PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE
Elle est due à un épaississement fibreux progressif autour des alvéoles
Ce syndrome regroupe 200 ou 300 maladies différentes.
La conséquence en est une altération des échanges gazeux
Clinique:
Dyspnée d'effort progressive.
Toux sèche.
Signes généraux: asthénie, amaigrissement, fébricule.
Râles crépitants fins en bruit de "velcro" à l'auscultation des base.
ils sont perçus à l'inspiration.
ils ne sont pas modifiés par la toux.
Cyanose apparaissant à un stade évolué.
Evolution:
aiguë (en quelques semaines) ou progressive.
Complications:
hypertension artérielle pulmonaire.
fibrose des poumons et insuffisance respiratoire.
insuffisance cardiaque droite.
X ne pas confondre avec une lymphangite carcinomateuse du poumon.
Examens complémentaires:
Rx des poumons:
images en verre dépoli, puis réticulées, atteignant surtout les bases.
Scanner en haute résolution:
il a une meilleure sensibilité que la Rx standard.
il peut mettre en évidence les caractères de la forme idiopathique.
Exploration fonctionnelle respiratoire:
syndrome restrictif, baisse de la capacité pulmonaire totale.
diminution de la diffusion des gaz, l'hypoxémie peut être dévoilée par l'exercice.
Bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire:
hypercellularité.
Retentissement cardiaque:
l'échographie du coeur peut montrer une hypertension artérielle pulmonaire.
Causes et corrélations:
Fibrose pulmonaire idiopathique:
c'est la forme la plus fréquente et la plus sévère.
elle débute entre 60 et 70 ans en général chez un fumeur ou un ancien fumeur..
elle se manifeste par la toux, la dyspnée et des crépitants des bases.
elle évolue toujours vers l'aggravation, la médiane de survie est de 3 ans.
elle est le plus souvent sporadique, avec facteurs génétiques de susceptibilité..
Maladies systémiques:
en premier lieu la sclérodermie.
mais aussi la polyarthrite rhumatoïde.
Pneumopathie médicamenteuse:
méthotrexate et autres cytotoxiques, parfois longtemps après le traitement.
nitrofurantoïne, amiodarone, nifédipine, Lariam, sels d'or,
d-pénicillamine, bléomycine, docétaxel, paclitaxel, carbazitaxel,
leuproréline, triméthoprime sulfaméthoxazole, hydroxycarbamide, ..
Pneumopathie d'hypersensibilité:
par des poussières végétales.
Pneumoconiose:
par des poussières minérales: silicose, asbestose..
l'exposition professionnelle a disparu, elle est remplacée par la pollution de l'air.
Granulomatoses:
sarcoïdose.
histiocytose.
Séquelles d'irradiation des poumons.
Orientation thérapeutique:
Fibrose pulmonaire idiopathique:
traitement symptomatique:
oxygénothérapie en cas d'hypoxémie sévère au repos.
réhabilitation respiratoire.
la codéine peut aider à calmer la toux.
traitement des formes légères à modérées:
la pirfénidone est déconseillée, le rapport bénéfice-risque est défavorable.
le nitedanib est plus récent mais n'a pas d'efficacité démontrée.
l'aggravation est inéluctable, mauvais pronostic quel que soit le traitement.
recommander la vaccination antigrippale et antipneumococcique.
Fibrose interstitielle due à une maladie systémique:
corticothérapie:
prednisolone 5mg, 2 à 6co/j., si la fibrose n'est pas trop évoluée.
immunosuppresseurs:
cyclophosphamide, à dose progressive jusqu'à 150/200mg.
mais leur efficacité est limitée.
traitement symptomatique:
oxygénothérapie.
antibiothérapie.
Fibrose iatrogène:
suppression du médicament en cause.
Pour tous les cas lorsqu'ils sont très évolués chez un sujet encore jeune:
transplantation pulmonaire:
c'est le dernier recours chez les sujets de moins de 65 ans.
Contact avec un centre de compétence maladies pulmonaires rares:
http://www.maladies-pulmonaires-rares.fr/centre-competence/carte-centre-competence
______________________________________________________________
pirfénidone: Esbriet
nitedanib: Ofev
prednisolone 5mg: Solupred 5
cyclophosphamide: Endoxan
PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE
Elle est due à un épaississement fibreux progressif autour des alvéoles
Ce syndrome regroupe 200 ou 300 maladies différentes.
La conséquence en est une altération des échanges gazeux
Clinique:
Dyspnée d'effort progressive.
Toux sèche.
Signes généraux: asthénie, amaigrissement, fébricule.
Râles crépitants fins en bruit de "velcro" à l'auscultation des base.
ils sont perçus à l'inspiration.
ils ne sont pas modifiés par la toux.
Cyanose apparaissant à un stade évolué.
Evolution:
aiguë (en quelques semaines) ou progressive.
Complications:
hypertension artérielle pulmonaire.
fibrose des poumons et insuffisance respiratoire.
insuffisance cardiaque droite.
X ne pas confondre avec une lymphangite carcinomateuse du poumon.
Examens complémentaires:
Rx des poumons:
images en verre dépoli, puis réticulées, atteignant surtout les bases.
Scanner en haute résolution:
il a une meilleure sensibilité que la Rx standard.
il peut mettre en évidence les caractères de la forme idiopathique.
Exploration fonctionnelle respiratoire:
syndrome restrictif, baisse de la capacité pulmonaire totale.
diminution de la diffusion des gaz, l'hypoxémie peut être dévoilée par l'exercice.
Bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire:
hypercellularité.
Retentissement cardiaque:
l'échographie du coeur peut montrer une hypertension artérielle pulmonaire.
Causes et corrélations:
Fibrose pulmonaire idiopathique:
c'est la forme la plus fréquente et la plus sévère.
elle débute entre 60 et 70 ans en général chez un fumeur ou un ancien fumeur..
elle se manifeste par la toux, la dyspnée et des crépitants des bases.
elle évolue toujours vers l'aggravation, la médiane de survie est de 3 ans.
elle est le plus souvent sporadique, avec facteurs génétiques de susceptibilité..
Maladies systémiques:
en premier lieu la sclérodermie.
mais aussi la polyarthrite rhumatoïde.
Pneumopathie médicamenteuse:
méthotrexate et autres cytotoxiques, parfois longtemps après le traitement.
nitrofurantoïne, amiodarone, nifédipine, Lariam, sels d'or,
d-pénicillamine, bléomycine, docétaxel, paclitaxel, carbazitaxel,
leuproréline, triméthoprime sulfaméthoxazole, hydroxycarbamide, ..
Pneumopathie d'hypersensibilité:
par des poussières végétales.
Pneumoconiose:
par des poussières minérales: silicose, asbestose..
l'exposition professionnelle a disparu, elle est remplacée par la pollution de l'air.
Granulomatoses:
sarcoïdose.
histiocytose.
Séquelles d'irradiation des poumons.
Orientation thérapeutique:
Fibrose pulmonaire idiopathique:
traitement symptomatique:
oxygénothérapie en cas d'hypoxémie sévère au repos.
réhabilitation respiratoire.
la codéine peut aider à calmer la toux.
traitement des formes légères à modérées:
la pirfénidone est déconseillée, le rapport bénéfice-risque est défavorable.
le nitedanib est plus récent mais n'a pas d'efficacité démontrée.
l'aggravation est inéluctable, mauvais pronostic quel que soit le traitement.
recommander la vaccination antigrippale et antipneumococcique.
Fibrose interstitielle due à une maladie systémique:
corticothérapie:
prednisolone 5mg, 2 à 6co/j., si la fibrose n'est pas trop évoluée.
immunosuppresseurs:
cyclophosphamide, à dose progressive jusqu'à 150/200mg.
mais leur efficacité est limitée.
traitement symptomatique:
oxygénothérapie.
antibiothérapie.
Fibrose iatrogène:
suppression du médicament en cause.
Pour tous les cas lorsqu'ils sont très évolués chez un sujet encore jeune:
transplantation pulmonaire:
c'est le dernier recours chez les sujets de moins de 65 ans.
Contact avec un centre de compétence maladies pulmonaires rares:
http://www.maladies-pulmonaires-rares.fr/centre-competence/carte-centre-competence
______________________________________________________________
pirfénidone: Esbriet
nitedanib: Ofev
prednisolone 5mg: Solupred 5
cyclophosphamide: Endoxan