ANGIO-OEDEME
C'est comme une urticaire mais profond, dans le tissu cellulaire sous-cutané
Clinique:
Age:
l'angio-oedème héréditaire apparaît entre 8 et 20 ans, antécédents familiaux.
l'angio-oedème acquis apparaît chez l'adulte après la cinquantaine.
Oedème localisé d'apparition brutale:
oedème brutal des paupières avec sensation de tension douloureuse.
ou oedème brutal des lèvres avec sensation de tension douloureuse.
ou oedème de la langue.
ou oedème sous-cutané des extrémités des membres.
ou oedème des parties génitales.
ou oedème de la muqueuse iléale: douleur abdominale, syndrome occlusif.
cet oedème disparaît généralement sans séquelle, mais peut récidiver.
Surveiller l'extension d'un oedème de Quincke de la face M :
avec une gêne pharyngée.
une gêne respiratoire.
ou une dysphonie.
Durée des crises:
quelques heures pour l'angio-oedème histaminique.
2 à 5 jours pour l'angio-oedème brakyninique.
Caractères:
c'est un oedème non gravitationnel, souvent asymétrique.
distinguer les formes lègères et les formes graves.
il est cutané ou muqueux ou parfois viscéral.
Examens complémentaires:
Baisse de l'inhibiteur de la C1 estérase à 50% de la valeur normale.
Baisse du complément C4.
Ces baisses sont en faveur d'un angio-oedème bradykininique.
Le dosage de la C4 est recommandé chez les autres membres de la famille.
Causes et corrélations:
Angio-oedème histaminique (95% des cas):
allergique: apparaît dans les heures suivant la prise d'un allergène alimentaire.
ou non allergique: exposition au froid, traumatisme, ..
Angio-oedème bradykininique (5% des cas):
(avec volontiers les localisations respiratoires supérieures ou abdominales)
il est héréditaire: mais parfois mutation de novo.
dans l'angio-oedème bradykininique il n'y a ni inflammation, ni prurit.
il existe aussi des causes iatrogènes:
inhibiteurs de l'enzyme de conversion, sartans, estroprogestatifs, AINS.
et les maladies auto-immunes peuvent aussi diminuer l'inhibiteur de la C1.
Bien distinguer les 2 formes, leur traitement étant différent:
|
angio-oedème histaminique
| angio-oedème bradykininique
|
fréquent 8 à 20 ans
durée quelques heures pas de baisse de l'inhibiteur de la C1 inflammation cutanée, prurit provoqué par un aliment, ou un traumatisme ou une exposition au froid | peu fréquent après la cinquantaine
durée 2 à 5 jours baisse de l'inhibiteur de la C1 pas d'inflammation cutanée ni de prurit origine héréditaire ou médicament ou maladie auto-immune |
Orientation thérapeutique:
Arrêt des médicaments suspects:
contre indication des inhibiteurs de l'enzyme de conversion et des sartans.
contre-indication des estrogènes chez la femme.
Angio-oedème histaminique:
au cours d'une poussée aiguë avec oedème oropharyngé d'origine allergique:
adrénaline à 1mg pour 1mL, faire une demi-ampoule (1/2 mg) en sc.
associer une injection d'hydrocortisone 100mg en im.
ces médicaments sont actifs s'il s'agit d'une allergie.
(ils sont inactifs dans l'angio-oedème bradykininique)
en traitement de fond:
antihistaminique au long cours en doublant ou en quadruplant la dose.
(il est inactif dans l'angio-oedème bradykininique, ainsi que les corticoïdes)
Angio-oedème bradykininique avec déficit en C1-inhibiteur:
au cours des poussées aiguës:
inhibiteur de la C1, poudre pour solvant: 20 u/kg de poids en perfusion.
ce produit est délivré par les Pharmacies des hôpitaux.
ou icatibant solution injectable de 30mg par voie sc.
ce produit est un antagoniste du récepteur de la bradykinine:
en traitement de fond:
lanadélumab flacon de 300 mg en sc toute les 2 à 3 semaines.
ce produit est un anticorps monoclonal humain.
ou acide tranexamique 1g/10mL solution buvable, 1amX3/j, au long cours.
ce produit est un antifibrinolytique.
ou androgènes à faible dose, ils augmentent le taux de C1 estérase.
hospitaliser même en cas d'amélioration, à cause du risque de rebond.
se tenir prêt pour une intubation ou une trachéotomie.
Porter sur soi une carte:
avec le nom de la maladie.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
adrénaline 1mg pour 1mL: Adrénaline Aguettant 1mg/1mL
hydrocortisone 100mg: Hydrocortisone Upjohn flacon de 100mg pour injection
inhibiteur de la C1: Bérinert 500 U
lanadélumab 300mg: Takhzyro 300
icatibant 30mg: Firazyr 30mg
acide tranexamique 1g/10ml solution buvable: Exacyl buvable
ANGIO-OEDEME
C'est comme une urticaire mais profond, dans le tissu cellulaire sous-cutané
Clinique:
Age:
l'angio-oedème héréditaire apparaît entre 8 et 20 ans, antécédents familiaux.
l'angio-oedème acquis apparaît chez l'adulte après la cinquantaine.
Oedème localisé d'apparition brutale:
oedème brutal des paupières avec sensation de tension douloureuse.
ou oedème brutal des lèvres avec sensation de tension douloureuse.
ou oedème de la langue.
ou oedème sous-cutané des extrémités des membres.
ou oedème des parties génitales.
ou oedème de la muqueuse iléale: douleur abdominale, syndrome occlusif.
cet oedème disparaît généralement sans séquelle, mais peut récidiver.
Surveiller l'extension d'un oedème de Quincke de la face M :
avec une gêne pharyngée.
une gêne respiratoire.
ou une dysphonie.
Durée des crises:
quelques heures pour l'angio-oedème histaminique.
2 à 5 jours pour l'angio-oedème brakyninique.
Caractères:
c'est un oedème non gravitationnel, souvent asymétrique.
distinguer les formes lègères et les formes graves.
il est cutané ou muqueux ou parfois viscéral.
Examens complémentaires:
Baisse de l'inhibiteur de la C1 estérase à 50% de la valeur normale.
Baisse du complément C4.
Ces baisses sont en faveur d'un angio-oedème bradykininique.
Le dosage de la C4 est recommandé chez les autres membres de la famille.
Causes et corrélations:
Angio-oedème histaminique (95% des cas):
allergique: apparaît dans les heures suivant la prise d'un allergène alimentaire.
ou non allergique: exposition au froid, traumatisme, ..
Angio-oedème bradykininique (5% des cas):
(avec volontiers les localisations respiratoires supérieures ou abdominales)
il est héréditaire: mais parfois mutation de novo.
dans l'angio-oedème bradykininique il n'y a ni inflammation, ni prurit.
il existe aussi des causes iatrogènes:
inhibiteurs de l'enzyme de conversion, sartans, estroprogestatifs, AINS.
et les maladies auto-immunes peuvent aussi diminuer l'inhibiteur de la C1.
Bien distinguer les 2 formes, leur traitement étant différent:
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angio-oedème histaminique
| angio-oedème bradykininique
|
fréquent 8 à 20 ans
durée quelques heures pas de baisse de l'inhibiteur de la C1 inflammation cutanée, prurit provoqué par un aliment, ou un traumatisme ou une exposition au froid | peu fréquent après la cinquantaine
durée 2 à 5 jours baisse de l'inhibiteur de la C1 pas d'inflammation cutanée ni de prurit origine héréditaire ou médicament ou maladie auto-immune |
Orientation thérapeutique:
Arrêt des médicaments suspects:
contre indication des inhibiteurs de l'enzyme de conversion et des sartans.
contre-indication des estrogènes chez la femme.
Angio-oedème histaminique:
au cours d'une poussée aiguë avec oedème oropharyngé d'origine allergique:
adrénaline à 1mg pour 1mL, faire une demi-ampoule (1/2 mg) en sc.
associer une injection d'hydrocortisone 100mg en im.
ces médicaments sont actifs s'il s'agit d'une allergie.
(ils sont inactifs dans l'angio-oedème bradykininique)
en traitement de fond:
antihistaminique au long cours en doublant ou en quadruplant la dose.
(il est inactif dans l'angio-oedème bradykininique, ainsi que les corticoïdes)
Angio-oedème bradykininique avec déficit en C1-inhibiteur:
au cours des poussées aiguës:
inhibiteur de la C1, poudre pour solvant: 20 u/kg de poids en perfusion.
ce produit est délivré par les Pharmacies des hôpitaux.
ou icatibant solution injectable de 30mg par voie sc.
ce produit est un antagoniste du récepteur de la bradykinine:
en traitement de fond:
lanadélumab flacon de 300 mg en sc toute les 2 à 3 semaines.
ce produit est un anticorps monoclonal humain.
ou acide tranexamique 1g/10mL solution buvable, 1amX3/j, au long cours.
ce produit est un antifibrinolytique.
ou androgènes à faible dose, ils augmentent le taux de C1 estérase.
hospitaliser même en cas d'amélioration, à cause du risque de rebond.
se tenir prêt pour une intubation ou une trachéotomie.
Porter sur soi une carte:
avec le nom de la maladie.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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adrénaline 1mg pour 1mL: Adrénaline Aguettant 1mg/1mL
hydrocortisone 100mg: Hydrocortisone Upjohn flacon de 100mg pour injection
inhibiteur de la C1: Bérinert 500 U
lanadélumab 300mg: Takhzyro 300
icatibant 30mg: Firazyr 30mg
acide tranexamique 1g/10ml solution buvable: Exacyl buvable