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THROMBOCYTEMIE et thrombocytose ou hyperplaquettose

On réserve le terme de thrombocytémie aux syndromes myéloprolifératifs

 

Clinique:

La thrombocytose peut rester longtemps asymptomatique.

Hémorragies cutanéo-muqueuses:

      épistaxis.

      gingivorragies.

      ou lésions purpuriques.

Complications dans les syndromes myéloprolifératifs:

      splénomégalie.

      thromboses artérielles: infarctus du myocarde, AVC, ischémie des MI.

      et parfois thromboses veineuses: phlébite des MI, thrombose portale, ..

Examens complémentaires:

Hémogramme:

      hyperplaquettose: plus de 450.000 plaquettes par µL.

      découverte fortuite par l'hémogramme systématique une fois sur deux.

      il faut contrôler la persistance de l'hyperplaquettose 4 à 8 semaines plus tard.

      plaquettes < 1 million/µL en faveur d'une thrombocytose secondaire.

      plaquettes > 1 million/µL en faveur d'un syndrome myéloprolifératif.

Mutation JACK2 V617F:

      la thrombocytémie essentielle est due à la même mutation que le Vaquez.

Biopsie de moelle osseuse.

Causes:

Thrombocytémie primitive, chez un sujet de > 60 ans:

      c'est un des quatre principaux syndromes myéloprolifératifs:

Thrombocytoses secondaires (la majorité des cas):

      anémie ferriprive chronique.

      syndrome inflammatoire: infections chroniques, maladies systémiques.

      asplénie et suites de splénectomie.


Orientation thérapeutique:

Traiter les causes curables:

      traitement d'une anémie ferriprive ou d'un syndrome inflammatoire:

            il normalise de taux des thrombocytes.

Chez la femme déconseiller une grossesse:

      risque d'avortement.

      risque d'accouchement prématuré.

      risque d'hématome rétroplacentaire.

      risque d'hémorragies de la délivrance.

      risque de phlébite du post-partum.

Dans une thrombocytémie modérée:

      antiagrégant pour limiter le risque de thrombose:

            mais augmentation du risque hémorragique dans une thrombocytémie.

            aspirine, 0,75 à 100 mg/j.

Traitement cytoréducteur lorsque la thrombocytose dépasse 1 million/µl:

       chimiothérapie:

             hydroxycarbamide 500mg.: cible hématies et plaquettes.

             anagrélide 0,5mg,: cible uniquement les plaquettes.

      phosphore radioactif.

      thrombocytophorèse.

Traitement étiologique.

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aspirine: Kardégic 75 ou 160mg

hydroxycarbamide 500mg: Hydréa 500mg

anagrélide 0,5mg: Xagrid 0,5mg