LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE (rare)
C'est la multiplication d'un clone de granulocyte par la moelle osseuse
Ces granulocytes immatures empêchent les cellules saines de se développer
Clinique:
Age:
atteint surtout l'adulte entre 50 et 60 ans.
Découverte fortuite:
le plus souvent elle est découverte au cours d'un hémogramme.
parce que la maladie reste longtemps asymptomatique.
Ou signes peu spécifiques:
asthénie.
anorexie.
amaigrissement.
fièvre.
sueurs nocturnes.
Ou splénomégalie,
elle peut provoquer une pesanteur de l'hypocondre gauche.
Complications:
infections à répétition.
anémie.
hémorragies: épistaxis, purpura.
pancytopénie due à la myélofibrose et à l'envahissement médullaire.
accident de la vue provoqués par la leucostase.
Evolution:
l'évolution est lente, elle se fait en 3 phases en l'absence de traitement.
Phases
| Cellules blastiques dans le sang | Durée |
Phase chronique asymptomatique ou
paucisymptomatique 85% des patients | < 15%
| 3 à 5 ans |
Phase d'accélération
anémie thrombocytopénie la rate grossit | 15 à 20% | 3 à 12 mois |
Phase blastique myéloblastes ou autres blastes | > 20% la leucémie chronique devient une leucémie aiguë | décès en 2 à 4 mois
|
X ne pas confondre avec une hyperleucocytose infectieuse:
dans une leucocytose infectieuse il n'y a pas de granulocytes immatures.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
hyperleucocytose:
15.000 à 50.000 / µ3, chez les patients asymptomatiques.
et jusqu'à 500.000 / µ3 ou plus chez les sujets symptomatiques.
c'est une hyperleucocytose à neutrophiles:
plus rarement à éosinophiles ou à basophiles.
avec myélémie (promyélocytes, myélocytes, métamyélocytes).
Frottis sanguin:
les polynucléaires neutrophiles sont immatures.
Examen cytogénétique:
présence du chromosome de Philadelphie (chromosome 22), plus de 9 fois/10.
Ponction de moelle osseuse:
elle permet l'étude du caryotype et la recherche d'une fibrose.
elle permet de faire une PCR.
elle montre une lignée granuleuse importante, dépassant les 80%.
les autres lignées peuvent être appauvries par étouffement de la moelle.
Echographie:
pour mesurer le volume de la rate.
Hyperuricémie:
liée à l'hypermétabolisme des acides nucléiques.
Causes et corrélations:
Cette hémopathie est une maladie génétique acquise, elle n'est pas héréditaire.
c'est une translocation entre les chromosomes 9 et 22 des cellules souches.
le gène ABL quitte le chromosome 9, et va sur le gène BCR du chomosome 22.
le chromosome 22 ainsi formé, appelé Philadelphie porte un gène BCR-ABL.
il est présent dans 95% des cas de leucémie myéloïde chronique.
ce gène BCR-ABL code une molécule hybride BCR-ABL tyrosine kinase.
les granulocytes anormaux se multiplient et envahissent la moelle et le sang.
L'environnement pourrait être suspecté dans 5% des cas:
1.3-butadiène.
formaldéhyde.
radiations ionisantes.
Orientation thérapeutique:
Le traitement ne peut se faire qu'en milieu spécialisé.
Chimiothérapie:
inhibiteur de la tyrosine kinase BCR-ABL en première intention: l'imatinib.
agents myélosuppresseurs: hydroxyurée.
avec le traitement, le chromosome Philadelphie peut devenir indétectable.
mais la chimiothérapie n'entraîne que des rémissions et pas de guérison.
Immunomodulateur:
interféron alpha-2a:
traitement effectuée pendant 1 an, puis poursuivi ou non après évaluation.
l'interféron améliore l'espérance de vie mais n'amène pas la guérison.
Corriger l'hyperuricémie:
les agents myélosuppresseurs provoquent une hyperuricémie.
la réduire avec allopurinol 200 1co/j.
Greffe de moelle d'un donneur ou greffe de cellules souches:
chez un sujet de moins de 50 ans au stade de phase accélérée ou blastique.
la greffe, seule méthode pour éradiquer le clone blastique, peut être curative.
Suivi:
au minimum tous les mois puis tous les 6 mois.
Association de malades:
https://www.lmc-france.fr/
______________________________________________________________
imatinib: Glivec comprimés à 100mg ou 400mg (médicament très cher)
allopurinol 200mg: Zyloric 200
interféron alpha-2a: Pégasys
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE (rare)
C'est la multiplication d'un clone de granulocyte par la moelle osseuse
Ces granulocytes immatures empêchent les cellules saines de se développer
Clinique:
Age:
atteint surtout l'adulte entre 50 et 60 ans.
Découverte fortuite:
le plus souvent elle est découverte au cours d'un hémogramme.
parce que la maladie reste longtemps asymptomatique.
Ou signes peu spécifiques:
asthénie.
anorexie.
amaigrissement.
fièvre.
sueurs nocturnes.
Ou splénomégalie,
elle peut provoquer une pesanteur de l'hypocondre gauche.
Complications:
infections à répétition.
anémie.
hémorragies: épistaxis, purpura.
pancytopénie due à la myélofibrose et à l'envahissement médullaire.
accident de la vue provoqués par la leucostase.
Evolution:
l'évolution est lente, elle se fait en 3 phases en l'absence de traitement.
Phases
| Cellules blastiques dans le sang | Durée |
Phase chronique asymptomatique ou
paucisymptomatique 85% des patients | < 15%
| 3 à 5 ans |
Phase d'accélération
anémie thrombocytopénie la rate grossit | 15 à 20% | 3 à 12 mois |
Phase blastique myéloblastes ou autres blastes | > 20% la leucémie chronique devient une leucémie aiguë | décès en 2 à 4 mois
|
X ne pas confondre avec une hyperleucocytose infectieuse:
dans une leucocytose infectieuse il n'y a pas de granulocytes immatures.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
hyperleucocytose:
15.000 à 50.000 / µ3, chez les patients asymptomatiques.
et jusqu'à 500.000 / µ3 ou plus chez les sujets symptomatiques.
c'est une hyperleucocytose à neutrophiles:
plus rarement à éosinophiles ou à basophiles.
avec myélémie (promyélocytes, myélocytes, métamyélocytes).
Frottis sanguin:
les polynucléaires neutrophiles sont immatures.
Examen cytogénétique:
présence du chromosome de Philadelphie (chromosome 22), plus de 9 fois/10.
Ponction de moelle osseuse:
elle permet l'étude du caryotype et la recherche d'une fibrose.
elle permet de faire une PCR.
elle montre une lignée granuleuse importante, dépassant les 80%.
les autres lignées peuvent être appauvries par étouffement de la moelle.
Echographie:
pour mesurer le volume de la rate.
Hyperuricémie:
liée à l'hypermétabolisme des acides nucléiques.
Causes et corrélations:
Cette hémopathie est une maladie génétique acquise, elle n'est pas héréditaire.
c'est une translocation entre les chromosomes 9 et 22 des cellules souches.
le gène ABL quitte le chromosome 9, et va sur le gène BCR du chomosome 22.
le chromosome 22 ainsi formé, appelé Philadelphie porte un gène BCR-ABL.
il est présent dans 95% des cas de leucémie myéloïde chronique.
ce gène BCR-ABL code une molécule hybride BCR-ABL tyrosine kinase.
les granulocytes anormaux se multiplient et envahissent la moelle et le sang.
L'environnement pourrait être suspecté dans 5% des cas:
1.3-butadiène.
formaldéhyde.
radiations ionisantes.
Orientation thérapeutique:
Le traitement ne peut se faire qu'en milieu spécialisé.
Chimiothérapie:
inhibiteur de la tyrosine kinase BCR-ABL en première intention: l'imatinib.
agents myélosuppresseurs: hydroxyurée.
avec le traitement, le chromosome Philadelphie peut devenir indétectable.
mais la chimiothérapie n'entraîne que des rémissions et pas de guérison.
Immunomodulateur:
interféron alpha-2a:
traitement effectuée pendant 1 an, puis poursuivi ou non après évaluation.
l'interféron améliore l'espérance de vie mais n'amène pas la guérison.
Corriger l'hyperuricémie:
les agents myélosuppresseurs provoquent une hyperuricémie.
la réduire avec allopurinol 200 1co/j.
Greffe de moelle d'un donneur ou greffe de cellules souches:
chez un sujet de moins de 50 ans au stade de phase accélérée ou blastique.
la greffe, seule méthode pour éradiquer le clone blastique, peut être curative.
Suivi:
au minimum tous les mois puis tous les 6 mois.
Association de malades:
https://www.lmc-france.fr/
______________________________________________________________
imatinib: Glivec comprimés à 100mg ou 400mg (médicament très cher)
allopurinol 200mg: Zyloric 200
interféron alpha-2a: Pégasys
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR