se manifeste par une diarrhée avec stéatorrhée.
selles grasses, avec gouttes d'huile qui montent à la surface dans la cuvette.
la stéatorrhée apparaît quand 90% du parenchyme est détruit.
Puis insuffisance endocrine:
la destruction des îlots de Langerhans provoque un diabète insulino-dépendant.
des crises d'hypoglycémie peuvent s'observer à cause du déficit en glucagon.
Autres signes:
distension abdominale.
dénutrition avec perte de poids.
Enquête familiale:
rechercher des cas de pancréatite dans la famille (rare).
Evolution:
1) phase des douleurs:
douleurs intermittentes puis continues, durant en tout 5 ou 10 ans.
2) puis phase des complications:
compression du cholédoque, pseudo-kystes du pancréas.
3) puis phase de fibrose du pancréas:
elle est caractérisée par les déficits exocrine et endocrine.
au bout de 15 à 20 ans, il restera ces déficits exocrine et endocrine.
Complications:
poussée de pancréatite aiguë.
cancer du pancréas, il peut être une cause ou une complication de pancréatite.
malabsorption des vitamines liposolubles: A, D, E et K.
ictère dû à une compression de la voie biliaire principale par le pancréas.
La pancréatite de l'enfant: la pancréatite chronique héréditaire apparait dans l'enfance. l'âge médian d'apparition des symptômes se situe vers 10 ans. cliniquement ce sont des poussées de pancréatite aiguë à répétition. chercher 2 apparentés malades au 1e degré ou 3 apparentés au 2e degré. la pancréatite auto-immune peut aussi atteindre un enfant. la pancréatite postourlienne ne se voit plus depuis la vaccination systématique. |
X limites peu nettes entre poussées de pancréatite chronique et pancréatite aiguë.
X ne pas confondre avec un cancer du pancréas.
X ne pas confondre avec un ulcère gastro-duodénal.
X ne pas confondre avec une colique hépatique ou une cholécystite aiguë.
X ne pas confondre avec un angor mésentérique.
Examens complémentaires:
Scanner du pancréas avec ou sans injection:
c'est l'examen de référence, mais il est peu sensible pour une forme débutante.
calcifications pancréatiques, dans la majorité des pancréatites qui ont évolué.
aspect hétérogène du pancréas.
recherche de pseudokystes, ce sont des poches de liquide pancréatique.
le scanner sert aussi à exclure un cancer du pancréas.
Cholangio-pancréato-IRM:
c'est un examen performant pour visualiser les anomalies canalaires.
irrégularités du canal Wirsung.
cet examen a l'avantage de n'être ni invasif ni irradiant.
L'écho-endoscopie du pancréas est préférable à l'échographie transabdominale.
pour la recherche de pseudokystes du pancréas.
pour la recherche d'une dilatation du canal de Wirsung.
pour la recherche d'une obstruction des canaux biliaires.
pour guider une biopsie du pancréas.
les calcifications se traduisent par des spots hyperéchogènes.
c'est le meilleur examen pour le stade précoce.
mais l'écho-endoscopie est invasive, elle nécessite une anesthésie générale.
elle peut déclencher une poussée de pancréatite.
Bilan sanguin:
glycémie: élevée elle est un témoin de la destruction des îlot de Langerhans.
trypsinogène sérique: inférieur à 20 ng/mL.
triglycéridémie.
bilan hépatique: bilirubinémie, gamma GT, phosphatases alcalines.
Aucun intérêt du dosage de la lipasémie:
ce dosage n'est utile que pour le diagnostic de pancréatite aiguë
Elastase fécale effondrée:
baisse de l'élastase fécale en dessous de 250 µg par gramme de selles.
c'est un témoin indirect de la baisse de la sécrétion pancréatique.
le dosage de l'élastase est plus fiable que celui des graisses dans les selles.
Marqueurs:
CA 19-9 et antigène carcino-embryonnaire, lorsqu'on suspecte un cancer..
Analyse génétique:
elle peut être indiquée chez un sujet de moins de 35 ans non alcoolique.
Causes:
Alcoolisme chronique (80% des cas):
apparaît après 10 ans d'intoxication.
le tabagisme souvent associé est aussi un facteur de risque dose-dépendant.
Causes obstructives:
lithiase biliaire ou pancréatique, sténose du Wirsung.
compression du canal pancréatique par une tumeur.
dysfonctionnement du sphincter d'Oddi.
Progression d'une pancréatite aiguë vers une pancréatite chronique:
pancréatite aiguë et chronique formeraient une seule et même maladie (?).
Pancréatite chronique héréditaire (< 1% des cas):
elle débute chez l'enfant, ou chez l'adulte jeune.
mutations des gênes 7q34, 5q32, 7q31.2, ..
la mucoviscidose, maladie héréditaire, favorise aussi les pancréatites.
Pancréatite auto-immune avec inflammation du canal de Wirsung:
rechercher une augmentation des IgG4 et la présence du peptide AIP1-7.
Formes idiopathiques.
Orientation thérapeutique:
Régime:
sevrage complet de l'alcool et du tabac:
il s'agit d'une mesure capitale.
contrôler le sevrage par le volume globulaire et le dosage des gamma GT.
ration calorique suffisante, avec un faible apport de lipides:
l'apport de lipides sera limité à 25 grammes par jour.
surveiller la stéatorrhée.
surveiller le poids.
intervention éventuelle d'une diététicienne.
ou recours à la nutrition entérale:
elle met le pancréas au repos au cours d'une d'une poussée.
aspiration gastrique et jeûne oral, pendant la durée de la poussée.
faire une alimentation entérale avec la sonde placée en aval du duodénum.
la nutrition entérale a aussi une action favorable sur les douleurs.
Traitement de la douleur:
paracétamol 500, 1lyX4/j.
ou prégabaline, en commençant par de faibles doses.
ou tramadol 50, 1 ou 2géX4.j.
ou antidépresseur tricyclique.
ou morphine, mais elle n'est pas toujours efficace et il y a un risque d'addiction.
ou stimulation médullaire.
ou neurolyse du plexus coeliaque, faite par un chirurgien.
Extraits pancréatiques gastro-protégés:
indiqués en cas de stéatorrhée: pancréatine 300mg, 2 gé par repas.
à prendre au milieu des repas.
Traitement d'un diabète:
metformine, insuline.
Traitement des carences vitaminiques:
surtout apport de vitamine D pour prévenir une ostéoporose.
Chirurgie pour certaines complications:
en cas de sténose du Wirsung avec dilatation (sphinctérotomie, prothèse).
en cas de pseudokystes de plus de 4 cm de diamètre (drainage).
en cas de sténose du canal pancréatique (dilatation du canal).
en cas d'hypertrophie inflammatoire du pancréas (dérivation wirsungo-jéjunale).
en cas de compression du duodénum par le pancréas.
en cas de compression des voies biliaires par le pancréas.
dans les cas avancés une pancréatectomie partielle ou totale est envisagée.
Alternatives à la chirurgie:
drainage des canaux pancréatiques et drainage des pseudokystes:
par voie endoscopique ou par voie percutanée.
lithotritie de calculs pancréatiques.
Suivi:
d'une dénutrition: poids et albuminémie.
d'une insuffisance pancréatique exocrine: dosage de l'élastase fécale.
d'une insuffisance pancréatique endocrine. glycémie à jeun.
d'une cholestase: gamma GT, phosphatases alcalines, bilirubinémie.
d'une hypovitaminose D: dosage de la vitamine D.
et pour un dépistage de l'adénocarcinome du pancréas au delà de 40 ans.
Centre de compétence des maladies rares du pancréas:
https://www.maladie-pancreas.fr/faireunedemandedercp/rcp-paradis/
__________________________________________________________
paracétamol 500: Paralyoc 500
prégabaline: Lyrica 25, 50, 100, 150, 200
tramadol 50: Topalgic 50
pancréatine 300mg: Créon 25.000