SYNDROME de KORSAKOFF ou psycho-polynévrite (fréquent)
C'est le plus souvent une complication tardive de la maladie de Wernicke
Alcoolisme >>hypovitaminose B1 >> maladie de Wernicke >> Korsakoff
Clinique:
Age:
début entre 35 et 65 ans.
Amnésie:
perte de mémoire antérograde:
oubli de tout ce qui est survenu depuis le début de la maladie.
le patient oubli ce qu'on lui a dit ou ce qu'il a fait quelques instants plus tôt.
et perte de mémoire à court terme, toute acquisition nouvelle est impossible.
Fabulation et fausses reconnaissances:
le patient raconte des récits fantaisistes et il est persuadé de la vérité.
ces récits peuvent varier sous l'influence des suggestions.
les fausses reconnaissances portent sur ce qui a une valeur affective.
Désorientation temporospatiale:
d'abord temporelle, puis temporospatiale.
Troubles de la marche et de l'équilibre:
et troubles de la coordination.
Polynévrite:
polynévrite sensitive et motrice, de loge antéro-externe de la jambe.
amyotrophie des muscles des jambes.
crampes nocturnes des mollets.
névrite optique rétrobulbaire.
Autres signes neuro-psychiatriques:
hallucinations visuelles ou auditives.
comportement et discours répétitifs, radotage.
anosognosie: le malade n'a pas conscience de son déficit.
après la maladie de Wernicke la confusion mentale a généralement rétrocédé.
Test du sevrage:
quelques semaines de sevrage stabilise les symptômes, parfois les améliore.
contrairement à un Alzheimer qui s'aggrave progressivement.
Sont conservés:
le raisonnement, le jugement et les souvenirs anciens.
Faire une enquête sur la consommation d'alcool.
Evolution:
le Korsakoff évolue lentement contrairement à la maladie de Wernicke.
la lésion du Korsakoff est organique, elle est irréversible.
le patient peut devenir dépendant.
50% décèdent dans les 8 ans.
X à différencier d'un Alzheimer qui ne peut pas être stabilisé comme un Korsakoff.
Examens complémentaires:
Baisse de la thiamine dans le sang:
taux normal de la thiamine totale =.100 à 220 mmol/L.
mais c'est une analyse peu sensible et peu spécifique.
Bilan biologique d'un alcoolisme:
gamma GT élevées.
volume globulaire augmenté à plus de 100 µ3.
Carboxy Deficient Transferrin: > 20u/L chez l'homme, > 26u/L chez la femme.
transaminases.
IRM du cerveau:
lésions des corps mamillaires, du thalamus, du cortex frontal, du cervelet, ..
Causes:
L'alcoolisme sévère est la cause la plus fréquente:
c'est l'évolution d'une maladie de Wernicke non traitée.
mais elle peut être la suite immédiate d'un délirium tremens.
la carence en vitamine B1 est à l'origine des dégâts cérébraux.
Autres causes:
déficit en thiamine par carence nutritive ou au cours de chimiothérapies.
sida.
vomissements incoercibles et prolongés.
traumatisme crânien avec hémorragie sous-arachnoïdienne.
accident vasculaire du thalamus.
tumeur cérébrale de la base.
Prévention:
Abstinence:
ou consommation modérée d'alcool.
ou prise de thiamine chez un consommateur abusif.
Sevrage précoce des alcooliques.
Traitement d'une maladie de Wernicke avant son aggravation.
Orientation thérapeutique:
Règles hygyénodiététiques:
assurer une hydratation suffisante.
surveiller l'équilibre nutritionnel.
Traitement de la cause:
lorsque c'est possible.
sevrage de l'alcool avec suivi addictologique.
La vitaminothérapie B
administrée en im ou en iv elle peut stabiliser la symptomatologie.
Remédiation cognitive:
c'est une rééducation de la mémoire et des troubles cognitifs.
utilisation d'un carnet de mémoire pour compenser les défaillances.
EHPAD:
l'accès dans une EHPAD à < 60 ans nécessite une dérogation spéciale.
SYNDROME de KORSAKOFF ou psycho-polynévrite (fréquent)
C'est le plus souvent une complication tardive de la maladie de Wernicke
Alcoolisme >>hypovitaminose B1 >> maladie de Wernicke >> Korsakoff
Clinique:
Age:
début entre 35 et 65 ans.
Amnésie:
perte de mémoire antérograde:
oubli de tout ce qui est survenu depuis le début de la maladie.
le patient oubli ce qu'on lui a dit ou ce qu'il a fait quelques instants plus tôt.
et perte de mémoire à court terme, toute acquisition nouvelle est impossible.
Fabulation et fausses reconnaissances:
le patient raconte des récits fantaisistes et il est persuadé de la vérité.
ces récits peuvent varier sous l'influence des suggestions.
les fausses reconnaissances portent sur ce qui a une valeur affective.
Désorientation temporospatiale:
d'abord temporelle, puis temporospatiale.
Troubles de la marche et de l'équilibre:
et troubles de la coordination.
Polynévrite:
polynévrite sensitive et motrice, de loge antéro-externe de la jambe.
amyotrophie des muscles des jambes.
crampes nocturnes des mollets.
névrite optique rétrobulbaire.
Autres signes neuro-psychiatriques:
hallucinations visuelles ou auditives.
comportement et discours répétitifs, radotage.
anosognosie: le malade n'a pas conscience de son déficit.
après la maladie de Wernicke la confusion mentale a généralement rétrocédé.
Test du sevrage:
quelques semaines de sevrage stabilise les symptômes, parfois les améliore.
contrairement à un Alzheimer qui s'aggrave progressivement.
Sont conservés:
le raisonnement, le jugement et les souvenirs anciens.
Faire une enquête sur la consommation d'alcool.
Evolution:
le Korsakoff évolue lentement contrairement à la maladie de Wernicke.
la lésion du Korsakoff est organique, elle est irréversible.
le patient peut devenir dépendant.
50% décèdent dans les 8 ans.
X à différencier d'un Alzheimer qui ne peut pas être stabilisé comme un Korsakoff.
Examens complémentaires:
Baisse de la thiamine dans le sang:
taux normal de la thiamine totale =.100 à 220 mmol/L.
mais c'est une analyse peu sensible et peu spécifique.
Bilan biologique d'un alcoolisme:
gamma GT élevées.
volume globulaire augmenté à plus de 100 µ3.
Carboxy Deficient Transferrin: > 20u/L chez l'homme, > 26u/L chez la femme.
transaminases.
IRM du cerveau:
lésions des corps mamillaires, du thalamus, du cortex frontal, du cervelet, ..
Causes:
L'alcoolisme sévère est la cause la plus fréquente:
c'est l'évolution d'une maladie de Wernicke non traitée.
mais elle peut être la suite immédiate d'un délirium tremens.
la carence en vitamine B1 est à l'origine des dégâts cérébraux.
Autres causes:
déficit en thiamine par carence nutritive ou au cours de chimiothérapies.
sida.
vomissements incoercibles et prolongés.
traumatisme crânien avec hémorragie sous-arachnoïdienne.
accident vasculaire du thalamus.
tumeur cérébrale de la base.
Prévention:
Abstinence:
ou consommation modérée d'alcool.
ou prise de thiamine chez un consommateur abusif.
Sevrage précoce des alcooliques.
Traitement d'une maladie de Wernicke avant son aggravation.
Orientation thérapeutique:
Règles hygyénodiététiques:
assurer une hydratation suffisante.
surveiller l'équilibre nutritionnel.
Traitement de la cause:
lorsque c'est possible.
sevrage de l'alcool avec suivi addictologique.
La vitaminothérapie B
administrée en im ou en iv elle peut stabiliser la symptomatologie.
Remédiation cognitive:
c'est une rééducation de la mémoire et des troubles cognitifs.
utilisation d'un carnet de mémoire pour compenser les défaillances.
EHPAD:
l'accès dans une EHPAD à < 60 ans nécessite une dérogation spéciale.