SYNDROME de LYELL ou nécrolyse épidermique toxique M (rare)
Le syndrome de nécrolyse épidermique toxique comprend 3 formes:
le Stevens-Johnson atteint ............................< 10% de la surface du corps
le syndrome de chevauchement, atteint ...... 10 à 30% de la surface du corps
et le Lyell atteint ............................................ > 30% de la surface du corps
Ce syndrome est considéré comme une réaction d'hypersensibilité de type retardé
Cette réaction immunologique aboutit à la destruction des kératinocytes épithéliaux
Clinique:
Age:
l'incidence augmente au delà de 40 ans.
Début 4 à 28 jours après une première prise de médicament:
par un syndrome pseudo-grippal: fièvre > 39°, frissons, myalgies, dysphagie.
et macules ou purpura ou pseudo-cocardes qui apparaissent sur le thorax.
Puis décollement épidermique, douloureux, qui survient une semaine plus tard:
détachement de lambeaux cutanés avec douleurs.
les décollements épidermiques touchent plus de 30% de la surface du corps.
signe de Nikolsky positif: décollement de la peau provoquée par la pression.
même configuration qu'une brûlure du 2è degré profond.
évaluer la surface de la nécrolyse par la règle des 9, comme pour les brûlures.
Avec érosions des muqueuses multifocales, 9 fois sur 10:
érosions buccales provoquant une stomatite et une pharyngite.
érosions conjonctivales, xérophtalmie.
érosions génitales: vaginales ou prépuciales.
érosions anales.
les lésions orificielles sont constantes, comme dans le Stevens-Johnson.
les muqueuses digestives et bronchiques peuvent aussi être touchées.
ces éruptions sont douloureuses.
Et avec persistance d'une fièvre élevée.
Evolution:
la réépidermisation commence vers le 10è ou 12è jour.
Complications:
infections.
déséquilibre hydroélectrolytique.
défaillance multiviscérale.
mortalité 20 à 25% surtout en cas de traitement tardif.
plus de 90% des survivants ont des séquelles.
X ne pas confondre avec une épidermolyse staphylococcique
X ne pas confondre avec une dermatose bulleuse.
X ne pas confondre avec un érythème polymorphe (il ne débute pas sur le tronc).
X ne pas confondre avec une érythrodermie.
Examen complémentaire:
Le bilan biologique et la biopsie seront faits à l'hôpital.
Biopsie cutanée:
nécrose épidermique sur toute l'épaisseur de l'épiderme, derme peu modifié.
mais elle n'est pas pathognomonique.
immunofluorescence négative.
ne pas attendre le résultat pour faire le diagnostic, celui-ci est clinique.
Ne pas faire un test cutané ou un test de provocation.
pendant l'éruption, pour la recherche d'une allergie.
Causes et corrélations:
Eruption d'origine iatrogène, dans 80% des cas:
sulfamides: sulfaméthoxazole-triméthoprime, sulfasalazine, ..
antibiotiques: quinolone, bêtalactamine, céphalosporine, pristinamycine, ..
antiépileptiques: phénobarbital, lamotrigine, carbamazépine, valproate, ..
allopurinol,
AINS, surtout les oxycams,
névirapine.
tétrazépam,
varénicline,
modafinil.
paracétamol.
époétine.
ambroxol.
bromhexidine.
en tout 220 médicaments peuvent être responsables.
vaccins.
Plus rarement:
certaines infections: pneumopathie à Mycoplasma pneumoniae, HIV.
maladie systémique: lupus, dermatomyosite.
réaction contre un greffon allogénique.
Formes idiopathiques.
Orientation thérapeutique:
Relever et arrêter tout les médicament suspect:
faire une chronologie des médicaments pris dans les 2 mois précédents.
lecture de la carte vitale et contact avec les pharmaciens.
si la demi-vie du médicament en cause est longue, faire une hémodialyse.
Placer une voie veineuse en dehors d'une zone lésée et perfuser.
Mettre le malade dans un drap stérile.
Réchauffer le malade.
Et hospitaliser d'urgence dans un service de grand brûlé, pour:
mettre le patient dans une chambre surchauffée entre 28° et 32°.
mise sur lit fluidisé et asepsie rigoureuse.
apport hydroélectrolytique important.
nutrition entérale.
soins locaux avec asepsie rigoureuse.
surveillance ophtalmologique.
traitement antalgique, morphine.
manipulations de la peau du patient avec beaucoup de précaution.
isolement du malade pour éviter toute contamination.
antibioprophylaxie non recommandée.
soutien psychologique.
évaluation du pronostic avec le score de Scorten ou le score ABCD-10.
Suivi et prise en charge des séquelles:
les principales séquelles sont cutanées, oculaires et psychologiques.
Contre-indication des médicaments de la classe incriminée:
pour le patient et pour les parents du 1e degré.
délivrer un document de contre-indication des médicaments à éviter.
Prise en charge ALD:
affection hors liste.
Demande d'aide en cas de handicap:
s'adresser à la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH).
Demande d'indemnisation pour acte médical sans faute:
à la Commission Régionale de Conciliation et d'Indemnisation (CRDI).
c'est la CRDI située dans la région où à été effectué l'acte à réparer.
mais il faut arriver à prouver que la maladie est due à un médicament.
Déclaration au Centre Régional de Pharmacovigilance:
si un médicament est fortement suspecté.
Association de patients:
https://www.amalyste.fr/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
SYNDROME de LYELL ou nécrolyse épidermique toxique M (rare)
Le syndrome de nécrolyse épidermique toxique comprend 3 formes:
le Stevens-Johnson atteint ............................< 10% de la surface du corps
le syndrome de chevauchement, atteint ...... 10 à 30% de la surface du corps
et le Lyell atteint ............................................ > 30% de la surface du corps
Ce syndrome est considéré comme une réaction d'hypersensibilité de type retardé
Cette réaction immunologique aboutit à la destruction des kératinocytes épithéliaux
Clinique:
Age:
l'incidence augmente au delà de 40 ans.
Début 4 à 28 jours après une première prise de médicament:
par un syndrome pseudo-grippal: fièvre > 39°, frissons, myalgies, dysphagie.
et macules ou purpura ou pseudo-cocardes qui apparaissent sur le thorax.
Puis décollement épidermique, douloureux, qui survient une semaine plus tard:
détachement de lambeaux cutanés avec douleurs.
les décollements épidermiques touchent plus de 30% de la surface du corps.
signe de Nikolsky positif: décollement de la peau provoquée par la pression.
même configuration qu'une brûlure du 2è degré profond.
évaluer la surface de la nécrolyse par la règle des 9, comme pour les brûlures.
Avec érosions des muqueuses multifocales, 9 fois sur 10:
érosions buccales provoquant une stomatite et une pharyngite.
érosions conjonctivales, xérophtalmie.
érosions génitales: vaginales ou prépuciales.
érosions anales.
les lésions orificielles sont constantes, comme dans le Stevens-Johnson.
les muqueuses digestives et bronchiques peuvent aussi être touchées.
ces éruptions sont douloureuses.
Et avec persistance d'une fièvre élevée.
Evolution:
la réépidermisation commence vers le 10è ou 12è jour.
Complications:
infections.
déséquilibre hydroélectrolytique.
défaillance multiviscérale.
mortalité 20 à 25% surtout en cas de traitement tardif.
plus de 90% des survivants ont des séquelles.
X ne pas confondre avec une épidermolyse staphylococcique
X ne pas confondre avec une dermatose bulleuse.
X ne pas confondre avec un érythème polymorphe (il ne débute pas sur le tronc).
X ne pas confondre avec une érythrodermie.
Examen complémentaire:
Le bilan biologique et la biopsie seront faits à l'hôpital.
Biopsie cutanée:
nécrose épidermique sur toute l'épaisseur de l'épiderme, derme peu modifié.
mais elle n'est pas pathognomonique.
immunofluorescence négative.
ne pas attendre le résultat pour faire le diagnostic, celui-ci est clinique.
Ne pas faire un test cutané ou un test de provocation.
pendant l'éruption, pour la recherche d'une allergie.
Causes et corrélations:
Eruption d'origine iatrogène, dans 80% des cas:
sulfamides: sulfaméthoxazole-triméthoprime, sulfasalazine, ..
antibiotiques: quinolone, bêtalactamine, céphalosporine, pristinamycine, ..
antiépileptiques: phénobarbital, lamotrigine, carbamazépine, valproate, ..
allopurinol,
AINS, surtout les oxycams,
névirapine.
tétrazépam,
varénicline,
modafinil.
paracétamol.
époétine.
ambroxol.
bromhexidine.
en tout 220 médicaments peuvent être responsables.
vaccins.
Plus rarement:
certaines infections: pneumopathie à Mycoplasma pneumoniae, HIV.
maladie systémique: lupus, dermatomyosite.
réaction contre un greffon allogénique.
Formes idiopathiques.
Orientation thérapeutique:
Relever et arrêter tout les médicament suspect:
faire une chronologie des médicaments pris dans les 2 mois précédents.
lecture de la carte vitale et contact avec les pharmaciens.
si la demi-vie du médicament en cause est longue, faire une hémodialyse.
Placer une voie veineuse en dehors d'une zone lésée et perfuser.
Mettre le malade dans un drap stérile.
Réchauffer le malade.
Et hospitaliser d'urgence dans un service de grand brûlé, pour:
mettre le patient dans une chambre surchauffée entre 28° et 32°.
mise sur lit fluidisé et asepsie rigoureuse.
apport hydroélectrolytique important.
nutrition entérale.
soins locaux avec asepsie rigoureuse.
surveillance ophtalmologique.
traitement antalgique, morphine.
manipulations de la peau du patient avec beaucoup de précaution.
isolement du malade pour éviter toute contamination.
antibioprophylaxie non recommandée.
soutien psychologique.
évaluation du pronostic avec le score de Scorten ou le score ABCD-10.
Suivi et prise en charge des séquelles:
les principales séquelles sont cutanées, oculaires et psychologiques.
Contre-indication des médicaments de la classe incriminée:
pour le patient et pour les parents du 1e degré.
délivrer un document de contre-indication des médicaments à éviter.
Prise en charge ALD:
affection hors liste.
Demande d'aide en cas de handicap:
s'adresser à la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH).
Demande d'indemnisation pour acte médical sans faute:
à la Commission Régionale de Conciliation et d'Indemnisation (CRDI).
c'est la CRDI située dans la région où à été effectué l'acte à réparer.
mais il faut arriver à prouver que la maladie est due à un médicament.
Déclaration au Centre Régional de Pharmacovigilance:
si un médicament est fortement suspecté.
Association de patients:
https://www.amalyste.fr/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR