PHENOMENE de RAYNAUD syndrome et maladie (fréquent) co
La maladie de Raynaud est plus fréquente que le syndrome de Raynaud
La maladie de Raynaud n'est qu'une hypersensibilité des artères digitales
Clinique:
Atteinte de un à plusieurs doigts de la main:
parfois après une exposition au froid.
Phase blanche:
accès d'ischémie des doigts durant quelques minutes avec doigts blancs.
avec perte totale de la sensibilité, sensation de "doigt mort".
la limite entre la zone normale et la zone blanche est nette.
cette phase dure de quelques secondes à quelques dizaines de minutes.
cette phase peut être la seule, elle suffit à suspecter le diagnostic.
pendant la crise ischémique, le doigt est froid.
Puis phase bleue ou asphyxique:
cyanose des doigts, due à la stagnation sanguine durant 15 à 30 minutes.
cette phase peut être accompagnée de fourmillements des doigts.
les doigts se réchauffent.
Puis phase rouge ou de reperfusion:
rougeur des doigts, due à l'hyperhémie réactionnelle parfois douloureuse.
Tests de provocation:
test d'Allen: compression des artères et mouvements répétés de la main.
test du chandelier: bras en position haute et mouvements répétés de la main
Autres localisations plus rares:
les extrémités: orteils, nez, oreilles, lèvres, les mamelons.
Formes cliniques:
la phase bleue et la phase rouge ne sont pas constantes.
Complications du syndrome de Raynaud:
nécrose du doigt qui débute par une fissure, digitale à surveiller.
X ne pas confondre avec une acrocyanose.
X ne pas confondre avec une gelure.
X ne pas confondre avec une lésion artérielle en amont:
compression artérielle par un syndrome du défilé cervico-thoracique.
syndrome du marteau hypothénar.
fistule artério-veineuse congénitale du bras ou fistule de l'hémodialysé.
2 formes:
Phénomène de Raynaud primitif 9 cas sur 10 | Syndrome de Raynaud secondaire 1 cas sur 10 |
Vasospasme partiel
| Vasospasme complet |
Surtout la femme entre 20 et 30 ans | Atteint les 2 sexes, après 40 ans |
Atteint les 2 mains, épargne le pouce | Atteint une seule main, pouce compris |
Terrain familial | Plus rare |
Sans conséquence sur la santé
| Plus invalidant |
Rôle important du froid et du stress | Aussi fréquent l'été que l'hiver |
Pas d'anomalie cutanée ou de nécrose | Risque de nécrose des doigts |
Manoeuvre d'Allen normale | Manoeuvre d'Allen parfois perturbée |
Capillaires sous-unguéaux normaux | Capillaires sous-unguéaux anormaux |
Absence d'anticorps antinucléaires | Possibilité d'anticorps antinucléaires |
Pas d'autre signe lesق ans suivants | Recherche de maladie associée |
Examens complémentaires:
Dans le syndrome de Raynaud secondaire:
Capillaroscopie:
microangiopathie si le Raynaud est secondaire à une maladie auto-immune.
les mégacapillaires d'une microangiopathie sont parfois visibles à l'oeil nu.
Recherche d'anticorps antinucléaires (AAN):
si le taux d'AAN est > 1/100e, s'orienter vers une maladie auto-immune:
recherche d'anticorps spécifiques.
CRP et Vitesse de sédimentation élevées:
en faveur d'un Raynaud secondaire.
Causes et corrélations:
Phénomène de Raynaud primitif:
La cause est inconnue.
Facteurs favorisants:
avoir eu de engelures.
avoir un parent du 1er degré ayant une maladie de Raynaud.
vivre dans une région froide et travailler à l'extérieur.
avoir un métier qui expose aux vibrations ou aux pressions sur la main.
fumer du tabac ou du cannabis, ou consommer du LSD ou une amphétamine.
médicament vasoconstricteur ou estroprogestatif.
choc émotif.
Syndrome de Raynaud secondaire:
Maladies systémiques:
sclérodermie systémique, le Raynaud y est quasi-constant.
dermatomyosite .
lupus érythémateux systémique.
syndrome de Gougerot.
polyarthrite rhumatoïde.
Hashimoto.
syndrome de Sharp.
syndrome Crest.
Lésions artérielles inflammatoires et artériopathies athéromateuses:
maladie de Buerger.
maladie de Horton.
maladie de Takayasu.
périartérite noueuse.
Maladies endocriniennes:
hypothyroïdie.
phéochromocytome.
syndrome carcinoïde, à cause des sécrétions vasoactives.
Vasospasme iatrogène ou toxique (Raynaud bilatéral):
bêtabloquants même en collyre, méthylsergide, triptans, bromocriptine,
estroprogestatifs, imipramine, ciclosporine, clonidine,
amphétamines, sympathomimétiques par voie générale ou par voie nasale,
interférons alpha et bêta,
chimiothérapie: inhibiteurs de la thyrosine-kinase, bléomycine,
exposition au chlorure de polyvinyle, à la silice, à l'arsenic,
tabagisme.
Hémopathies et cancer:
cryoglobulinémie.
syndromes myéloprolifératifs: à cause d'une viscosité excessive.
(maladie de Vaquez, thrombocytémie)
cancer.
Prévention:
Protection contre le froid:
gants: gants de soie sous des gants en laine polaire, chaufferettes de poche.
chaussures larges et chaudes.
Pas de tabagisme, d'excès de café ou de thé.
Vaisselle à l'eau chaude.
Exercice physique pour activer la circulation.
Eviter les outils vibrants et les appuis répétés avec la paume des mains.
Eviter le passage brusque d'un endroit chaud à un endroit froid.
Eviter les médicaments vasoconstricteurs et les estroprogestatifs
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause:
lorsqu'elle est découverte.
Traitement de la crise:
mettre les mains dans l'eau tiède, mais jamais dans l'eau chaude.
ou mettre les mains sous les bras, ou les doigts dans la bouche.
ou certaines manoeuvres comme le balancement vif des bras.
la trinitrine percutanée, à appliquer sur les doigts, n'est plus commercialisée.
Traitement de fond lorsqu'on ne trouve aucune cause évidente:
supprimer les facteurs aggravants:
le tabac, les boissons riches en caféine, les traumatismes.
les ß-bloquants, les médicaments vaso-constricteurs (ergotamine).
éviter les bagues trop serrées ou des chaussures qui serrent.
ne pas porter de charges à la main, pouvant gêner la circulation.
protection contre le froid et l'humidité:
mettre des gants de soie et par dessus des gants en laine, ou des moufles.
chaufferettes ambulantes pour les mains.
vêtements chauds, superposer plusieurs vêtements fins plutôt qu'un gros.
pour éviter le refroidissement des mains il faut aussi protéger tout le corps.
lutter contre la sécheresse cutanée:
application de vaseline sur les extrémités.
relaxation.
médicaments en cas de symptômes mal tolérés:
inhibiteurs calciques: nifédipine LP 20mg, 1co/j. (sauf grossesse).
dérivés nitrés en patch ou en pommade.
alphabloquant, la prazosine.
antiagrégants: aspirine 250mg, 1sa/j.
Traitement des formes sévères:
perfusions d'analogue de la prostacycline:
iloprost 0,1mg/mL, dans une perfusion de 12 h. à la dose de 10 à 40 mL/h.
par cures de 3 jours toutes les 3 semaines, en milieu hospitalier.
ou sympathectomie par thoracovidéoendoscopie:
mais elle s'est révélée décevante.
Déclaration de maladie professionnelle:
lorsque la cause est professionnelle: outils vibrants, travail dans le froid.
ou contacter le médecin du travail pour un reclassement professionnel.
______________________________________________________________
nifédipine LP 20mg: Nifédipine Mylan comprimés LP
dérivés nitrés: Trinipatch 5, 10 ou 15
prazosine: Alpress 2,5 mg
aspirine 250mg: Aspégic 250
iloprost 0,1mg/mL: Ilomédine 0,1mg/mL
PHENOMENE de RAYNAUD syndrome et maladie (fréquent) co
La maladie de Raynaud est plus fréquente que le syndrome de Raynaud
La maladie de Raynaud n'est qu'une hypersensibilité des artères digitales
Clinique:
Atteinte de un à plusieurs doigts de la main:
parfois après une exposition au froid.
Phase blanche:
accès d'ischémie des doigts durant quelques minutes avec doigts blancs.
avec perte totale de la sensibilité, sensation de "doigt mort".
la limite entre la zone normale et la zone blanche est nette.
cette phase dure de quelques secondes à quelques dizaines de minutes.
cette phase peut être la seule, elle suffit à suspecter le diagnostic.
pendant la crise ischémique, le doigt est froid.
Puis phase bleue ou asphyxique:
cyanose des doigts, due à la stagnation sanguine durant 15 à 30 minutes.
cette phase peut être accompagnée de fourmillements des doigts.
les doigts se réchauffent.
Puis phase rouge ou de reperfusion:
rougeur des doigts, due à l'hyperhémie réactionnelle parfois douloureuse.
Tests de provocation:
test d'Allen: compression des artères et mouvements répétés de la main.
test du chandelier: bras en position haute et mouvements répétés de la main
Autres localisations plus rares:
les extrémités: orteils, nez, oreilles, lèvres, les mamelons.
Formes cliniques:
la phase bleue et la phase rouge ne sont pas constantes.
Complications du syndrome de Raynaud:
nécrose du doigt qui débute par une fissure, digitale à surveiller.
X ne pas confondre avec une acrocyanose.
X ne pas confondre avec une gelure.
X ne pas confondre avec une lésion artérielle en amont:
compression artérielle par un syndrome du défilé cervico-thoracique.
syndrome du marteau hypothénar.
fistule artério-veineuse congénitale du bras ou fistule de l'hémodialysé.
2 formes:
Phénomène de Raynaud primitif 9 cas sur 10 | Syndrome de Raynaud secondaire 1 cas sur 10 |
Vasospasme partiel
| Vasospasme complet |
Surtout la femme entre 20 et 30 ans | Atteint les 2 sexes, après 40 ans |
Atteint les 2 mains, épargne le pouce | Atteint une seule main, pouce compris |
Terrain familial | Plus rare |
Sans conséquence sur la santé
| Plus invalidant |
Rôle important du froid et du stress | Aussi fréquent l'été que l'hiver |
Pas d'anomalie cutanée ou de nécrose | Risque de nécrose des doigts |
Manoeuvre d'Allen normale | Manoeuvre d'Allen parfois perturbée |
Capillaires sous-unguéaux normaux | Capillaires sous-unguéaux anormaux |
Absence d'anticorps antinucléaires | Possibilité d'anticorps antinucléaires |
Pas d'autre signe lesق ans suivants | Recherche de maladie associée |
Examens complémentaires:
Dans le syndrome de Raynaud secondaire:
Capillaroscopie:
microangiopathie si le Raynaud est secondaire à une maladie auto-immune.
les mégacapillaires d'une microangiopathie sont parfois visibles à l'oeil nu.
Recherche d'anticorps antinucléaires (AAN):
si le taux d'AAN est > 1/100e, s'orienter vers une maladie auto-immune:
recherche d'anticorps spécifiques.
CRP et Vitesse de sédimentation élevées:
en faveur d'un Raynaud secondaire.
Causes et corrélations:
Phénomène de Raynaud primitif:
La cause est inconnue.
Facteurs favorisants:
avoir eu de engelures.
avoir un parent du 1er degré ayant une maladie de Raynaud.
vivre dans une région froide et travailler à l'extérieur.
avoir un métier qui expose aux vibrations ou aux pressions sur la main.
fumer du tabac ou du cannabis, ou consommer du LSD ou une amphétamine.
médicament vasoconstricteur ou estroprogestatif.
choc émotif.
Syndrome de Raynaud secondaire:
Maladies systémiques:
sclérodermie systémique, le Raynaud y est quasi-constant.
dermatomyosite .
lupus érythémateux systémique.
syndrome de Gougerot.
polyarthrite rhumatoïde.
Hashimoto.
syndrome de Sharp.
syndrome Crest.
Lésions artérielles inflammatoires et artériopathies athéromateuses:
maladie de Buerger.
maladie de Horton.
maladie de Takayasu.
périartérite noueuse.
Maladies endocriniennes:
hypothyroïdie.
phéochromocytome.
syndrome carcinoïde, à cause des sécrétions vasoactives.
Vasospasme iatrogène ou toxique (Raynaud bilatéral):
bêtabloquants même en collyre, méthylsergide, triptans, bromocriptine,
estroprogestatifs, imipramine, ciclosporine, clonidine,
amphétamines, sympathomimétiques par voie générale ou par voie nasale,
interférons alpha et bêta,
chimiothérapie: inhibiteurs de la thyrosine-kinase, bléomycine,
exposition au chlorure de polyvinyle, à la silice, à l'arsenic,
tabagisme.
Hémopathies et cancer:
cryoglobulinémie.
syndromes myéloprolifératifs: à cause d'une viscosité excessive.
(maladie de Vaquez, thrombocytémie)
cancer.
Prévention:
Protection contre le froid:
gants: gants de soie sous des gants en laine polaire, chaufferettes de poche.
chaussures larges et chaudes.
Pas de tabagisme, d'excès de café ou de thé.
Vaisselle à l'eau chaude.
Exercice physique pour activer la circulation.
Eviter les outils vibrants et les appuis répétés avec la paume des mains.
Eviter le passage brusque d'un endroit chaud à un endroit froid.
Eviter les médicaments vasoconstricteurs et les estroprogestatifs
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause:
lorsqu'elle est découverte.
Traitement de la crise:
mettre les mains dans l'eau tiède, mais jamais dans l'eau chaude.
ou mettre les mains sous les bras, ou les doigts dans la bouche.
ou certaines manoeuvres comme le balancement vif des bras.
la trinitrine percutanée, à appliquer sur les doigts, n'est plus commercialisée.
Traitement de fond lorsqu'on ne trouve aucune cause évidente:
supprimer les facteurs aggravants:
le tabac, les boissons riches en caféine, les traumatismes.
les ß-bloquants, les médicaments vaso-constricteurs (ergotamine).
éviter les bagues trop serrées ou des chaussures qui serrent.
ne pas porter de charges à la main, pouvant gêner la circulation.
protection contre le froid et l'humidité:
mettre des gants de soie et par dessus des gants en laine, ou des moufles.
chaufferettes ambulantes pour les mains.
vêtements chauds, superposer plusieurs vêtements fins plutôt qu'un gros.
pour éviter le refroidissement des mains il faut aussi protéger tout le corps.
lutter contre la sécheresse cutanée:
application de vaseline sur les extrémités.
relaxation.
médicaments en cas de symptômes mal tolérés:
inhibiteurs calciques: nifédipine LP 20mg, 1co/j. (sauf grossesse).
dérivés nitrés en patch ou en pommade.
alphabloquant, la prazosine.
antiagrégants: aspirine 250mg, 1sa/j.
Traitement des formes sévères:
perfusions d'analogue de la prostacycline:
iloprost 0,1mg/mL, dans une perfusion de 12 h. à la dose de 10 à 40 mL/h.
par cures de 3 jours toutes les 3 semaines, en milieu hospitalier.
ou sympathectomie par thoracovidéoendoscopie:
mais elle s'est révélée décevante.
Déclaration de maladie professionnelle:
lorsque la cause est professionnelle: outils vibrants, travail dans le froid.
ou contacter le médecin du travail pour un reclassement professionnel.
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nifédipine LP 20mg: Nifédipine Mylan comprimés LP
dérivés nitrés: Trinipatch 5, 10 ou 15
prazosine: Alpress 2,5 mg
aspirine 250mg: Aspégic 250
iloprost 0,1mg/mL: Ilomédine 0,1mg/mL