THROMBOPHILIE

THROMBOPHILIE

La thrombophilie regroupe les anomalies de l'hémostase héréditaires ou acquises

Elle provoque un état d'hypercoagulabilité sanguine

Clinique:

Antécédents familiaux de maladie thrombo-embolique à expression forte.

Thromboses veineuses:

débutant avant l'âge de 50 ans, observable à tout âge, y compris le nourrisson.

sans causes déclenchantes apparentes.

caractère récidivant des thromboses veineuses.

ces thromboses peuvent être de localisation atypique: intestin, bras, cerveau.

Nécrose cutanée induite par les antivitamines K.

Maladies associées:

thromboses artérielles.

avortements multiples.

Examens complémentaires:

Bilan d'une thrombophilie:

il est indiqué pour les thromboses avant 50 ans sans cause évidente.

il se fait 3 à 6 mois après l'épisode thrombotique.

il se fait dans un centre d'hématologie.

le patient ne doit pas être sous anticoagulant, AVK ou anticoagulants oraux.

Causes:

Thrombophilies génétiques:

déficit en antithrombine.

déficit en protéine C.

déficit en protéine S.

mutation du facteur V de Leiden.

mutation du facteur II de Leiden.

Thrombophilies génétiques ou acquises:

mutation du facteur VIII.

élévation de l'homocystéinémie.

Thrombophilies acquises:

présence d'anticorps antiphospholipides.

maladies myéloprolifératives.

thrombocytémies.

polyglobulie.

Orientation thérapeutique:

Médicaments à risque:

éviter les estrogènes.

Situations à risque:

mesures préventives avant un voyage en avion, ..

Traitement anticoagulant à vie:

chez les sujets ayant déjà eu un accident thrombo-embolique veineux.

et suivant l'avis du service d'hématologie.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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