RETARD DE CROISSANCE (fréquent)
Vitesse de croissance normale a lieu en 4 phases:
1e phase de croissance, les 3 premières années = 40 à 45 cm
2e phase, phase prépubère: 5 à 6 cm par an
3e phase pendant la puberté: 7,5 cm chez la fille et 8,5 cm chez le garçon
4e phase post-pubère: gain de 1cm dans les 6 mois qui suivent la puberté
La croissance s'arrête 4 à 5 ans après le début de la puberté
Fin habituelle de la croissance à 17 ans chez la fille, à 18 ans chez le garçon
Clinique:
Signe du retard de croissance:
taille en dessous de 2 écarts-type sur la courbe du Carnet de santé.
La vitesse de croissance est plus significative que la taille seule:
une vitesse de croissance ralentie à moins de 3,2 cm/an est pathologique.
Taille cible génétique:
du garçon = (taille du père + taille de la mère) /2 + 6,5 cm, à 8 cm près.
de la fille = (taille du père + taille de la mère) /2 - 6,5 cm, à 8 cm près.
la taille adulte de 95% des enfants se situera à 1,5 DS de leur taille cible.
Croissance dysarmonieuse:
mesure du rapport taille assise / taille debout.
Examens complémentaires:
Courbe de poids:
insuffisance de poids, préexistant au retard de croissance (dénutrition).
ou au contraire, excès pondéral (hypercorticisme, hypothyroïdie).
Age osseux:
il évalue la capacité de croissance résiduelle.
IRM de la selle turcique.
Dosages hormonaux:
TSH.
cortisol libre urinaire des 24 heures.
hormone de croissance (GH):
la GH agit par l'intermédiaire de l'Insulin-Like-Growth Factor (IGF1).
mais on observe une grande dispersion des valeurs de l'IGF1.
un déficit en GH est un pic de GH sous stimulation inférieur à 10ng/mL.
Caryotype chez la fille.
Les autres examens seront faits en fonction de l'orientation.
Causes et corrélations:
Retard de croissance constitutionnel (70% des cas):
petite taille des parents, même si elle est dans les limites de la normale.
vitesse de croissance normale, sauf au cours des 3 premières années.
l'âge osseux retardé est < à l'âge statural qui est < à l'âge chronologique.
le retard de l'âge osseux est un avantage, c'est une réserve de croissance.
Retard de croissance intra-utérin (échographies de la femme enceinte):
diagnostic au cours de la surveillance de la grossesse.
facteurs maternels: tabagisme, malnutrition, alcoolisme, HTA, ..
le retard de croissance doit être rattrapé à l'âge de 4 ans.
Retard de croissance endocrinien (dosages hormonaux):
retard pubertaire simple, la poussée pubertaire se fera plus tard.
ou nanisme hypophysaire: déficit en GH.
ou nanisme hypothyroïdien: hypothyroïdie congénitale ou acquise.
ou hypercorticisme iatrogène ou Cushing: prise de poids, faciès lunaire.
ou nanisme de Laron: déficit de sécrétion de l'IGF-1 par le foie.
Retard de croissance d'origine squelettique (diagnostic par la radiographie):
achondroplasie: grosse tête, membres courts, hauteur du tronc normale.
ou rachitisme sévère: dans les pays en voie de développement.
ou ostéopsathyrose congénitale: les os se cassent comme du verre.
ou maladie ostéogénique: excroissances des extrémités diaphysaires.
Carence nutritionnelle (diagnostic d'après les conditions de vie):
dénutrition de l'enfant, surtout dans les pays en voie de développement.
nanisme psychosocial: mauvaises conditions sociales et familiales.
la pratique intensive du sport (plus de 2h. par jour) agit dans le même sens.
Maladie chronique (elle est généralement connue):
bronchopneumopathies chroniques obstructives.
cardiopathies congénitales: lorsqu'il y a un shunt gauche-droit.
encéphalopathies chroniques.
hépatopathies chroniques.
diarrhée chronique: coeliaquie, mucoviscidose, Crohn, colite ulcéreuse.
anémies hémolytiques congénitales: thalassémie, drépanocytose.
néphropathies tubulaires: syndrome de Fanconi, néphronophtise.
certaines maladies métaboliques héréditaires: mucopolysaccharidoses.
Maladies génétiques (malformations visibles):
syndrome de Turner: il est confirmé par le caryotype.
trisomie 21.
syndrome de Prader-Willi.
progeria: c'est un enfant qui a un aspect sénile.
Retard de croissance psychologique:
enfant subissant des traumatismes psychologiques répétés, enfant battu.
Orientation thérapeutique:
Abstention thérapeutique:
pour le retard de croissance constitutionnel.
et pour le retard pubertaire simple.
Traitement du retard de croissance dû à une maladie curable:
il faut traiter rapidement la maladie en cause:
hypothyroïdie.
maladie de Cushing.
coeliaquie.
maladie de Crohn.
dénutrition.
insuffisance hypophysaire.
Traitement des maladies qui relèvent de l'hormone de croissance:
indications:
nanisme hypophysaire avec déficit en GH.
syndrome de Turner.
retard de croissance intra-utérin n'étant pas rattrapé à l'âge de 4 ans.
insuffisance rénale chronique de l'enfant.
syndrome de Prader-Willi.
conditions nécessaires pour l'utilisation de l'hormone de croissance:
un retard statural inférieur à 2,5 déviations standard.
un début de traitement précoce.
une réponse minimale au bout de 6 mois.
le traitement sera réévalué après 1 an et après 2 ans.
hormone de croissance: somatropine 1,3mg par flacon, 0,2 à 0,6mg/kg/sem.:
en 7 injections au total à répartir sur la semaine.
c'est un médicament d'exception, la prescription initiale est hospitalière.
les doses sont corrigées en fonction des taux sanguins d'IGF1.
le gain définitif sera de 5 centimètres environ.
Traitement du nanisme psychosocial:
il est amélioré en séparant l'enfant de son milieu familial.
Traitement psychologique:
un accompagnement psychologique peut être décidé:
suivant la tolérance du retard de croissance.
Traitement chirurgical chez l'adolescent et chez l'adulte:
la méthode Ilizarov est un traitement d'exception:
ostéotomie diaphysaire partielle suivie d'étirement diaphysaire.
on peut gagner 10 cm sur un fémur, 15 cm sur un tibia.
à la vitesse de 1 centimètre par mois.
l'opération peut être pratiquée à partir de l'âge de 10 ans.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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somatropine 1,3mg par flacon: Maxomat 1,3mg par flacon
RETARD DE CROISSANCE (fréquent)
Vitesse de croissance normale a lieu en 4 phases:
1e phase de croissance, les 3 premières années = 40 à 45 cm
2e phase, phase prépubère: 5 à 6 cm par an
3e phase pendant la puberté: 7,5 cm chez la fille et 8,5 cm chez le garçon
4e phase post-pubère: gain de 1cm dans les 6 mois qui suivent la puberté
La croissance s'arrête 4 à 5 ans après le début de la puberté
Fin habituelle de la croissance à 17 ans chez la fille, à 18 ans chez le garçon
Clinique:
Signe du retard de croissance:
taille en dessous de 2 écarts-type sur la courbe du Carnet de santé.
La vitesse de croissance est plus significative que la taille seule:
une vitesse de croissance ralentie à moins de 3,2 cm/an est pathologique.
Taille cible génétique:
du garçon = (taille du père + taille de la mère) /2 + 6,5 cm, à 8 cm près.
de la fille = (taille du père + taille de la mère) /2 - 6,5 cm, à 8 cm près.
la taille adulte de 95% des enfants se situera à 1,5 DS de leur taille cible.
Croissance dysarmonieuse:
mesure du rapport taille assise / taille debout.
Examens complémentaires:
Courbe de poids:
insuffisance de poids, préexistant au retard de croissance (dénutrition).
ou au contraire, excès pondéral (hypercorticisme, hypothyroïdie).
Age osseux:
il évalue la capacité de croissance résiduelle.
IRM de la selle turcique.
Dosages hormonaux:
TSH.
cortisol libre urinaire des 24 heures.
hormone de croissance (GH):
la GH agit par l'intermédiaire de l'Insulin-Like-Growth Factor (IGF1).
mais on observe une grande dispersion des valeurs de l'IGF1.
un déficit en GH est un pic de GH sous stimulation inférieur à 10ng/mL.
Caryotype chez la fille.
Les autres examens seront faits en fonction de l'orientation.
Causes et corrélations:
Retard de croissance constitutionnel (70% des cas):
petite taille des parents, même si elle est dans les limites de la normale.
vitesse de croissance normale, sauf au cours des 3 premières années.
l'âge osseux retardé est < à l'âge statural qui est < à l'âge chronologique.
le retard de l'âge osseux est un avantage, c'est une réserve de croissance.
Retard de croissance intra-utérin (échographies de la femme enceinte):
diagnostic au cours de la surveillance de la grossesse.
facteurs maternels: tabagisme, malnutrition, alcoolisme, HTA, ..
le retard de croissance doit être rattrapé à l'âge de 4 ans.
Retard de croissance endocrinien (dosages hormonaux):
retard pubertaire simple, la poussée pubertaire se fera plus tard.
ou nanisme hypophysaire: déficit en GH.
ou nanisme hypothyroïdien: hypothyroïdie congénitale ou acquise.
ou hypercorticisme iatrogène ou Cushing: prise de poids, faciès lunaire.
ou nanisme de Laron: déficit de sécrétion de l'IGF-1 par le foie.
Retard de croissance d'origine squelettique (diagnostic par la radiographie):
achondroplasie: grosse tête, membres courts, hauteur du tronc normale.
ou rachitisme sévère: dans les pays en voie de développement.
ou ostéopsathyrose congénitale: les os se cassent comme du verre.
ou maladie ostéogénique: excroissances des extrémités diaphysaires.
Carence nutritionnelle (diagnostic d'après les conditions de vie):
dénutrition de l'enfant, surtout dans les pays en voie de développement.
nanisme psychosocial: mauvaises conditions sociales et familiales.
la pratique intensive du sport (plus de 2h. par jour) agit dans le même sens.
Maladie chronique (elle est généralement connue):
bronchopneumopathies chroniques obstructives.
cardiopathies congénitales: lorsqu'il y a un shunt gauche-droit.
encéphalopathies chroniques.
hépatopathies chroniques.
diarrhée chronique: coeliaquie, mucoviscidose, Crohn, colite ulcéreuse.
anémies hémolytiques congénitales: thalassémie, drépanocytose.
néphropathies tubulaires: syndrome de Fanconi, néphronophtise.
certaines maladies métaboliques héréditaires: mucopolysaccharidoses.
Maladies génétiques (malformations visibles):
syndrome de Turner: il est confirmé par le caryotype.
trisomie 21.
syndrome de Prader-Willi.
progeria: c'est un enfant qui a un aspect sénile.
Retard de croissance psychologique:
enfant subissant des traumatismes psychologiques répétés, enfant battu.
Orientation thérapeutique:
Abstention thérapeutique:
pour le retard de croissance constitutionnel.
et pour le retard pubertaire simple.
Traitement du retard de croissance dû à une maladie curable:
il faut traiter rapidement la maladie en cause:
hypothyroïdie.
maladie de Cushing.
coeliaquie.
maladie de Crohn.
dénutrition.
insuffisance hypophysaire.
Traitement des maladies qui relèvent de l'hormone de croissance:
indications:
nanisme hypophysaire avec déficit en GH.
syndrome de Turner.
retard de croissance intra-utérin n'étant pas rattrapé à l'âge de 4 ans.
insuffisance rénale chronique de l'enfant.
syndrome de Prader-Willi.
conditions nécessaires pour l'utilisation de l'hormone de croissance:
un retard statural inférieur à 2,5 déviations standard.
un début de traitement précoce.
une réponse minimale au bout de 6 mois.
le traitement sera réévalué après 1 an et après 2 ans.
hormone de croissance: somatropine 1,3mg par flacon, 0,2 à 0,6mg/kg/sem.:
en 7 injections au total à répartir sur la semaine.
c'est un médicament d'exception, la prescription initiale est hospitalière.
les doses sont corrigées en fonction des taux sanguins d'IGF1.
le gain définitif sera de 5 centimètres environ.
Traitement du nanisme psychosocial:
il est amélioré en séparant l'enfant de son milieu familial.
Traitement psychologique:
un accompagnement psychologique peut être décidé:
suivant la tolérance du retard de croissance.
Traitement chirurgical chez l'adolescent et chez l'adulte:
la méthode Ilizarov est un traitement d'exception:
ostéotomie diaphysaire partielle suivie d'étirement diaphysaire.
on peut gagner 10 cm sur un fémur, 15 cm sur un tibia.
à la vitesse de 1 centimètre par mois.
l'opération peut être pratiquée à partir de l'âge de 10 ans.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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somatropine 1,3mg par flacon: Maxomat 1,3mg par flacon