PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE (rare)
ou syndrome de Steele-Richardson
Clinique:
Age:
à partir de 40 ans.
Paralysie de la verticalité du regard:
la paralysie atteint le regard vers le bas puis vers le haut.
cette paralysie provoque une gêne pour descendre les escaliers.
c'est généralement le premier signe.
vision floue.
mauvais contrôle des mouvements du regard.
saccades verticales lentes.
difficulté à relever les paupières supérieures.
Troubles de l'équilibre:
instabilité posturale avec chutes plus particulièrement en arrière.
Et un ou des syndromes suivants:
1- Syndrome parkinsonien prédominant:
bradykinésie, rigidité des muscles du rachis.
2- Syndrome corticobasal prédominant:
il se présente comme un syndrome parkinsonien atypique.
3- Syndrome pseudo-bulbaire prédominant:
dysarthrie
troubles de la déglutition avec fausses routes.
rires et pleurs spasmodiques
4- Syndrome fronto-temporal prédominant.
baisse de l'attention, ralentissement idéo-moteur.
difficulté à planifier, à résoudre les problèmes.
troubles du comportement, agressivité.
5- Syndrome cérébelleux prédominant:
incoordination des mouvements.
ataxie.
Evolution:
vers une démence.
Formes cliniques:
nombreux phénotypes suivant la prédominance des signes.
Complications:
ce sont les conséquences des chutes, des fausses routes, de l'immobilité, ..
X ne pas confondre avec la maladie de Parkinson.
X ne pas confondre avec la dégénérescence cortico-basale.
X ne pas confondre avec la dégénérescence fronto-temporale.
X ne pas confondre avec la maladie d'Alzheimer.
X ne pas confondre avec un Creutzfeldt-Jakob.
Examens complémentaires:
Electro-oculographie:
elle peut faire le diagnostic dès les premiers signes.
elle révèle une réduction de vitesse des saccades verticales.
IRM:
à un stade avancé, atrophie du mésencéphale.
elle servira surtout à exclure les autres causes.
Pet-scan.
Liquide céphalorachidien:
les biomarqueurs sont peu spécifiques.
Cause:
Dégénérescence des noyaux gris centraux et du tronc cérébral:
due à des dépôts de protéine tau.
mais on ne connaît pas la raison des dépôts de protéine tau.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement étiologique.
Traitement symptomatique:
ici, contrairement au Parkinson, la L-Dopa est peu efficace.
prescrire une kinésithérapie pour maintenir la mobilité.
orthophonie pour la phonation, la déglutition ou la cognition.
déambulateur pour éviter les chutes.
Recherches:
elles évoluent vers un processus l'élimination de la protéine tau:
Association de patients:
https://pspfrance.org/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Réseau Team Brain:
https://brain-team.fr/les-membres/les-reseaux-de-competences/
PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE (rare)
ou syndrome de Steele-Richardson
Clinique:
Age:
à partir de 40 ans.
Paralysie de la verticalité du regard:
la paralysie atteint le regard vers le bas puis vers le haut.
cette paralysie provoque une gêne pour descendre les escaliers.
c'est généralement le premier signe.
vision floue.
mauvais contrôle des mouvements du regard.
saccades verticales lentes.
difficulté à relever les paupières supérieures.
Troubles de l'équilibre:
instabilité posturale avec chutes plus particulièrement en arrière.
Et un ou des syndromes suivants:
1- Syndrome parkinsonien prédominant:
bradykinésie, rigidité des muscles du rachis.
2- Syndrome corticobasal prédominant:
il se présente comme un syndrome parkinsonien atypique.
3- Syndrome pseudo-bulbaire prédominant:
dysarthrie
troubles de la déglutition avec fausses routes.
rires et pleurs spasmodiques
4- Syndrome fronto-temporal prédominant.
baisse de l'attention, ralentissement idéo-moteur.
difficulté à planifier, à résoudre les problèmes.
troubles du comportement, agressivité.
5- Syndrome cérébelleux prédominant:
incoordination des mouvements.
ataxie.
Evolution:
vers une démence.
Formes cliniques:
nombreux phénotypes suivant la prédominance des signes.
Complications:
ce sont les conséquences des chutes, des fausses routes, de l'immobilité, ..
X ne pas confondre avec la maladie de Parkinson.
X ne pas confondre avec la dégénérescence cortico-basale.
X ne pas confondre avec la dégénérescence fronto-temporale.
X ne pas confondre avec la maladie d'Alzheimer.
X ne pas confondre avec un Creutzfeldt-Jakob.
Examens complémentaires:
Electro-oculographie:
elle peut faire le diagnostic dès les premiers signes.
elle révèle une réduction de vitesse des saccades verticales.
IRM:
à un stade avancé, atrophie du mésencéphale.
elle servira surtout à exclure les autres causes.
Pet-scan.
Liquide céphalorachidien:
les biomarqueurs sont peu spécifiques.
Cause:
Dégénérescence des noyaux gris centraux et du tronc cérébral:
due à des dépôts de protéine tau.
mais on ne connaît pas la raison des dépôts de protéine tau.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement étiologique.
Traitement symptomatique:
ici, contrairement au Parkinson, la L-Dopa est peu efficace.
prescrire une kinésithérapie pour maintenir la mobilité.
orthophonie pour la phonation, la déglutition ou la cognition.
déambulateur pour éviter les chutes.
Recherches:
elles évoluent vers un processus l'élimination de la protéine tau:
Association de patients:
https://pspfrance.org/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Réseau Team Brain:
https://brain-team.fr/les-membres/les-reseaux-de-competences/