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NEPHROSPONGIOSE (rare)

 

Clinique:

Age:

      se manifeste vers l'âge de 20 ou 30 ans.

Dans la moitié des cas, la maladie est asymptomatique toute la vie.

Dans l'autre moitié, elle se manifeste par:

      des coliques néphrétiques, liées à la présence de calculs.

      ou des hématurie micro ou macroscopique.

      ou des infections urinaires dues à la stase urinaire.

Faire un test de la bandelette urinaire: leucocytes, sang.

Evolution:

      apparition possible d'une néphrocalcinose.

X ne pas confondre avec une maladie kystique du rein.

Examens complémentaires:

Rechercher une hématurie.

Rechercher une hypercalciurie.

Diminution de la capacité de concentration des urines: densité basse.

Récolte des calculs éventuellement émis, pour analyse.

Uroscanner, avec injection de contraste:

      il permet de visualiser les dilatations des tubules de 1 à 7 mm.

      l'image de cavités pyramidales est en "bouquet de fleurs".

      rechercher la présence de petits calculs.

      dans la majorité des cas les dilatations tubulaires sont bilatérales.

Causes et corrélations:

Dysplasie du rein qui consiste en une dilatation des tubules.

Origine congénitale, pendant le développement foetal.

Mais dans 5% des cas la dysplasie est héréditaire.


Orientation thérapeutique:

Prévenir le risque de lithiase:

      assurer une diurèse abondante à plus de 2 litres par jour.

      régime pauvre en sodium.

      contrôle de l'apport de protéines, ne pas dépasser 1g/kg/jour.

      l'apport de calcium doit être normal.

      les thiazidiques réduisent l'excrétion de calcium:

            hydrochlorothiazide 25mg: jusqu'à 100mg/j.

      en cas de lithiase adapter le régime à la composition chimique des calculs.

Traiter les infections urinaires:

      antibiothérapie adaptée au germe.

En cas de lithiase obstructive:

      lithotritie.

      ou chirurgie.

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hydrochlorothiazide 25mg: Esidrex 25