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AMYOTROPHIE

L'amyotrophie proprement dite, ou neurogène, résulte de la dénervation du muscle

Par abus de langage on y inclut les myopathies

 

Clinique:

Faiblesse musculaire:

      c'est le premier signe.

      elle est progressive.

Crampes est fasciculations.

Evolution vers une fonte musculaire.

X ne pas confondre avec les sarcopénies.

Examens complémentaires:

Suivant le cas:

      électromyogramme avec vitesse de conduction nerveuse.

      biopsie du muscle.

      séquençage génétique.

      bilan métabolique

Causes:

Altération de la corne antérieure de la moelle épinière:

Sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot.

Amyotrophies spinales proximales type1, type 2, type 3 et type 4.

Poliomyélite antérieure aiguë.

 

Altération de la racine antérieure ou lésion du nerf périphérique:

Amyotrophie péronière ou maladie de Charcot-Marie.

Syndrome de Guillain-Barré.

Polyneuropathies.

 

Altération de la jonction neuro-musculaire:

Myasthénie.

Intoxications (prostigmine, insecticides).

 

Dystrophies musculaires (voir myopathies):

Maladie de Duchenne.

Dystrophie musculaire des ceintures.

Dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale de Landouzy-Déjerine.

Dystrophie myotonique.

Myotonie congénitale de Thomsen.

 

Maladies métaboliques du muscle:

Surcharge du muscle en glycogène et en lipides:

      Maladie de Mac Ardle.

      Maladie de Pompe.

      Maladie de Tarui.

Troubles ioniques:

      Hypercalcémie.

      Hypophosphorémie.

      Paralysie périodique familiale.

 

Myosites inflammatoires:

Dermatomyosite.

Polymyosite.

Trichinose.

 

Myopathies endocriniennes:

Thyroïdienne.

Parathyroïdienne.

Surrénalienne.