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RETARD DE CROISSANCE (fréquent)

Vitesse de croissance normale a lieu en 4 phases:

     1e phase de croissance, les 3 premières années = 40 à 45 cm

     2e phase, phase prépubère: 5 à 6 cm par an

     3e phase pendant la puberté: 7,5 cm chez la fille et 8,5 cm chez le garçon

     4e phase post-pubère: gain de 1cm dans les 6 mois qui suivent la puberté

La croissance s'arrête 4 à 5 ans après le début de la puberté

Fin habituelle de la croissance à 17 ans chez la fille, à 18 ans chez le garçon

 

Clinique:

Signe du retard de croissance:

      taille en dessous de 2 écarts-type sur la courbe du Carnet de santé.

La vitesse de croissance est plus significative que la taille seule:

      une vitesse de croissance ralentie à moins de 3,2 cm/an est pathologique.

Taille cible génétique:

      du garçon = (taille du père + taille de la mère) /2 + 6,5 cm, à 8 cm près.

      de la fille = (taille du père + taille de la mère) /2 - 6,5 cm, à 8 cm près.

      la taille adulte de 95% des enfants se situera à 1,5 DS de leur taille cible.

Croissance dysarmonieuse:

      mesure du rapport taille assise / taille debout.

Examens complémentaires:

Courbe de poids:

      insuffisance de poids, préexistant au retard de croissance (dénutrition).

      ou au contraire, excès pondéral (hypercorticisme, hypothyroïdie).

Age osseux:

      il évalue la capacité de croissance résiduelle.

IRM de la selle turcique.

Dosages hormonaux:

      TSH.

      cortisol libre urinaire des 24 heures.

      hormone de croissance (GH):

            la GH agit par l'intermédiaire de l'Insulin-Like-Growth Factor (IGF1).

            mais on observe une grande dispersion des valeurs de l'IGF1.

            un déficit en GH est un pic de GH sous stimulation inférieur à 10ng/mL.

Caryotype chez la fille.

Les autres examens seront faits en fonction de l'orientation.

Causes et corrélations:

Retard de croissance constitutionnel (70% des cas):

      petite taille des parents, même si elle est dans les limites de la normale.

      vitesse de croissance normale, sauf au cours des 3 premières années.

      l'âge osseux retardé est < à l'âge statural qui est < à l'âge chronologique.

      le retard de l'âge osseux est un avantage, c'est une réserve de croissance.

Retard de croissance intra-utérin (échographies de la femme enceinte):

      diagnostic au cours de la surveillance de la grossesse.

      facteurs maternels: tabagisme, malnutrition, alcoolisme, HTA, ..

      le retard de croissance doit être rattrapé à l'âge de 4 ans.

Retard de croissance endocrinien (dosages hormonaux):

      retard pubertaire simple, la poussée pubertaire se fera plus tard.

      ou nanisme hypophysaire: déficit en GH.

      ou nanisme hypothyroïdien: hypothyroïdie congénitale ou acquise.

      ou hypercorticisme iatrogène ou Cushing: prise de poids, faciès lunaire.

      ou nanisme de Laron: déficit de sécrétion de l'IGF-1 par le foie.

Retard de croissance d'origine squelettique (diagnostic par la radiographie):

      achondroplasie: grosse tête, membres courts, hauteur du tronc normale.

      ou rachitisme sévère: dans les pays en voie de développement.

      ou ostéopsathyrose congénitale: les os se cassent comme du verre.

      ou maladie ostéogénique: excroissances des extrémités diaphysaires.

Carence nutritionnelle (diagnostic d'après les conditions de vie):

      dénutrition de l'enfant, surtout dans les pays en voie de développement.

      nanisme psychosocial: mauvaises conditions sociales et familiales.

      la pratique intensive du sport (plus de 2h. par jour) agit dans le même sens.

Maladie chronique (elle est généralement connue):

      bronchopneumopathies chroniques obstructives.

      cardiopathies congénitales: lorsqu'il y a un shunt gauche-droit.

      encéphalopathies chroniques.

      hépatopathies chroniques.

      diarrhée chronique: coeliaquie, mucoviscidose, Crohn, colite ulcéreuse.

      anémies hémolytiques congénitales: thalassémie, drépanocytose.

      néphropathies tubulaires: syndrome de Fanconi, néphronophtise.

      certaines maladies métaboliques héréditaires: mucopolysaccharidoses.

Maladies génétiques (malformations visibles):

      syndrome de Turner: il est confirmé par le caryotype.

      trisomie 21.

      syndrome de Prader-Willi.

      progeria: c'est un enfant qui a un aspect sénile.

Retard de croissance psychologique:

      enfant subissant des traumatismes psychologiques répétés, enfant battu.


Orientation thérapeutique:

Abstention thérapeutique:

      pour le retard de croissance constitutionnel.

      et pour le retard pubertaire simple.

Traitement du retard de croissance dû à une maladie curable:

      il faut traiter rapidement la maladie en cause:

            hypothyroïdie.

            maladie de Cushing.

            coeliaquie.

            maladie de Crohn.

            dénutrition.

            insuffisance hypophysaire.

Traitement des maladies qui relèvent de l'hormone de croissance:

      indications:

            nanisme hypophysaire avec déficit en GH.

            syndrome de Turner.

            retard de croissance intra-utérin n'étant pas rattrapé à l'âge de 4 ans.

            insuffisance rénale chronique de l'enfant.

            syndrome de Prader-Willi.

      conditions nécessaires pour l'utilisation de l'hormone de croissance:

            un retard statural inférieur à 2,5 déviations standard.

            un début de traitement précoce.

            une réponse minimale au bout de 6 mois.

            le traitement sera réévalué après 1 an et après 2 ans.

      hormone de croissance: somatropine 1,3mg par flacon, 0,2 à 0,6mg/kg/sem.:

            en 7 injections au total à répartir sur la semaine.

            c'est un médicament d'exception, la prescription initiale est hospitalière.

            les doses sont corrigées en fonction des taux sanguins d'IGF1.

            le gain définitif sera de 5 centimètres environ.

Traitement du nanisme psychosocial:

      il est amélioré en séparant l'enfant de son milieu familial.

Traitement psychologique:

      un accompagnement psychologique peut être décidé:

      suivant la tolérance du retard de croissance.

Traitement chirurgical chez l'adolescent et chez l'adulte:

      la méthode Ilizarov est un traitement d'exception:

            ostéotomie diaphysaire partielle suivie d'étirement diaphysaire.

            on peut gagner 10 cm sur un fémur, 15 cm sur un tibia.

            à la vitesse de 1 centimètre par mois.

            l'opération peut être pratiquée à partir de l'âge de 10 ans.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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somatropine 1,3mg par flacon: Maxomat 1,3mg par flacon