PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE ou paralysie labio-glosso-laryngée
Elle fait partie des maladies caractérisées par la perte des motoneurones
Clinique:
Age:
chez un enfant (syndrome de Fazio-Londe).
ou chez un adulte.
Dysarthrie:
la phonation est difficile.
paralysie de la langue.
Dysphagie:
la déglutition est difficile.
paralysie du pharynx.
fausses routes surtout pour les liquides.
Dysphonie:
paralysie du larynx.
Peu à peu ces fonctions deviennent impossibles.
Evolution:
extension progressive de la paralysie aux centres vitaux.
paralysie du centre cardiaque.
paralysie du centre respiratoire.
X ne pas confondre avec la sclérose latérale amyotrophique.
X ne pas confondre avec la paralysie pseudo-bulbaire.
X ne pas confondre avec la maladie de Guillain-Barré.
X ne pas confondre avec une myasthénie.
Examens complémentaires:
IRM:
pour exclure un autre diagnostic: tumeur, ..
Cause:
Altération des noyaux moteurs des IX, X et XIIè nerfs crâniens
Chez l'adulte c'est une dégénérescence des voies nerveuses.
Le syndrome de Fazio-Londe est une maladie héréditaire.
Orientation thérapeutique:
Aucun traitement curatif.
Traitements palliatifs pour ralentir l'évolution de la maladie.
Kinésithérapie:
Orthophonie.
PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE ou paralysie labio-glosso-laryngée
Elle fait partie des maladies caractérisées par la perte des motoneurones
Clinique:
Age:
chez un enfant (syndrome de Fazio-Londe).
ou chez un adulte.
Dysarthrie:
la phonation est difficile.
paralysie de la langue.
Dysphagie:
la déglutition est difficile.
paralysie du pharynx.
fausses routes surtout pour les liquides.
Dysphonie:
paralysie du larynx.
Peu à peu ces fonctions deviennent impossibles.
Evolution:
extension progressive de la paralysie aux centres vitaux.
paralysie du centre cardiaque.
paralysie du centre respiratoire.
X ne pas confondre avec la sclérose latérale amyotrophique.
X ne pas confondre avec la paralysie pseudo-bulbaire.
X ne pas confondre avec la maladie de Guillain-Barré.
X ne pas confondre avec une myasthénie.
Examens complémentaires:
IRM:
pour exclure un autre diagnostic: tumeur, ..
Cause:
Altération des noyaux moteurs des IX, X et XIIè nerfs crâniens
Chez l'adulte c'est une dégénérescence des voies nerveuses.
Le syndrome de Fazio-Londe est une maladie héréditaire.
Orientation thérapeutique:
Aucun traitement curatif.
Traitements palliatifs pour ralentir l'évolution de la maladie.
Kinésithérapie:
Orthophonie.