DERMATITE HERPETIFORME ou maladie de Duhring-Brocq (rare)
C'est comme la maladie coeliaque mais les IgA se déposent sous l'épiderme
Clinique:
Age:
survient à tout âge, mais surtout entre 20 et 40 ans.
Vésicules ou petites bulles cutanées:
sur plaques érythémateuses.
surtout sur les faces d'extension des coudes, genoux, fesses ou épaules.
les lésions sont symétriques, elles sont groupées en bouquet (= herpétiformes).
Prurit intense:
le grattage peut avoir remplacé les bulles ou les vésicules par des excoriations.
le grattage peut aussi provoquer une lichénification.
Maladies associées:
maladie coeliaque, clinique dans 20% des cas, histologique très souvent.
la dermatite peut précéder les troubles digestifs de plusieurs années.
association possible d'une autre maladie auto-immune.
Evolution:
évolution par poussées entrecoupées de rémissions.
Complications:
risque de lymphome intestinal à long terme.
X ne pas confondre avec un herpès, celui-ci est plus localisé.
X ne pas confondre avec une varicelle, celle-ci est plus étendue.
X ne pas confondre avec un zona, celui-ci est unilatéral.
Examens complémentaires:
Biopsie sur peau saine à la périphérie d'une lésion:
histologie avec immunofluorescence directe.
anticorps IgA antiglutaminases à la jonction dermo-épidermique.
le prélèvement doit être congelé avant de l'envoyer au laboratoire.
c'est le gold standard.
Biopsies étagées jéjunales:
on retrouve fréquemment l'atrophie villositaire de la maladie coeliaque.
Biologie:
anticorps circulants anti-transglutaminase dans le sang en phase aiguë.
Cause:
Prédisposition génétique: fréquence dans certains groupes HLA DQ2 et DQ8.
Maladie auto-immune.
Intolérance à certains antigènes des céréales.
C'est une forme de maladie coeliaque avec manifestations cutanées.
Orientation thérapeutique:
Diététique:
régime sans gluten strict.
l'éviction du gluten entraîne après plusieurs mois la réduction des dépôts d'IgA.
cette éviction pourra permettre un arrêt de la dapsone.
le régime sera à suivre pendant toute la vie.
Médicament:
dapsone 100mg, 1 à 2co/j.
le prurit puis les lésions cutanées régressent rapidement.
ce médicament n'a pas d'action sur l'entéropathie.
attention aux précautions d'usage avec ce médicament.
surveillance régulière de l'hémogramme.
arrêter la dapsone dès la guérison cutanée, mais sans abandonner le régime.
en cas d'intolérance à la dapsone, utiliser la salazopirine 3 à 6 gr/j..
Contrôle des anti-transgluraminases à 6 mois et 12 mois.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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dapsone100mg: Disulone 100mg
DERMATITE HERPETIFORME ou maladie de Duhring-Brocq (rare)
C'est comme la maladie coeliaque mais les IgA se déposent sous l'épiderme
Clinique:
Age:
survient à tout âge, mais surtout entre 20 et 40 ans.
Vésicules ou petites bulles cutanées:
sur plaques érythémateuses.
surtout sur les faces d'extension des coudes, genoux, fesses ou épaules.
les lésions sont symétriques, elles sont groupées en bouquet (= herpétiformes).
Prurit intense:
le grattage peut avoir remplacé les bulles ou les vésicules par des excoriations.
le grattage peut aussi provoquer une lichénification.
Maladies associées:
maladie coeliaque, clinique dans 20% des cas, histologique très souvent.
la dermatite peut précéder les troubles digestifs de plusieurs années.
association possible d'une autre maladie auto-immune.
Evolution:
évolution par poussées entrecoupées de rémissions.
Complications:
risque de lymphome intestinal à long terme.
X ne pas confondre avec un herpès, celui-ci est plus localisé.
X ne pas confondre avec une varicelle, celle-ci est plus étendue.
X ne pas confondre avec un zona, celui-ci est unilatéral.
Examens complémentaires:
Biopsie sur peau saine à la périphérie d'une lésion:
histologie avec immunofluorescence directe.
anticorps IgA antiglutaminases à la jonction dermo-épidermique.
le prélèvement doit être congelé avant de l'envoyer au laboratoire.
c'est le gold standard.
Biopsies étagées jéjunales:
on retrouve fréquemment l'atrophie villositaire de la maladie coeliaque.
Biologie:
anticorps circulants anti-transglutaminase dans le sang en phase aiguë.
Cause:
Prédisposition génétique: fréquence dans certains groupes HLA DQ2 et DQ8.
Maladie auto-immune.
Intolérance à certains antigènes des céréales.
C'est une forme de maladie coeliaque avec manifestations cutanées.
Orientation thérapeutique:
Diététique:
régime sans gluten strict.
l'éviction du gluten entraîne après plusieurs mois la réduction des dépôts d'IgA.
cette éviction pourra permettre un arrêt de la dapsone.
le régime sera à suivre pendant toute la vie.
Médicament:
dapsone 100mg, 1 à 2co/j.
le prurit puis les lésions cutanées régressent rapidement.
ce médicament n'a pas d'action sur l'entéropathie.
attention aux précautions d'usage avec ce médicament.
surveillance régulière de l'hémogramme.
arrêter la dapsone dès la guérison cutanée, mais sans abandonner le régime.
en cas d'intolérance à la dapsone, utiliser la salazopirine 3 à 6 gr/j..
Contrôle des anti-transgluraminases à 6 mois et 12 mois.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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dapsone100mg: Disulone 100mg