PARAPLEGIE SPASMODIQUE
Clinique:
Age:
pour certaines formes héréditaires, débutent dès la première année de la vie.
Paralysie des membres inférieurs.
Hypertonie musculaire des membres inférieurs:
raideur des articulations à la mobilisation passive.
les muscles antagonistes restent contractés comme les muscles agonistes.
Hyperréflexie tendineuse, clonus de la patella.
Signe de Babinski positif des 2 côtés.
Trouble de la marche: marche en ciseaux ou marche sur la pointe des pieds.
Fatigabilité musculaire.
Troubles sphinctériens, vessie hypertonique.
Enquête pour la recherche de paralysies dans la famille.
Signes associés:
dans la forme génétique, signes neurologiques extramédullaires.
Evolution:
pas d'atrophie musculaire autre que celle résultant de l'inactivité.
tendance au raccourcissement des muscles.
Examens complémentaires:
IRM cérébrale et médullaire.
Tests génétiques moléculaires lorsqu'il y a eu un cas dans la famille.
la maladie de Strümpell-Lorrain est à forte hétérogénéité génétique.
Causes:
Formes d'origine cérébrale:
syndrome pseudo-bulbaire: les lésions des hémisphères sont bilatérales.
Formes succédant à une paralysie flasque:
traumatisme de la moelle épinière.
myélite aiguë.
Formes progressives d'une lésion de la moelle épinière:
compression de la moelle: spondylodiscite, tumeur vertébrale, angiome.
syringomyélie.
sclérose en plaques.
sclérose latérale amyotrophique.
sclérose combinée de la moelle.
Formes héréditaires:
paraplégies spasmodiques héréditaires, 2p22-P21, ..
elles sont regroupées sous le nom de maladie de Strümpell-Lorrain.
elles apparaissent chez l'enfant ou à l'âge adulte.
Orientation thérapeutique:
Traitement étiologique:
lorsqu'il est possible.
Traitement symptomatique:
kinésithérapie.
décontracturants: baclofène, injections de toxine botulinique A.
postures d'étirement à domicile.
orthèses: attelles de posture..
alcoolisation ou phénolisation d'un nerf (méthode irréversible).
matériel médical pour l'aide au déplacement.
aménagement du logement.
allongement chirurgical du tendon d'Achille.
récupération de la marche avec un exosquelette.
soutien psychologique.
Ouverture d'un dossier à la Maison Départementale des Personnes Handicapée:
pour obtenir une aide financière.
Scolarisation d'un enfant paraplégique:
Projet Personnalié de Scolarisation (PPS).
ou Service d’éducation Spécialisée et de Soins à Domicile (SESSAD).
Association de patients pour le Strumpell-Lorrain:
https://www.asl-hsp-france.org/
_________________________________________________________________
exosquelette: Twiice ou Robo K
PARAPLEGIE SPASMODIQUE
Clinique:
Age:
pour certaines formes héréditaires, débutent dès la première année de la vie.
Paralysie des membres inférieurs.
Hypertonie musculaire des membres inférieurs:
raideur des articulations à la mobilisation passive.
les muscles antagonistes restent contractés comme les muscles agonistes.
Hyperréflexie tendineuse, clonus de la patella.
Signe de Babinski positif des 2 côtés.
Trouble de la marche: marche en ciseaux ou marche sur la pointe des pieds.
Fatigabilité musculaire.
Troubles sphinctériens, vessie hypertonique.
Enquête pour la recherche de paralysies dans la famille.
Signes associés:
dans la forme génétique, signes neurologiques extramédullaires.
Evolution:
pas d'atrophie musculaire autre que celle résultant de l'inactivité.
tendance au raccourcissement des muscles.
Examens complémentaires:
IRM cérébrale et médullaire.
Tests génétiques moléculaires lorsqu'il y a eu un cas dans la famille.
la maladie de Strümpell-Lorrain est à forte hétérogénéité génétique.
Causes:
Formes d'origine cérébrale:
syndrome pseudo-bulbaire: les lésions des hémisphères sont bilatérales.
Formes succédant à une paralysie flasque:
traumatisme de la moelle épinière.
myélite aiguë.
Formes progressives d'une lésion de la moelle épinière:
compression de la moelle: spondylodiscite, tumeur vertébrale, angiome.
syringomyélie.
sclérose en plaques.
sclérose latérale amyotrophique.
sclérose combinée de la moelle.
Formes héréditaires:
paraplégies spasmodiques héréditaires, 2p22-P21, ..
elles sont regroupées sous le nom de maladie de Strümpell-Lorrain.
elles apparaissent chez l'enfant ou à l'âge adulte.
Orientation thérapeutique:
Traitement étiologique:
lorsqu'il est possible.
Traitement symptomatique:
kinésithérapie.
décontracturants: baclofène, injections de toxine botulinique A.
postures d'étirement à domicile.
orthèses: attelles de posture..
alcoolisation ou phénolisation d'un nerf (méthode irréversible).
matériel médical pour l'aide au déplacement.
aménagement du logement.
allongement chirurgical du tendon d'Achille.
récupération de la marche avec un exosquelette.
soutien psychologique.
Ouverture d'un dossier à la Maison Départementale des Personnes Handicapée:
pour obtenir une aide financière.
Scolarisation d'un enfant paraplégique:
Projet Personnalié de Scolarisation (PPS).
ou Service d’éducation Spécialisée et de Soins à Domicile (SESSAD).
Association de patients pour le Strumpell-Lorrain:
https://www.asl-hsp-france.org/
_________________________________________________________________
exosquelette: Twiice ou Robo K