MALADIE OSSEUSE de PAGET (fréquent)
La prévalence de cette maladie semble diminuer
Clinique:
Age:
apparaît à partir de la cinquantaine.
Formes cliniques silencieuses:
les formes silencieuses représentent plus de la moitié des cas.
la découverte d'un Paget peut être fortuite au cours d'une radiographie.
Douleurs osseuses:
elles sont permanentes, persistent la nuit.
avec raideurs articulaires, fatigabilité.
les modifications du crâne entraînent des céphalées.
Déformations osseuses:
jambes en parenthèses, genoux en varus.
front bombé, crâne augmenté de volume (signe du chapeau).
bassin désaxé avec coxopathie pagétique.
Localisations, dans l'ordre décroissant de fréquence:
bassin, fémur, crâne, tibia, vertèbres, clavicule, humérus, ..
n'importe quel os peut être atteint.
Troubles vasomoteurs:
zones cutanées chaudes en regard des lésions osseuses.
la chaleur cutanée locale est liée à l'hyperhémie osseuse sous-jacente.
Complications:
surdité mixte: surdité de transmission et/ou surdité de perception.
insuffisance cardiaque à haut débit liée à une hyperhémie des os pagétiques.
fractures pathologiques par fragilité osseuse, tassements vertébraux.
arthrose des articulations qui sont proches des dystrophies osseuses.
compression médullaire (canal lombaire étroit), ou compression radiculaire.
compressions nerveuses à l'origine de parésies musculaires ou de paraplégies.
plus rarement, dégénérescence sarcomateuse d'un os, 1 % des cas.
X ne pas confondre avec des métastases osseuses.
X ne pas confondre avec une ostéomalacie.
Examens complémentaires:
Radio:
remaniement osseux.
Scintigraphie osseuse du corps entier au technétium 99m:
elle permet de localiser les lésions asymptomatiques.
elle donne une cartographie initiale des lésions.
Phosphatases alcalines élevées à plus de 130 ui/L:
elles sont un témoin de l'hyperactivité ostéoclastique.
c'est un marqueur d'évolutivité de la maladie.
Le dosage des marqueurs de la résorption osseuse n'est pas indispensable
CTX (carboxyl-terminal collagen) ou NTX (télopeptide N terminal collagen 1)
Biopsie osseuse:
elle n'est pas indispensable.
Causes:
C'est une dystrophie osseuse d'origine inconnue:
les ostéoclastes sont augmentés en taille et en nombre.
résorption osseuse accélérée.
la résorption est suivie d'une formation osseuse excessive et mal structurée.
Il existe un facteur génétique, attesté par les formes familiales.
D'autre formes sont sporadiques.
Facteur favorisant: l'âge.
Orientation thérapeutique:
Les formes à ne pas traiter:
les formes asymptomatiques, sans complication.
elles sont à surveiller.
Les formes qu'il faut traiter:
les formes cliniques douloureuses, formes avec céphalées
les formes cliniques étendues.
les formes cliniques à localisation dangereuse: crâne, rachis, hanche, genoux.
les formes avec insuffisance cardiaque à haut débit.
les formes actives de la maladie.
L'apport vitamino-calcique:
supplémentation en calcium et en vitaminique D.
cette supplémentation doit commencer avant la prise des biphosphonates.
Les biphosphonates:
risédronate 30 per os tous les jours pendant 2 mois
ou acide zolédronique une injection unique de 5 mg.
suivre l'efficacité avec la normalisation les phosphatases alcalines.
Les antalgiques:
paracétamol et AINS, à utiliser en fonction des douleurs.
Correction chirurgicale, pour les formes sévères:
en cas de déformation osseuse grave.
ou de compression neurologique invalidante.
______________________________________________________________
risédronate 30: Actonel 30
acide zolédronique: Aclasta
MALADIE OSSEUSE de PAGET (fréquent)
La prévalence de cette maladie semble diminuer
Clinique:
Age:
apparaît à partir de la cinquantaine.
Formes cliniques silencieuses:
les formes silencieuses représentent plus de la moitié des cas.
la découverte d'un Paget peut être fortuite au cours d'une radiographie.
Douleurs osseuses:
elles sont permanentes, persistent la nuit.
avec raideurs articulaires, fatigabilité.
les modifications du crâne entraînent des céphalées.
Déformations osseuses:
jambes en parenthèses, genoux en varus.
front bombé, crâne augmenté de volume (signe du chapeau).
bassin désaxé avec coxopathie pagétique.
Localisations, dans l'ordre décroissant de fréquence:
bassin, fémur, crâne, tibia, vertèbres, clavicule, humérus, ..
n'importe quel os peut être atteint.
Troubles vasomoteurs:
zones cutanées chaudes en regard des lésions osseuses.
la chaleur cutanée locale est liée à l'hyperhémie osseuse sous-jacente.
Complications:
surdité mixte: surdité de transmission et/ou surdité de perception.
insuffisance cardiaque à haut débit liée à une hyperhémie des os pagétiques.
fractures pathologiques par fragilité osseuse, tassements vertébraux.
arthrose des articulations qui sont proches des dystrophies osseuses.
compression médullaire (canal lombaire étroit), ou compression radiculaire.
compressions nerveuses à l'origine de parésies musculaires ou de paraplégies.
plus rarement, dégénérescence sarcomateuse d'un os, 1 % des cas.
X ne pas confondre avec des métastases osseuses.
X ne pas confondre avec une ostéomalacie.
Examens complémentaires:
Radio:
remaniement osseux.
Scintigraphie osseuse du corps entier au technétium 99m:
elle permet de localiser les lésions asymptomatiques.
elle donne une cartographie initiale des lésions.
Phosphatases alcalines élevées à plus de 130 ui/L:
elles sont un témoin de l'hyperactivité ostéoclastique.
c'est un marqueur d'évolutivité de la maladie.
Le dosage des marqueurs de la résorption osseuse n'est pas indispensable
CTX (carboxyl-terminal collagen) ou NTX (télopeptide N terminal collagen 1)
Biopsie osseuse:
elle n'est pas indispensable.
Causes:
C'est une dystrophie osseuse d'origine inconnue:
les ostéoclastes sont augmentés en taille et en nombre.
résorption osseuse accélérée.
la résorption est suivie d'une formation osseuse excessive et mal structurée.
Il existe un facteur génétique, attesté par les formes familiales.
D'autre formes sont sporadiques.
Facteur favorisant: l'âge.
Orientation thérapeutique:
Les formes à ne pas traiter:
les formes asymptomatiques, sans complication.
elles sont à surveiller.
Les formes qu'il faut traiter:
les formes cliniques douloureuses, formes avec céphalées
les formes cliniques étendues.
les formes cliniques à localisation dangereuse: crâne, rachis, hanche, genoux.
les formes avec insuffisance cardiaque à haut débit.
les formes actives de la maladie.
L'apport vitamino-calcique:
supplémentation en calcium et en vitaminique D.
cette supplémentation doit commencer avant la prise des biphosphonates.
Les biphosphonates:
risédronate 30 per os tous les jours pendant 2 mois
ou acide zolédronique une injection unique de 5 mg.
suivre l'efficacité avec la normalisation les phosphatases alcalines.
Les antalgiques:
paracétamol et AINS, à utiliser en fonction des douleurs.
Correction chirurgicale, pour les formes sévères:
en cas de déformation osseuse grave.
ou de compression neurologique invalidante.
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risédronate 30: Actonel 30
acide zolédronique: Aclasta