HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE (rare)
C'est une pathologie des glomérules qui laissent passer les grosses molécules
Lésions segmentaires (une partie du glomérule) et focales (certains glomérules)
Clinique:
Age:
un pic de 6 à 8 ans et un pic de 20 à 30 ans.
Signes:
oedèmes des chevilles et des jambes et oedèmes déclives.
hypertension artérielle dans la moitié des cas.
Faire une bandelette urinaire.
Evolution avec traitement:
rémission complète.
rémission partielle.
ou évolution progressive jusqu'au stade d'insuffisance rénale.
X ne pas confondre avec le syndrome néphrotique, qui est le + souvent associé.
Examens complémentaires:
Créatininémie.
Albuminémie basse, inférieure à 30 g/L.
Protéinurie élevée > 3g/24 heures.
Hypercholestérolémie inconstante.
Biopsie du rein, avec microscopie optique et microscopie électronique:
5 variantes histologiques.
Une analyse génétique peut être intéressante en cas de corticorésistance.
Causes et corrélations:
Forme primitive (idiopathique):
c'est la forme la plus fréquente:
Forme secondaire:
dans la majorité des cas au décours d'un syndrome néphrotique.
toute néphropathie aboutissant à la réduction de néphrons fonctionnels:
néphropathie de reflux, néphrectomie subtotale, dysgénésie rénale.
infection virale: VIH, Parvovirus B19, Covid 19..
drogue ou médicament: héroïne, pamidronate, interférons.
diverses mutations génétiques
Orientation thérapeutique:
Education thérapeutique.:
régime hyposodé.
contrôle des protéines ingérées.
perte de poids en cas d'obésité, pour diminuer la filtration glomérulaire.
Forme primitive:
corticothérapie en première intention.
ou immunosuppresseur en deuxième intention.
Forme secondaire:
inhibiteur de l'enzyme de conversion.
correction d'une hypertension.
statine.
Au stade d'insuffisance rénale terminale:
dialyse ou greffe du rein.
risques de récidives après la transplantation.
HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE (rare)
C'est une pathologie des glomérules qui laissent passer les grosses molécules
Lésions segmentaires (une partie du glomérule) et focales (certains glomérules)
Clinique:
Age:
un pic de 6 à 8 ans et un pic de 20 à 30 ans.
Signes:
oedèmes des chevilles et des jambes et oedèmes déclives.
hypertension artérielle dans la moitié des cas.
Faire une bandelette urinaire.
Evolution avec traitement:
rémission complète.
rémission partielle.
ou évolution progressive jusqu'au stade d'insuffisance rénale.
X ne pas confondre avec le syndrome néphrotique, qui est le + souvent associé.
Examens complémentaires:
Créatininémie.
Albuminémie basse, inférieure à 30 g/L.
Protéinurie élevée > 3g/24 heures.
Hypercholestérolémie inconstante.
Biopsie du rein, avec microscopie optique et microscopie électronique:
5 variantes histologiques.
Une analyse génétique peut être intéressante en cas de corticorésistance.
Causes et corrélations:
Forme primitive (idiopathique):
c'est la forme la plus fréquente:
Forme secondaire:
dans la majorité des cas au décours d'un syndrome néphrotique.
toute néphropathie aboutissant à la réduction de néphrons fonctionnels:
néphropathie de reflux, néphrectomie subtotale, dysgénésie rénale.
infection virale: VIH, Parvovirus B19, Covid 19..
drogue ou médicament: héroïne, pamidronate, interférons.
diverses mutations génétiques
Orientation thérapeutique:
Education thérapeutique.:
régime hyposodé.
contrôle des protéines ingérées.
perte de poids en cas d'obésité, pour diminuer la filtration glomérulaire.
Forme primitive:
corticothérapie en première intention.
ou immunosuppresseur en deuxième intention.
Forme secondaire:
inhibiteur de l'enzyme de conversion.
correction d'une hypertension.
statine.
Au stade d'insuffisance rénale terminale:
dialyse ou greffe du rein.
risques de récidives après la transplantation.