LYMPHANGIECTASIE INTESTINALE ou hypoprotéinémie idiopathique (rare)
Fuite de lymphe dans l'intestin par obstruction des voies lymphatiques intestinales
Clinique:
Age:
chez un enfant ou chez un adulte jeune.
Oedème des membres inférieurs, symétriques ou asymétrique:
le signe de Stemmer confirme que l'oedème est lymphatique.
la peau de la base du 2è orteil ne peut être pincée à cause de la fibrose.
l'oedème est du à la baisse de la pression osmotique par hypoprotéinémie.
Diarrhée modérée, intermittente, chronique:
les selles sont malodorantes, pâles, volumineuses.
Asthénie.
Nausées, vomissements, douleurs abdominales.
Retard de croissance chez l'enfant.
Complications:
lymphome malin à cellules B, gastro-intestinal ou extra-digestif.
épanchements chyleux des séreuses: plèvres, péricarde, péritoine.
Maladies associées:
le syndrome des ongles jaunes.
le syndrome de Noonan.
la maladie coeliaque.
X ne pas confondre avec les autres entéropathies exsudatives: Whipple, ..
Examens complémentaires:
Hypoalbuminémie à moins de 35 g/L, due à la fuite intestinale de protéines.
une scintigraphie à l'albumine marquée permet de localiser la fuite d'albumine.
Hypogammaglobulinémie avec baisse des IgG.
Hémogramme:
lymphocytopénie à moins de 20%.
Hypocholestérolémie.
Hypocalcémie.
Clearance de l'α1-antitrypsine:
en la mesurant dans le sérum et dans les selles.
la clearance mesure l'exsudation à travers la paroi intestinale.
Rx du grêle:
images nodulaires multiples sur le grêle, plis muqueux épaissis.
Biopsie jéjunale:
elle est faite sous endoscopie sur une zone de dilatations lymphatiques.
elle doit être faite chez un patient qui a un régime normal ou élevé en graisses.
dilatations des lymphatiques intramuqueux et sous-muqueux.
elle fait le diagnostic histologique.
Scanner abdominal:
il permet de repérer un obstacle abdominal au drainage lymphatique.
La vidéocapsule endoscopique:
elle montre l'étendue et la localisation des lésions.
L'entéroscopie à double ballon:
elle permet de voir les varices lymphatiques de 2 à 3 mm, d'aspect laiteux.
c'est une méthode d'exploration de 2è intention.
La lymphographie au lipiodol n'est plus pratiquée:
elle est remplacée par la lymphoscintigraphie.
Causes:
Lymphangiectasie primitive, (maladie de Waldmann):
malformation congénitale des lymphatiques de l'intestin.
avec syndrome de malabsorption et perte de lymphe par l'intestin.
Lymphangiectasies acquises comportant un défaut de drainage des lymphatiques:
fibrose rétropéritonéale.
péricardite constrictive.
pancréatite.
tumeurs malignes infiltrantes.
séquelles d'irradiation ou d'intervention chirurgicale.
La lymphangiectasie intestinale fait partie des entéropathies exsudatives.
Orientation thérapeutique:
Régime pour le nourrisson:
lait infantile pauvre en graisses.
Régime pour l'adulte:
régime sans graisse strict:
lait écrémé, viandes maigres, poissons maigres, laitages à 0%.
.apport de triglycérides à chaines moyennes.
(ce sont des lipides qui ne passent pas par la circulation lymphatique)
apport élevé de protéines:
jusqu'à 3g/kg de poids par jour.
supplémentation en calcium et en vitamines liposolubles A, D, E, et K.
éducation thérapeutique avec l'aide d'une diététicienne.
Perfusions d'albumine et de gammaglobulines:
elles peuvent être nécessaires.
Réduire les oedème:
compression des membres inférieurs de classe 3.
drainage lymphatique manuel.
Drainage des épanchements.:
péricarde, plèvre, ascite.
Médicaments proposés en milieu spécialisé:
le sirolimus et l'octréotide.
Résection chirurgicale de l'intestin:
pour les rares formes localisées.
Suivi:
pour surveillance de la croissance chez l'enfant.
pour vérifier le niveau de compression des membres inférieurs.
pour surveillance du poids chez l'adulte.
pour surveillance de la compliance au régime.
pour surveillance de l'albuminémie.
pour surveillance des carences en vitamines ADEK.
Association de patients avec lymphoedème:
https://avml.fr/
________________________________________________________________
lait infantile pauvre en graisses: Lipistart Vitalflo ou Monogen Nutricia
vitamine A: Vitamine A 313
vitamine D: Uvédose 100.000 U par ampoule
vitamine E: Toco 500 gélules
vitamine K: Vitamine K Roche 10mg/mL ampoules de 1mL
LYMPHANGIECTASIE INTESTINALE ou hypoprotéinémie idiopathique (rare)
Fuite de lymphe dans l'intestin par obstruction des voies lymphatiques intestinales
Clinique:
Age:
chez un enfant ou chez un adulte jeune.
Oedème des membres inférieurs, symétriques ou asymétrique:
le signe de Stemmer confirme que l'oedème est lymphatique.
la peau de la base du 2è orteil ne peut être pincée à cause de la fibrose.
l'oedème est du à la baisse de la pression osmotique par hypoprotéinémie.
Diarrhée modérée, intermittente, chronique:
les selles sont malodorantes, pâles, volumineuses.
Asthénie.
Nausées, vomissements, douleurs abdominales.
Retard de croissance chez l'enfant.
Complications:
lymphome malin à cellules B, gastro-intestinal ou extra-digestif.
épanchements chyleux des séreuses: plèvres, péricarde, péritoine.
Maladies associées:
le syndrome des ongles jaunes.
le syndrome de Noonan.
la maladie coeliaque.
X ne pas confondre avec les autres entéropathies exsudatives: Whipple, ..
Examens complémentaires:
Hypoalbuminémie à moins de 35 g/L, due à la fuite intestinale de protéines.
une scintigraphie à l'albumine marquée permet de localiser la fuite d'albumine.
Hypogammaglobulinémie avec baisse des IgG.
Hémogramme:
lymphocytopénie à moins de 20%.
Hypocholestérolémie.
Hypocalcémie.
Clearance de l'α1-antitrypsine:
en la mesurant dans le sérum et dans les selles.
la clearance mesure l'exsudation à travers la paroi intestinale.
Rx du grêle:
images nodulaires multiples sur le grêle, plis muqueux épaissis.
Biopsie jéjunale:
elle est faite sous endoscopie sur une zone de dilatations lymphatiques.
elle doit être faite chez un patient qui a un régime normal ou élevé en graisses.
dilatations des lymphatiques intramuqueux et sous-muqueux.
elle fait le diagnostic histologique.
Scanner abdominal:
il permet de repérer un obstacle abdominal au drainage lymphatique.
La vidéocapsule endoscopique:
elle montre l'étendue et la localisation des lésions.
L'entéroscopie à double ballon:
elle permet de voir les varices lymphatiques de 2 à 3 mm, d'aspect laiteux.
c'est une méthode d'exploration de 2è intention.
La lymphographie au lipiodol n'est plus pratiquée:
elle est remplacée par la lymphoscintigraphie.
Causes:
Lymphangiectasie primitive, (maladie de Waldmann):
malformation congénitale des lymphatiques de l'intestin.
avec syndrome de malabsorption et perte de lymphe par l'intestin.
Lymphangiectasies acquises comportant un défaut de drainage des lymphatiques:
fibrose rétropéritonéale.
péricardite constrictive.
pancréatite.
tumeurs malignes infiltrantes.
séquelles d'irradiation ou d'intervention chirurgicale.
La lymphangiectasie intestinale fait partie des entéropathies exsudatives.
Orientation thérapeutique:
Régime pour le nourrisson:
lait infantile pauvre en graisses.
Régime pour l'adulte:
régime sans graisse strict:
lait écrémé, viandes maigres, poissons maigres, laitages à 0%.
.apport de triglycérides à chaines moyennes.
(ce sont des lipides qui ne passent pas par la circulation lymphatique)
apport élevé de protéines:
jusqu'à 3g/kg de poids par jour.
supplémentation en calcium et en vitamines liposolubles A, D, E, et K.
éducation thérapeutique avec l'aide d'une diététicienne.
Perfusions d'albumine et de gammaglobulines:
elles peuvent être nécessaires.
Réduire les oedème:
compression des membres inférieurs de classe 3.
drainage lymphatique manuel.
Drainage des épanchements.:
péricarde, plèvre, ascite.
Médicaments proposés en milieu spécialisé:
le sirolimus et l'octréotide.
Résection chirurgicale de l'intestin:
pour les rares formes localisées.
Suivi:
pour surveillance de la croissance chez l'enfant.
pour vérifier le niveau de compression des membres inférieurs.
pour surveillance du poids chez l'adulte.
pour surveillance de la compliance au régime.
pour surveillance de l'albuminémie.
pour surveillance des carences en vitamines ADEK.
Association de patients avec lymphoedème:
https://avml.fr/
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lait infantile pauvre en graisses: Lipistart Vitalflo ou Monogen Nutricia
vitamine A: Vitamine A 313
vitamine D: Uvédose 100.000 U par ampoule
vitamine E: Toco 500 gélules
vitamine K: Vitamine K Roche 10mg/mL ampoules de 1mL