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OSTEOSARCOME (rare)

Le plus fréquent des cancers prenant naissance dans l'os

(le myélome ne nait pas dans l'os il nait dans la moelle)

 

Clinique:

Age:

      surtout entre 10 et 25 ans.

      un pic d'incidence réapparaît après 60 ans.

Douleur osseuse lancinante au repos:

      la douleur s'aggrave généralement la nuit et peut réveiller le patient.

      la douleur est accentuée par l'exercice physique.

      la douleur peut être localisée à l'articulation située près de la tumeur.

      la douleur provoque un boitement.

      elle tend à s'aggraver avec le temps.

Examen:

      parfois tuméfaction osseuse palpable au niveau de la tumeur.

      douleur exacerbée par la pression locale.

      recherche d'adénopathies régionales.

Circonstances de la découverte:

      au cours d'une radiographie pour fracture osseuse.

      en explorant une douleur osseuse.

      en découvrant des métastases.

Localisation:

      surtout dans le fémur et le tibia, près des genoux dans 60% des cas.

      mais aussi à la métaphyse proximale de l'humérus.

      c'est un cancer de la métaphyses des os longs, il est rare dans les os plats.

Signes généraux:

      asthénie, perte de poids.

Complications:

      fractures pathologiques.

      métastases pulmonaires dans 10% dès cas présentes dès le diagnostic.

      métastases osseuses, moins fréquentes que les localisations pulmonaires.

Classification TNM:

      T1: tumeur ne dépassant pas 8 cm

      T2: tumeur de plus de 8 cm

      T3: tumeurs dans plusieurs parties du même os

      N0: pas de ganglions

      N1: ganglions régionaux

      M0: pas de métastase

      M1: présence de métastases, dans le poumon ou dans d'autres os

X ne pas confondre avec d'autres tumeurs des os.

X ne pas confondre avec des douleurs de croissance.

Examens complémentaires:

Radio ou scanner ou IRM de l'os douloureux:

      images peu spécifiques, rupture de la corticale osseuse.

Scintigraphie ou Pet-Scan

      pour la recherche de métastases.

Biopsie de la tumeur osseuse:

      elle fait le diagnostic du type de cancer et donne le grade de la tumeur.

Causes et corrélations:

C'est une tumeur maligne primitive de l'os:

      elle se développe à partir des ostéoblastes.

Facteurs favorisants:

      radiothérapie antérieure dans la région d'apparition de la tumeur.

      susceptibilités génétique: cas familiaux avec délétion du chromosome 13q14.

      dysplasie osseuse: maladie des exostosante, maladie de Paget.


Orientation thérapeutique:

Chirurgie conservatrice:

      résection large de la tumeur.

      et reconstruction de l'os si c'est nécessaire.

Chimiothérapie:

      cisplatine, doxorubicine, méthotrexate à haute dose, ifosfamide, ..

      avant la chirurgie pendant 1 à 3 mois, et parfois après l'opération.

      l'analyse de la tumeur extraite évalue l'efficacité de la chimiothérapie.

Traitement des ostéosarcomes à un stade avancé:

      les ostéosarcomes ayant métastasé sont plus difficile à traiter.

      la radiothérapie peut être utilisée.

      l'amputation peut être inévitable.

Suivi:

      pour les récidives dans les 5 ans qui suivent;

      recherche de récidive osseuse et surtout de métastases pulmonaires.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR