OTOSPONGIOSE (fréquent)
Clinique:
Age et sexe:
elle apparaît entre 20 et 40 ans, elle est plus fréquente chez la femme.
Au début:
c'est une surdité de transmission à tympan normal.
elle affecte surtout les sons graves.
Puis la surdité progresse lentement:
elle est bilatérale 3 fois sur 4, mais elle peut être prédominante d'un côté.
Test d'une otospongiose bilatérale:
test de Rinne: conduction osseuse > conduction aérienne des 2 côtés.
Test d'une otospongiose unilatérale:
test de Rinne: conduction osseuse > conduction aérienne du côté sourd.
test de Weber: le son est perçu du côté de l'oreille sourde.
signe de Bonnier: le son est perçu du côté de l'oreille sourde.
Enquête familiale:
pour la recherche d'antécédents familiaux d'otospongiose.
Evolution:
elle peut évoluer vers une surdité de perception:
par extension de l'atteinte osseuse à l'oreille interne.
c'est la labyrinthisation de la perte auditive.
dans ce cas on observe des acouphènes ou des sensation vertigineuses.
la maladie peut aussi débuter, mais rarement, par l'atteinte cochléaire.
X ne pas confondre avec les autres surdités de transmission:
bouchon de cérumen, sclérose du tympan, otite moyenne chronique.
Examens complémentaires:
Audiogramme, par conduction osseuse et par conduction aérienne:
forme pure avec déficit auditif sur la courbe de transmission.
ou surdité mixte avec déficit de la transmission et de la perception.
Otoscopie:
aspect normal du tympan.
Examen du réflexe stapédien par envoi d'un son fort, de 100 décibels.
normalement un son fort contracte le muscle de l'étrier.
dans une otospongiose l'étrier reste bloqué dans la fenêtre ovale.
Scanner du rocher:
les foyers otospongieux de l'étrier sont moins denses que l'os normal.
Causes et corrélations:
Blocage de l'étrier dans la fenêtre ovale:
l'étrier a subi une dystrophie osseuse, il renferme des foyers d'os spongieux.
le son ne passe plus de l'oreille moyenne à l'oreille interne.
L'origine génétique relève de la moitié des cas.
les gènes en cause seraient les 15q25-q26.
Les autres cas sont des cas sporadiques:
le virus de la rougeole, les maladies auto-immunes pourraient être en cause.
susceptibilité ethnique avec plus grande fréquence chez les caucasiens.
Facteurs aggravants:
la grossesse.
un traitement hormonal chez la femme, notamment un estrogène.
Dépistage:
Audiogramme chez les ascendants, descendant et frères et soeurs du patient.
Orientation thérapeutique:
Ce qui est déconseillé:
certains sports: aviation, parachutisme, plongée sous-marine, plongeon.
la prescription d'estroprogestatifs peut aggraver l'otospongiose.
une grossesse peut aussi aggraver la surdité de l'otospongiose.
Traitement médical:
fluorure de sodium, 10 à 15mg/jour.
et jusqu'à 60mg/jour pour les formes très évolutives.
c'est un traitement habituel mais il n'est pas validé.
les biphosphonates sont également utilisés.
Ou prothèse:
prothèse auditive conventionnelle.
ou prothèse auditive à ancrage osseux.
ou implant d'oreille moyenne.
Ou stapédectomie ou, mieux, la stapédotomie:
si le déficit atteint 30 à 40 décibels.
si la cochlée est fonctionnelle.
et si l'âge est inférieur à 70 ans.
en sachant que l'opération n'est pas sans risque.
______________________________________________________________
fluorure de sodium: Zymafluor comprimés à 0,25mg de fluor
OTOSPONGIOSE (fréquent)
Clinique:
Age et sexe:
elle apparaît entre 20 et 40 ans, elle est plus fréquente chez la femme.
Au début:
c'est une surdité de transmission à tympan normal.
elle affecte surtout les sons graves.
Puis la surdité progresse lentement:
elle est bilatérale 3 fois sur 4, mais elle peut être prédominante d'un côté.
Test d'une otospongiose bilatérale:
test de Rinne: conduction osseuse > conduction aérienne des 2 côtés.
Test d'une otospongiose unilatérale:
test de Rinne: conduction osseuse > conduction aérienne du côté sourd.
test de Weber: le son est perçu du côté de l'oreille sourde.
signe de Bonnier: le son est perçu du côté de l'oreille sourde.
Enquête familiale:
pour la recherche d'antécédents familiaux d'otospongiose.
Evolution:
elle peut évoluer vers une surdité de perception:
par extension de l'atteinte osseuse à l'oreille interne.
c'est la labyrinthisation de la perte auditive.
dans ce cas on observe des acouphènes ou des sensation vertigineuses.
la maladie peut aussi débuter, mais rarement, par l'atteinte cochléaire.
X ne pas confondre avec les autres surdités de transmission:
bouchon de cérumen, sclérose du tympan, otite moyenne chronique.
Examens complémentaires:
Audiogramme, par conduction osseuse et par conduction aérienne:
forme pure avec déficit auditif sur la courbe de transmission.
ou surdité mixte avec déficit de la transmission et de la perception.
Otoscopie:
aspect normal du tympan.
Examen du réflexe stapédien par envoi d'un son fort, de 100 décibels.
normalement un son fort contracte le muscle de l'étrier.
dans une otospongiose l'étrier reste bloqué dans la fenêtre ovale.
Scanner du rocher:
les foyers otospongieux de l'étrier sont moins denses que l'os normal.
Causes et corrélations:
Blocage de l'étrier dans la fenêtre ovale:
l'étrier a subi une dystrophie osseuse, il renferme des foyers d'os spongieux.
le son ne passe plus de l'oreille moyenne à l'oreille interne.
L'origine génétique relève de la moitié des cas.
les gènes en cause seraient les 15q25-q26.
Les autres cas sont des cas sporadiques:
le virus de la rougeole, les maladies auto-immunes pourraient être en cause.
susceptibilité ethnique avec plus grande fréquence chez les caucasiens.
Facteurs aggravants:
la grossesse.
un traitement hormonal chez la femme, notamment un estrogène.
Dépistage:
Audiogramme chez les ascendants, descendant et frères et soeurs du patient.
Orientation thérapeutique:
Ce qui est déconseillé:
certains sports: aviation, parachutisme, plongée sous-marine, plongeon.
la prescription d'estroprogestatifs peut aggraver l'otospongiose.
une grossesse peut aussi aggraver la surdité de l'otospongiose.
Traitement médical:
fluorure de sodium, 10 à 15mg/jour.
et jusqu'à 60mg/jour pour les formes très évolutives.
c'est un traitement habituel mais il n'est pas validé.
les biphosphonates sont également utilisés.
Ou prothèse:
prothèse auditive conventionnelle.
ou prothèse auditive à ancrage osseux.
ou implant d'oreille moyenne.
Ou stapédectomie ou, mieux, la stapédotomie:
si le déficit atteint 30 à 40 décibels.
si la cochlée est fonctionnelle.
et si l'âge est inférieur à 70 ans.
en sachant que l'opération n'est pas sans risque.
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fluorure de sodium: Zymafluor comprimés à 0,25mg de fluor