PANCYTOPENIE (rare)
C'est la diminution simultanée des cellules des 3 lignées myéloïdes
Clinique:
Age:
à tout âge.
Signes d'anémie:
pâleur des muqueuses, dyspnée, tachycardie, asthénie.
Avec signes de leucopénie:
poussées de fièvre.
infections ORL.
infections respiratoires.
ou toute autre infection à rechutes.
Avec signes de thrombocytopénie:
purpura cutané, purpura des muqueuses.
hémorragies des muqueuses, épistaxis.
méno-métrorragies
hématuries.
ou toute autre hémorragie.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
nombre de réticulocytes:
plutôt bas dans les anémies d'origine centrale (< 80.000 par µL).
plutôt élevés dans les anémies d'origine périphérique (> 120.000/µL).
baisse des hématies (Hb < 10g/dL).
baisse des polynucléaires (< 1.000 par µL).
et baisse des plaquettes (< 120.000 par µL).
Lecture du frottis sur lame:
pour la recherche d'anomalies morphologiques des cellules sanguine:
Morphologie cellulaire | Diagnostic évoqué |
présence de blastes | leucémie aiguë ou myélodysplasie |
hématies en larmes | myélofibrose, splénomégalie, anémie grave |
schizocytes | carence en B12 ou en folates, microangiopathie thrombotique |
tricholeucocytes | leucémie à tricholeucocytes |
formation de rouleaux | myélome multiple |
thrombocytes géants | myélofibrose ou myélodysplasie |
anomalies morphologiques segmentation des noyaux | myélodysplasie (chez un sujet âgé) |
Ponction de moelle ou, mieux, biopsie de moelle:
la biopsie de la moelle est plus performante que la ponction de moelle.
la richesse de la moelle s'évalue en fonction de l'âge.
une moelle pauvre à la ponction médullaire peut être riche à la biopsie.
compléments d'analyse sur la moelle suivant les cas:
immunophénotypage.
caryotype.
analyse moléculaire de cellules anormales.
PCR virale.
une thrombopénie ne contre-indique pas une ponction de moelle.
Echographie de la rate.
évaluer la dimension de la rate.
Biologie:
dosage de la B12 et de l'acide folique.
recherche de facteurs antinucléaires.
sérologies suivant l'orientation.
Alerte: gravité des chiffres de l'hémogramme: réticulocyte < 60.000 par µL. dans le sang anémie avec hémoglobine à 7g/dL neutrophiles < 500 par µL. dans le sang plaquettes < 20.000 par µL. dans le sang ou leucémie aiguë. |
Causes et corrélations:
Cause centrale:
Moelle envahie (les lignées normales ne peuvent pas se développer):
leucémie aiguë et leucémie lymphoïde chronique.
leucémie à tricholeucocytes.
lymphomes malins non hodgkiniens.
myélome multiple.
macroglobulinémie de Waldenström.
métastases d'un cancer dans la moelle osseuse.
Moelle aplasique (la moelle est désertique):
infections virales: HIV, CMV, parvovirus B19, hépatites.
parasitose: leishmaniose viscérale.
toxique: benzènes, pesticides, radiations ionisantes, ..
iatrogène: chimiothérapie, radiothérapie, colchicine, chloramphénicol, ..
hémoglobinurie paroxystique nocturne.
congénitale: maladie de Fanconi.
aplasie idiopathique.
Myélodysplasie (la moelle est riche mais avec des cellules de mauvaise qualité):
carence en vitamine B12 ou en folates.
Myélofibrose: (réaction fibreuse de la moelle):
prolifération clonale d'une cellule souche.
Cause périphérique:
Hypersplénisme, la moelle séquestre et détruit des cellules sanguines.
Maladies auto-immunes.
Cancers.
Maladie de Hodgkin.
Microangiopathie thrombotique du syndrome urémique et hémolytique.
Syndrome de Felty.
Maladie de Gaucher.
Maladie de Niemann-Pick.
Histiocytose.
Orientation thérapeutique:
Correction de l'aplasie:
transfusion de sang ou de globules ou de plaquettes:
après groupage avec phénotype complet..
facteurs de croissance.
allogreffe de moelle chez un sujet de moins de 55 ans.
Traitement étiologique.
PANCYTOPENIE (rare)
C'est la diminution simultanée des cellules des 3 lignées myéloïdes
Clinique:
Age:
à tout âge.
Signes d'anémie:
pâleur des muqueuses, dyspnée, tachycardie, asthénie.
Avec signes de leucopénie:
poussées de fièvre.
infections ORL.
infections respiratoires.
ou toute autre infection à rechutes.
Avec signes de thrombocytopénie:
purpura cutané, purpura des muqueuses.
hémorragies des muqueuses, épistaxis.
méno-métrorragies
hématuries.
ou toute autre hémorragie.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
nombre de réticulocytes:
plutôt bas dans les anémies d'origine centrale (< 80.000 par µL).
plutôt élevés dans les anémies d'origine périphérique (> 120.000/µL).
baisse des hématies (Hb < 10g/dL).
baisse des polynucléaires (< 1.000 par µL).
et baisse des plaquettes (< 120.000 par µL).
Lecture du frottis sur lame:
pour la recherche d'anomalies morphologiques des cellules sanguine:
Morphologie cellulaire | Diagnostic évoqué |
présence de blastes | leucémie aiguë ou myélodysplasie |
hématies en larmes | myélofibrose, splénomégalie, anémie grave |
schizocytes | carence en B12 ou en folates, microangiopathie thrombotique |
tricholeucocytes | leucémie à tricholeucocytes |
formation de rouleaux | myélome multiple |
thrombocytes géants | myélofibrose ou myélodysplasie |
anomalies morphologiques segmentation des noyaux | myélodysplasie (chez un sujet âgé) |
Ponction de moelle ou, mieux, biopsie de moelle:
la biopsie de la moelle est plus performante que la ponction de moelle.
la richesse de la moelle s'évalue en fonction de l'âge.
une moelle pauvre à la ponction médullaire peut être riche à la biopsie.
compléments d'analyse sur la moelle suivant les cas:
immunophénotypage.
caryotype.
analyse moléculaire de cellules anormales.
PCR virale.
une thrombopénie ne contre-indique pas une ponction de moelle.
Echographie de la rate.
évaluer la dimension de la rate.
Biologie:
dosage de la B12 et de l'acide folique.
recherche de facteurs antinucléaires.
sérologies suivant l'orientation.
Alerte: gravité des chiffres de l'hémogramme: réticulocyte < 60.000 par µL. dans le sang anémie avec hémoglobine à 7g/dL neutrophiles < 500 par µL. dans le sang plaquettes < 20.000 par µL. dans le sang ou leucémie aiguë. |
Causes et corrélations:
Cause centrale:
Moelle envahie (les lignées normales ne peuvent pas se développer):
leucémie aiguë et leucémie lymphoïde chronique.
leucémie à tricholeucocytes.
lymphomes malins non hodgkiniens.
myélome multiple.
macroglobulinémie de Waldenström.
métastases d'un cancer dans la moelle osseuse.
Moelle aplasique (la moelle est désertique):
infections virales: HIV, CMV, parvovirus B19, hépatites.
parasitose: leishmaniose viscérale.
toxique: benzènes, pesticides, radiations ionisantes, ..
iatrogène: chimiothérapie, radiothérapie, colchicine, chloramphénicol, ..
hémoglobinurie paroxystique nocturne.
congénitale: maladie de Fanconi.
aplasie idiopathique.
Myélodysplasie (la moelle est riche mais avec des cellules de mauvaise qualité):
carence en vitamine B12 ou en folates.
Myélofibrose: (réaction fibreuse de la moelle):
prolifération clonale d'une cellule souche.
Cause périphérique:
Hypersplénisme, la moelle séquestre et détruit des cellules sanguines.
Maladies auto-immunes.
Cancers.
Maladie de Hodgkin.
Microangiopathie thrombotique du syndrome urémique et hémolytique.
Syndrome de Felty.
Maladie de Gaucher.
Maladie de Niemann-Pick.
Histiocytose.
Orientation thérapeutique:
Correction de l'aplasie:
transfusion de sang ou de globules ou de plaquettes:
après groupage avec phénotype complet..
facteurs de croissance.
allogreffe de moelle chez un sujet de moins de 55 ans.
Traitement étiologique.