SYNDROME des ANTIPHOSPHOLIPIDES (rare)
ou syndrome des anticorps antiphospholipides
Ce sont des anticorps dirigés surtout contre les phospholipides membranaires
Clinique:
Age et sexe:
chez un sujet de moins de 50 ans, le plus souvent une femme.
Thromboses veineuses multiples:
thromboses veineuses profondes des membres inférieurs.
thromboses veineuses des membres supérieurs.
phlébites superficielles.
thromboses des veines rénales.
thromboses des veines sus-hépatiques.
thromboses de la veine porte.
thrombophlébites cérébrales.
thromboses de la veine centrale de la rétine.
Thromboses artérielles multiples:
thromboses des artères carotidiennes.
thrombose des vertébro-basilaires.
thromboses des artères coronaires.
thromboses des artères rénales.
thrombose de l'artère ophtalmique.
les thromboses artérielles sont plus rare que les thromboses veineuses.
Thromboses du placenta chez la femme enceinte:
avortements spontanés à répétition (+ de 3), avant la 10e sem. de gestation.
mort du foetus avec morphologie normale après la 10e sem. de gestation.
naissance prématurée avant la 34e semaine par toxémie gravidique.
Formes cliniques:
formes asymptomatiques, malgré la présence des anticorps antiphospholipides.
syndrome catastrophique des antiphospholipides avec thromboses en cascade.
x différencier syndrome catastrophique et coagulation intravasculaire disséminée.
Examens complémentaires:
Présence d'un anticorps antiphospholipide, surtout chez les femmes jeunes:
l'anticorps antilupique (voir anticoagulants circulants).
ou l'anticorps anticardiolipine (aCL).
ou l'anticorps anti-ß2 glycoprotéine 1 plasmatique (anti-B2-GP1).
TCA allongé avec présence d'un anticoagulant circulant:
l'indice de Rosner consiste à ajouter du plasma de témoin à celui du patient.
l'allongement du TCA n'est pas corrigé par addition de plasma du témoin.
un Rosner à plus de 15% confirme la présence d'un anticoagulant circulant.
Thrombocytopénie paradoxale:
les plaquettes sont détruites par les anticorps.
Fausse sérologie de la syphilis: Bordet-Wassermann et VDRL positifs.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune:
primitive, le plus souvent.
ou secondaire à une maladie systémique, en particulier un lupus systémique.
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas, corriger les autres facteurs de risque vasculaire:
tabagisme.
contraception estroprogestative.
surpoids.
hypertension artérielle.
anomalies glucidiques ou lipidiques.
Médicaments:
si c'est une forme asymptomatique, sans épisode de thrombose:
traitement par aspirine 75 à 100mg par jour.
pas d'anticoagulant.
si c'est une forme à haut risque ou s'il y a eu un épisode de thrombose:
antivitamine K toute la vie, en ciblant un INR entre 2 et 3.
ou héparine pendant des épisodes à risque.
Chez la femme enceinte:
aspirine.
et héparine pendant toute la grossesse.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
SYNDROME des ANTIPHOSPHOLIPIDES (rare)
ou syndrome des anticorps antiphospholipides
Ce sont des anticorps dirigés surtout contre les phospholipides membranaires
Clinique:
Age et sexe:
chez un sujet de moins de 50 ans, le plus souvent une femme.
Thromboses veineuses multiples:
thromboses veineuses profondes des membres inférieurs.
thromboses veineuses des membres supérieurs.
phlébites superficielles.
thromboses des veines rénales.
thromboses des veines sus-hépatiques.
thromboses de la veine porte.
thrombophlébites cérébrales.
thromboses de la veine centrale de la rétine.
Thromboses artérielles multiples:
thromboses des artères carotidiennes.
thrombose des vertébro-basilaires.
thromboses des artères coronaires.
thromboses des artères rénales.
thrombose de l'artère ophtalmique.
les thromboses artérielles sont plus rare que les thromboses veineuses.
Thromboses du placenta chez la femme enceinte:
avortements spontanés à répétition (+ de 3), avant la 10e sem. de gestation.
mort du foetus avec morphologie normale après la 10e sem. de gestation.
naissance prématurée avant la 34e semaine par toxémie gravidique.
Formes cliniques:
formes asymptomatiques, malgré la présence des anticorps antiphospholipides.
syndrome catastrophique des antiphospholipides avec thromboses en cascade.
x différencier syndrome catastrophique et coagulation intravasculaire disséminée.
Examens complémentaires:
Présence d'un anticorps antiphospholipide, surtout chez les femmes jeunes:
l'anticorps antilupique (voir anticoagulants circulants).
ou l'anticorps anticardiolipine (aCL).
ou l'anticorps anti-ß2 glycoprotéine 1 plasmatique (anti-B2-GP1).
TCA allongé avec présence d'un anticoagulant circulant:
l'indice de Rosner consiste à ajouter du plasma de témoin à celui du patient.
l'allongement du TCA n'est pas corrigé par addition de plasma du témoin.
un Rosner à plus de 15% confirme la présence d'un anticoagulant circulant.
Thrombocytopénie paradoxale:
les plaquettes sont détruites par les anticorps.
Fausse sérologie de la syphilis: Bordet-Wassermann et VDRL positifs.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune:
primitive, le plus souvent.
ou secondaire à une maladie systémique, en particulier un lupus systémique.
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas, corriger les autres facteurs de risque vasculaire:
tabagisme.
contraception estroprogestative.
surpoids.
hypertension artérielle.
anomalies glucidiques ou lipidiques.
Médicaments:
si c'est une forme asymptomatique, sans épisode de thrombose:
traitement par aspirine 75 à 100mg par jour.
pas d'anticoagulant.
si c'est une forme à haut risque ou s'il y a eu un épisode de thrombose:
antivitamine K toute la vie, en ciblant un INR entre 2 et 3.
ou héparine pendant des épisodes à risque.
Chez la femme enceinte:
aspirine.
et héparine pendant toute la grossesse.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR