POCS Pointes Ondes Continues du Sommeil (rare) ou
EEPOCS Encéphalopathie Epileptique avec Pointes Ondes Continues du Sommeil
Clinique:
Age:
premiers signes entre 2 et 8 ans.
Signes:
au début le développement du nourrisson est normal, ou légèrement anormal:
examiner les vidéos antérieures, les cahiers scolaires, les dessins.
la comparaison entre 2 évaluations peut démontrer si le trouble est acquis.
apparition de convulsions, le plus souvent unilatérales:
crises focales motrices.
ou absences atypiques.
ou myoclonies segmentaires.
ou myoclonies péri-orales.
ou myoclonies négatives (lâchage d'un membre).
ou crises atoniques axiales.
elles surviennent pendant le sommeil ou au réveil et aussi pendant la veille.
régression cognitive ou/et déficit moteur.
retard de langage.
troubles du comportement.
Forme clinique:
les POCS peuvent exister sans convulsions.
Enquête familiale:
recherche d'antécédents familiaux d'épilepsie.
Evolution:
les convulsions et les anomalies EEG s'améliorent avant l'âge de 16 ans.
mais les séquelles cognitives et comportementales persistent à l'âge adulte.
X ne pas confondre avec les autres épilepsies de l'enfant.
X le syndrome de Landau-Keffner est proche, il apparaît aussi entre 2 et 8 ans.
X ne pas confondre avec un autre retard mental de l'enfant.
X toutes les pointe-ondes sur un EEG ne sont pas des POCS.
Examens complémentaires:
EEG de veille et EEG de sommeil:
activité électrique fortement activée pendant le sommeil.
pointes-ondes sur l'EEG pendant le sommeil lent.
l'enregistrement de l'EEG peut être synchronisé avec une vidéo
IRM du cerveau:
elle peut révéler des anomalies corticale ou thalamiques.
Bilan neuropsychologique.
Tests génétiques.:
lorsque l'IRM est normale
Causes:
Congénitale:
trouble de la maturation cérébrale d'origine génétique.
mutations génétiques: 16p13.2, ..
Acquise:
anoxie néonatale.
accident vasculaire cérébral néonatal.
Orientation thérapeutique:
Hygiène du sommeil:
assurer une régularité des heures de sommeil.
éviter une privation de sommeil.
En cas de crise convulsive qui dure:
mise en position latérale de sécurité.
et injection de diazépam, 0,5 mg/kg de poids en intrarectal.
Programmer une consultation de neurologie ou de neuropédiatrie pour:
corticothérapie au long cours.
antiépileptiques: éthosuximide, sulthiame, lévétiracétam.
ne pas utiliser phénobarbital, phénytoïne, acide valproïque, lamotrigine, ..
(ces antiépileptiques aggravent la maladie)
la normalisation de l'EEG améliore l'état neuropsychologique de l'enfant.
Consultation de génétique:
pour les formes héréditaires.
Orthophonie:
à prescrire en fonction des troubles du langage de l'enfant.
Chirurgie de l'épilepsie:
les indications sont rares.
Scolarité:
aménagement scolaire.
Sécurité sociale:
remplir un dossier ALD.
Prestations:
dossier pour la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Association de patients:
http://www.epilepsie-france.fr/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
_______________________________________________________________
diazépam: Valium injectable
POCS Pointes Ondes Continues du Sommeil (rare) ou
EEPOCS Encéphalopathie Epileptique avec Pointes Ondes Continues du Sommeil
Clinique:
Age:
premiers signes entre 2 et 8 ans.
Signes:
au début le développement du nourrisson est normal, ou légèrement anormal:
examiner les vidéos antérieures, les cahiers scolaires, les dessins.
la comparaison entre 2 évaluations peut démontrer si le trouble est acquis.
apparition de convulsions, le plus souvent unilatérales:
crises focales motrices.
ou absences atypiques.
ou myoclonies segmentaires.
ou myoclonies péri-orales.
ou myoclonies négatives (lâchage d'un membre).
ou crises atoniques axiales.
elles surviennent pendant le sommeil ou au réveil et aussi pendant la veille.
régression cognitive ou/et déficit moteur.
retard de langage.
troubles du comportement.
Forme clinique:
les POCS peuvent exister sans convulsions.
Enquête familiale:
recherche d'antécédents familiaux d'épilepsie.
Evolution:
les convulsions et les anomalies EEG s'améliorent avant l'âge de 16 ans.
mais les séquelles cognitives et comportementales persistent à l'âge adulte.
X ne pas confondre avec les autres épilepsies de l'enfant.
X le syndrome de Landau-Keffner est proche, il apparaît aussi entre 2 et 8 ans.
X ne pas confondre avec un autre retard mental de l'enfant.
X toutes les pointe-ondes sur un EEG ne sont pas des POCS.
Examens complémentaires:
EEG de veille et EEG de sommeil:
activité électrique fortement activée pendant le sommeil.
pointes-ondes sur l'EEG pendant le sommeil lent.
l'enregistrement de l'EEG peut être synchronisé avec une vidéo
IRM du cerveau:
elle peut révéler des anomalies corticale ou thalamiques.
Bilan neuropsychologique.
Tests génétiques.:
lorsque l'IRM est normale
Causes:
Congénitale:
trouble de la maturation cérébrale d'origine génétique.
mutations génétiques: 16p13.2, ..
Acquise:
anoxie néonatale.
accident vasculaire cérébral néonatal.
Orientation thérapeutique:
Hygiène du sommeil:
assurer une régularité des heures de sommeil.
éviter une privation de sommeil.
En cas de crise convulsive qui dure:
mise en position latérale de sécurité.
et injection de diazépam, 0,5 mg/kg de poids en intrarectal.
Programmer une consultation de neurologie ou de neuropédiatrie pour:
corticothérapie au long cours.
antiépileptiques: éthosuximide, sulthiame, lévétiracétam.
ne pas utiliser phénobarbital, phénytoïne, acide valproïque, lamotrigine, ..
(ces antiépileptiques aggravent la maladie)
la normalisation de l'EEG améliore l'état neuropsychologique de l'enfant.
Consultation de génétique:
pour les formes héréditaires.
Orthophonie:
à prescrire en fonction des troubles du langage de l'enfant.
Chirurgie de l'épilepsie:
les indications sont rares.
Scolarité:
aménagement scolaire.
Sécurité sociale:
remplir un dossier ALD.
Prestations:
dossier pour la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Association de patients:
http://www.epilepsie-france.fr/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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diazépam: Valium injectable