NEUROPATHIE MOTRICE MULTIFOCALE (rare)
Clinique:
Age:
entre 20 et 50 ans.
Déficit moteur asymétrique multifocal:
avec déficit des membres supérieurs, plus rarement des membres inférieurs.
déficit limité à un ou deux nerfs moteurs, nerf médian et/ou cubital et/ou radial.
c'est une paralysie distale plus souvent que proximale, faiblesse de la main.
crampes, fasciculations, myokimies.
réflexes ostéotendineux diminués ou abolis dans les territoires atteints.
Les voies de la sensibilité sont épargnées:
à part quelques paresthésies.
Le froid aggrave les symptômes.
Evolution:
elle se fait lentement vers une atrophie des muscles correspondants.
X ne pas confondre avec:
une sclérose latérale amyotrophique.
une compression nerveuse: syndrome canalaire, ..
une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique.
une amyotrophie spinale proximale.
Examens complémentaires:
Electromyographie:
blocs de conduction nerveuse sur les voies motrices lésées.
c'est le plus souvent sur la zone distale du nerf que le courant ne passe pas.
les nerfs doivent être testés sur toute leur longueur.
la conduction des voies sensitives est normale.
Anticorps IgM dirigés contre le ganglioside GM1 dans 40% des cas:
c'est un examen peu sensible et peu spécifique..
IRM des muscles atteints:
lésions pathologiques multifocales.
Une biopsie des nerfs n'est pas indiquée.
Cause:
Lésion des fibres motrices périphériques, sans lésion de la corne antérieure.
Maladie auto-immune.
Orientation thérapeutique:
Immunoglobulines polyvalentes humaines en iv:
à la dose de 2g/kg de poids pendant 2 à 5 jours.
le pronostic est souvent favorable mais il faut renouveler les perfusions.
Orthèses:
pour accompagner les gestes manuels.
ou pour la marche.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
NEUROPATHIE MOTRICE MULTIFOCALE (rare)
Clinique:
Age:
entre 20 et 50 ans.
Déficit moteur asymétrique multifocal:
avec déficit des membres supérieurs, plus rarement des membres inférieurs.
déficit limité à un ou deux nerfs moteurs, nerf médian et/ou cubital et/ou radial.
c'est une paralysie distale plus souvent que proximale, faiblesse de la main.
crampes, fasciculations, myokimies.
réflexes ostéotendineux diminués ou abolis dans les territoires atteints.
Les voies de la sensibilité sont épargnées:
à part quelques paresthésies.
Le froid aggrave les symptômes.
Evolution:
elle se fait lentement vers une atrophie des muscles correspondants.
X ne pas confondre avec:
une sclérose latérale amyotrophique.
une compression nerveuse: syndrome canalaire, ..
une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique.
une amyotrophie spinale proximale.
Examens complémentaires:
Electromyographie:
blocs de conduction nerveuse sur les voies motrices lésées.
c'est le plus souvent sur la zone distale du nerf que le courant ne passe pas.
les nerfs doivent être testés sur toute leur longueur.
la conduction des voies sensitives est normale.
Anticorps IgM dirigés contre le ganglioside GM1 dans 40% des cas:
c'est un examen peu sensible et peu spécifique..
IRM des muscles atteints:
lésions pathologiques multifocales.
Une biopsie des nerfs n'est pas indiquée.
Cause:
Lésion des fibres motrices périphériques, sans lésion de la corne antérieure.
Maladie auto-immune.
Orientation thérapeutique:
Immunoglobulines polyvalentes humaines en iv:
à la dose de 2g/kg de poids pendant 2 à 5 jours.
le pronostic est souvent favorable mais il faut renouveler les perfusions.
Orthèses:
pour accompagner les gestes manuels.
ou pour la marche.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR