MALADIE de PAGET du SEIN (rare)
Elle représente 3% des cancers du sein
Clinique:
Age et sexe:
chez une femme entre 50 et 70 ans, exceptionnellement chez un homme.
Mamelon rouge:
au début c'est une lésion du mamelon n'atteignant pas l'aréole du sein.
l'aspect est celui d'un eczéma du mamelon qui ne guérit pas.
cet érythème du mamelon est unilatéral.
Puis la lésion s'étend très lentement:
atteinte de l'aréole, l'éruption peut aussi déborder de l'aréole.
la lésion est luisante, puis devient rugueuse, puis squameuse et croûteuse.
c'est une lésion prurigineuse.
Autres signes possibles:
une masse palpable en arrière du mamelon dans 50% des cas.
une inversion du mamelon.
un écoulement du mamelon.
une adénopathie axillaire.
des métastases, elles sont souvent présentes au moment du diagnostic.
Enquête familiale:
sur les antécédents de cancer du sein.
La stadification se fait comme pour les autres tumeurs du sein.
Formes topographiques extramammaires, rares:
Paget des organes génitaux externes.
Paget de la région péri-anale.
Paget du pli de l'aine.
X ne pas confondre avec un eczéma du sein:
l'eczéma du sein apparaît chez une femme plus jeune.
il est généralement bilatéral.
il a des bords moins bien délimités.
et il doit s'effacer en 3 semaines avec un dermocorticoïde.
X ne pas confondre avec une maladie de Bowen.
Examens complémentaires:
Mammographie:
c'est l'examen de première intention.
en cas de cancer sous-jacent, elle peut le révéler; mais pas toujours.
Echographie:
elle peut aussi révéler une tumeur sous-jacente, car celle-ci est superficielle.
mais elle n'est pas plus sensible que la mammographie.
IRM du sein:
en cas de soupçon de tumeur avec mammographie et échographie négatifs.
c'est l'examen le plus sensible.
Biopsie de la lésion:
adénocarcinome intra-épidermique avec nombreuses cellules de Paget.
association fréquente d'un carcinome dans les galactophores sous-jacents.
rechercher une surexpression des récepteurs HER2 dans la cellule de Paget.
Imagerie pour la recherche de métastases.
Cause:
C'est un adénocarcinome qui prend naissance dans les canaux galactophores:
des cellules canalaires cancéreuses migreraient jusqu'au mamelon.
c'est un cancer de haut grade.
Facteurs de risque:
âge.
antécédents familiaux de cancer du sein ou de l'ovaire.
antécédents personnels de cancer du sein ou de l'ovaire.
tissu mammaire dense à la mammographie.
antécédents d'irradiation.
hormonothérapie substitutive à la ménopause.
alcoolisation importante.
Dépistage:
Au cours des visites de dépistage organisé du cancer du sein de 50 à 74 ans.
Orientation thérapeutique:
Chirurgie.:
traitement conservateur: ablation du mamelon et de l'aréole.
ou mastectomie.
Traitements complémentaires:
radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie, thérapies ciblées.
ils seront fonction de l'analyse de la pièce opératoire et de l'extension.
Le suivi:
comme pour tout cancer du sein.
les récidives sont fréquentes.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
MALADIE de PAGET du SEIN (rare)
Elle représente 3% des cancers du sein
Clinique:
Age et sexe:
chez une femme entre 50 et 70 ans, exceptionnellement chez un homme.
Mamelon rouge:
au début c'est une lésion du mamelon n'atteignant pas l'aréole du sein.
l'aspect est celui d'un eczéma du mamelon qui ne guérit pas.
cet érythème du mamelon est unilatéral.
Puis la lésion s'étend très lentement:
atteinte de l'aréole, l'éruption peut aussi déborder de l'aréole.
la lésion est luisante, puis devient rugueuse, puis squameuse et croûteuse.
c'est une lésion prurigineuse.
Autres signes possibles:
une masse palpable en arrière du mamelon dans 50% des cas.
une inversion du mamelon.
un écoulement du mamelon.
une adénopathie axillaire.
des métastases, elles sont souvent présentes au moment du diagnostic.
Enquête familiale:
sur les antécédents de cancer du sein.
La stadification se fait comme pour les autres tumeurs du sein.
Formes topographiques extramammaires, rares:
Paget des organes génitaux externes.
Paget de la région péri-anale.
Paget du pli de l'aine.
X ne pas confondre avec un eczéma du sein:
l'eczéma du sein apparaît chez une femme plus jeune.
il est généralement bilatéral.
il a des bords moins bien délimités.
et il doit s'effacer en 3 semaines avec un dermocorticoïde.
X ne pas confondre avec une maladie de Bowen.
Examens complémentaires:
Mammographie:
c'est l'examen de première intention.
en cas de cancer sous-jacent, elle peut le révéler; mais pas toujours.
Echographie:
elle peut aussi révéler une tumeur sous-jacente, car celle-ci est superficielle.
mais elle n'est pas plus sensible que la mammographie.
IRM du sein:
en cas de soupçon de tumeur avec mammographie et échographie négatifs.
c'est l'examen le plus sensible.
Biopsie de la lésion:
adénocarcinome intra-épidermique avec nombreuses cellules de Paget.
association fréquente d'un carcinome dans les galactophores sous-jacents.
rechercher une surexpression des récepteurs HER2 dans la cellule de Paget.
Imagerie pour la recherche de métastases.
Cause:
C'est un adénocarcinome qui prend naissance dans les canaux galactophores:
des cellules canalaires cancéreuses migreraient jusqu'au mamelon.
c'est un cancer de haut grade.
Facteurs de risque:
âge.
antécédents familiaux de cancer du sein ou de l'ovaire.
antécédents personnels de cancer du sein ou de l'ovaire.
tissu mammaire dense à la mammographie.
antécédents d'irradiation.
hormonothérapie substitutive à la ménopause.
alcoolisation importante.
Dépistage:
Au cours des visites de dépistage organisé du cancer du sein de 50 à 74 ans.
Orientation thérapeutique:
Chirurgie.:
traitement conservateur: ablation du mamelon et de l'aréole.
ou mastectomie.
Traitements complémentaires:
radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie, thérapies ciblées.
ils seront fonction de l'analyse de la pièce opératoire et de l'extension.
Le suivi:
comme pour tout cancer du sein.
les récidives sont fréquentes.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR