KERATOCONE (rare)
C'est un amincissement et un bombement de la cornée
Clinique:
Age:
entre la puberté et l'âge de 30 ans.
Au début, pas de symptôme ou inconfort visuel.
Puis, baisse de l'acuité visuelle:
vue trouble comme à travers une vitre mouillée par la pluie, ou brouillard visuel.
ces troubles sont dus à l'astigmatisme cornéen irrégulier et à la myopie.
l'astigmatisme cornéen irrégulier provoque une distorsion majeure de la vision.
l'allongement du globe provoque la myopie.
les troubles visuels évoluent entre 10 et 20 ans et se stabilisent vers la 30aine.
La vue est peu améliorée par les verres correcteurs:
l'astigmatisme est trop irrégulier pour être correctement amélioré par des verres.
Eblouissement:
la sensibilité au contraste est altérée.
elle est gênante pour la conduite nocturne.
Examen du visage de profil:
la déformation de la cornée est visible à l'oeil nu lorsqu'elle est évoluée.
la protrusion de la cornée est généralement saillante dans la partie inférieure.
la lésion est bilatérale, mais pas avec la même sévérité des deux côtés.
Test de Munson:
soulever la paupière supérieure.
demander au patient de regarder vers le bas.
observer une angulation de la paupière inférieure due au kératocône.
Evolution:
plus le kératocône commence tôt plus il risque d'être sévère.
l'aggravation se fait sur 10 ou 20 ans, mais l'évolution n'est pas linéaire.
le kératocône peut se stabiliser à tout moment et ne plus s'aggraver.
Complications:
hydrops: c'est un oedème dans le stroma de la cornée.
cicatrices sur la cornée.
X ne pas confondre avec une exophtalmie.
Examens complémentaires:
Examen ophtalmologique avec la lampe à fente:
il confirme la déformation de la cornée.
amincissement progressif de la cornée produisant une ectasie cornéenne.
Carte topographique de la cornée:
elle fait une carte des épaisseurs de la cornée sur toute sa surface.
elle informe sur le relief antérieur et postérieur de la cornée.
elle permet un dépistage précoce.
les résultats varient dans le temps d'un examen à l'autre.
Pachymétrie:
elle permet de mesurer l'épaisseur de la cornée en microns.
Kératométrie:
détermine la courbure de la cornée.
Tomographie en cohérence optique:
elle fait des images en coupes de la cornée.
Causes et corrélations:
Frottement régulier des yeux:
il intervient dans le développement du kératocône.
Terrain allergique:
une atopie est associé dans 50% des cas.
elle peut être une explication du frottement des yeux et.aggraver le kératocône.
Susceptibilité génétique:
10% de ceux qui ont un kératocône ont un membre de la famille atteint.
les formes infracliniques familiales passent longtemps inaperçues.
Maladies du tissu conjonctif:
maladie d'Ehlers-Danlos.
maladie de Marfan.
maladie de Crouzon.
maladie d'Apert.
prolapsus de la valve mitrale (avis contradictoires).
Trisomie 21:
le kératocône atteint 5% des trisomiques.
Affections oculaires génétiques pouvant être associées:
microcornée.
rétinite pigmentaire.
cataracte congénitale.
amaurose congénitale de Leber.
Dépistage:
Pour les familles dans lesquelles il y a un cas de kératocöne:
faire des contrôles chez les apparentés du 1er degré à partir de 10 ans.
ces contrôles ophtalmologiques permettent de détecter les cas infracliniques.
Pour les sujets dépistés:
il faut éviter les traumatismes des yeux qui déforment les lamelles de collagène.
éviter le frottement des yeux.
ne pas comprimer les yeux en évitant de se coucher à plat ventre.
Orientation thérapeutique:
Objectif:
il n'est pas possible de guérir un kératocône.
l'objectif est de ralentir l'évolution.
le premier impératif est d'arrêter le frottement des yeux:
traitement d'une allergie, d'un oeil sec, d'une compulsion.
Traitement conservateur:
au début se limiter aux lunettes correctrices si elles sont suffisantes.
puis lentilles cornéennes ou sclérales après plusieurs séances d'adaptation.
Cross linking:
il consiste à stabiliser la cornée dans un kératocône débutant:
instillation de riboflavine associée à une irradiation par UVA.
ce procédé rigidifie le collagène de la cornée.
Anneaux intracornéens:
insertion d'un anneau en polyméthylmétacrylate dans le stroma cornéen.
ils permettent une correction de la déformation de la cornée:
cette opération corrige la courbure de la cornée et permet de retarder la greffe.
l'opération est réversible.
Photokératectomie:
aplanissement au laser de la partie la plus bombée de la cornée.
à condition que l'épaisseur de la cornée le permette.
elle peut compléter la pose d'anneaux intracornéens.
Greffe de cornée.:
c'est l'aboutissement du traitement chez 10% des patients.
la cornée déficiente est remplacée par un greffon de 8mm de diamètre.
une récidive sur le greffon est possible.
Contre indication de la chirurgie réfractive par Lasik:
l'opération aggraverait le kératocône.
Suivi régulier:
pour évaluer la progression jusqu'à la stabilisation au bout de 10 ou 20 ans.
Métiers interdits:
certain métiers ne peuvent être envisagés en présence de kératocône.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Association de patients:
https://www.association-keratocone.fr/
KERATOCONE (rare)
C'est un amincissement et un bombement de la cornée
Clinique:
Age:
entre la puberté et l'âge de 30 ans.
Au début, pas de symptôme ou inconfort visuel.
Puis, baisse de l'acuité visuelle:
vue trouble comme à travers une vitre mouillée par la pluie, ou brouillard visuel.
ces troubles sont dus à l'astigmatisme cornéen irrégulier et à la myopie.
l'astigmatisme cornéen irrégulier provoque une distorsion majeure de la vision.
l'allongement du globe provoque la myopie.
les troubles visuels évoluent entre 10 et 20 ans et se stabilisent vers la 30aine.
La vue est peu améliorée par les verres correcteurs:
l'astigmatisme est trop irrégulier pour être correctement amélioré par des verres.
Eblouissement:
la sensibilité au contraste est altérée.
elle est gênante pour la conduite nocturne.
Examen du visage de profil:
la déformation de la cornée est visible à l'oeil nu lorsqu'elle est évoluée.
la protrusion de la cornée est généralement saillante dans la partie inférieure.
la lésion est bilatérale, mais pas avec la même sévérité des deux côtés.
Test de Munson:
soulever la paupière supérieure.
demander au patient de regarder vers le bas.
observer une angulation de la paupière inférieure due au kératocône.
Evolution:
plus le kératocône commence tôt plus il risque d'être sévère.
l'aggravation se fait sur 10 ou 20 ans, mais l'évolution n'est pas linéaire.
le kératocône peut se stabiliser à tout moment et ne plus s'aggraver.
Complications:
hydrops: c'est un oedème dans le stroma de la cornée.
cicatrices sur la cornée.
X ne pas confondre avec une exophtalmie.
Examens complémentaires:
Examen ophtalmologique avec la lampe à fente:
il confirme la déformation de la cornée.
amincissement progressif de la cornée produisant une ectasie cornéenne.
Carte topographique de la cornée:
elle fait une carte des épaisseurs de la cornée sur toute sa surface.
elle informe sur le relief antérieur et postérieur de la cornée.
elle permet un dépistage précoce.
les résultats varient dans le temps d'un examen à l'autre.
Pachymétrie:
elle permet de mesurer l'épaisseur de la cornée en microns.
Kératométrie:
détermine la courbure de la cornée.
Tomographie en cohérence optique:
elle fait des images en coupes de la cornée.
Causes et corrélations:
Frottement régulier des yeux:
il intervient dans le développement du kératocône.
Terrain allergique:
une atopie est associé dans 50% des cas.
elle peut être une explication du frottement des yeux et.aggraver le kératocône.
Susceptibilité génétique:
10% de ceux qui ont un kératocône ont un membre de la famille atteint.
les formes infracliniques familiales passent longtemps inaperçues.
Maladies du tissu conjonctif:
maladie d'Ehlers-Danlos.
maladie de Marfan.
maladie de Crouzon.
maladie d'Apert.
prolapsus de la valve mitrale (avis contradictoires).
Trisomie 21:
le kératocône atteint 5% des trisomiques.
Affections oculaires génétiques pouvant être associées:
microcornée.
rétinite pigmentaire.
cataracte congénitale.
amaurose congénitale de Leber.
Dépistage:
Pour les familles dans lesquelles il y a un cas de kératocöne:
faire des contrôles chez les apparentés du 1er degré à partir de 10 ans.
ces contrôles ophtalmologiques permettent de détecter les cas infracliniques.
Pour les sujets dépistés:
il faut éviter les traumatismes des yeux qui déforment les lamelles de collagène.
éviter le frottement des yeux.
ne pas comprimer les yeux en évitant de se coucher à plat ventre.
Orientation thérapeutique:
Objectif:
il n'est pas possible de guérir un kératocône.
l'objectif est de ralentir l'évolution.
le premier impératif est d'arrêter le frottement des yeux:
traitement d'une allergie, d'un oeil sec, d'une compulsion.
Traitement conservateur:
au début se limiter aux lunettes correctrices si elles sont suffisantes.
puis lentilles cornéennes ou sclérales après plusieurs séances d'adaptation.
Cross linking:
il consiste à stabiliser la cornée dans un kératocône débutant:
instillation de riboflavine associée à une irradiation par UVA.
ce procédé rigidifie le collagène de la cornée.
Anneaux intracornéens:
insertion d'un anneau en polyméthylmétacrylate dans le stroma cornéen.
ils permettent une correction de la déformation de la cornée:
cette opération corrige la courbure de la cornée et permet de retarder la greffe.
l'opération est réversible.
Photokératectomie:
aplanissement au laser de la partie la plus bombée de la cornée.
à condition que l'épaisseur de la cornée le permette.
elle peut compléter la pose d'anneaux intracornéens.
Greffe de cornée.:
c'est l'aboutissement du traitement chez 10% des patients.
la cornée déficiente est remplacée par un greffon de 8mm de diamètre.
une récidive sur le greffon est possible.
Contre indication de la chirurgie réfractive par Lasik:
l'opération aggraverait le kératocône.
Suivi régulier:
pour évaluer la progression jusqu'à la stabilisation au bout de 10 ou 20 ans.
Métiers interdits:
certain métiers ne peuvent être envisagés en présence de kératocône.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Association de patients:
https://www.association-keratocone.fr/