PANCYTOPENIE

PANCYTOPENIE (rare)

C'est la diminution simultanée des cellules des 3 lignées myéloïdes

Clinique:

Age:

à tout âge.

Signes d'anémie:

pâleur des muqueuses, dyspnée, tachycardie, asthénie.

Avec signes de leucopénie:

poussées de fièvre.

infections ORL.

infections respiratoires.

ou toute autre infection à rechutes.

Avec signes de thrombocytopénie:

purpura cutané, purpura des muqueuses.

hémorragies des muqueuses, épistaxis.

méno-métrorragies

hématuries.

ou toute autre hémorragie.

Examens complémentaires:

Hémogramme:

nombre de réticulocytes:

plutôt bas dans les anémies d'origine centrale (< 80.000 par µL).

plutôt élevés dans les anémies d'origine périphérique (> 120.000/µL).

baisse des hématies (Hb < 10g/dL).

baisse des polynucléaires (< 1.000 par µL).

et baisse des plaquettes (< 120.000 par µL).

Lecture du frottis sur lame:

pour la recherche d'anomalies morphologiques des cellules sanguine:

Morphologie cellulaire	Diagnostic évoqué
présence de blastes	leucémie aiguë ou myélodysplasie
hématies en larmes	myélofibrose, splénomégalie, anémie grave
schizocytes	carence en B12 ou en folates, microangiopathie thrombotique
tricholeucocytes	leucémie à tricholeucocytes
formation de rouleaux	myélome multiple
thrombocytes géants	myélofibrose ou myélodysplasie
anomalies morphologiques segmentation des noyaux	myélodysplasie (chez un sujet âgé)

Ponction de moelle ou, mieux, biopsie de moelle:

la biopsie de la moelle est plus performante que la ponction de moelle.

la richesse de la moelle s'évalue en fonction de l'âge.

une moelle pauvre à la ponction médullaire peut être riche à la biopsie.

compléments d'analyse sur la moelle suivant les cas:

immunophénotypage.

caryotype.

analyse moléculaire de cellules anormales.

PCR virale.

une thrombopénie ne contre-indique pas une ponction de moelle.

Echographie de la rate.

évaluer la dimension de la rate.

Biologie:

dosage de la B12 et de l'acide folique.

recherche de facteurs antinucléaires.

sérologies suivant l'orientation.

Alerte:

gravité des chiffres de l'hémogramme:

réticulocyte < 60.000 par µL. dans le sang

anémie avec hémoglobine à 7g/dL

neutrophiles < 500 par µL. dans le sang

plaquettes < 20.000 par µL. dans le sang

ou leucémie aiguë.

Causes et corrélations:

Cause centrale:

Moelle envahie (les lignées normales ne peuvent pas se développer):

leucémie aiguë et leucémie lymphoïde chronique.

leucémie à tricholeucocytes.

lymphomes malins non hodgkiniens.

myélome multiple.

macroglobulinémie de Waldenström.

métastases d'un cancer dans la moelle osseuse.

Moelle aplasique (la moelle est désertique):

infections virales: HIV, CMV, parvovirus B19, hépatites.

parasitose: leishmaniose viscérale.

toxique: benzènes, pesticides, radiations ionisantes, ..

iatrogène: chimiothérapie, radiothérapie, colchicine, chloramphénicol, ..

hémoglobinurie paroxystique nocturne.

congénitale: maladie de Fanconi.

aplasie idiopathique.

Myélodysplasie (la moelle est riche mais avec des cellules de mauvaise qualité):

carence en vitamine B12 ou en folates.

Myélofibrose: (réaction fibreuse de la moelle):

prolifération clonale d'une cellule souche.

Cause périphérique:

Hypersplénisme, la moelle séquestre et détruit des cellules sanguines.

Maladies auto-immunes.

Cancers.

Maladie de Hodgkin.

Microangiopathie thrombotique du syndrome urémique et hémolytique.

Syndrome de Felty.

Maladie de Gaucher.

Maladie de Niemann-Pick.

Histiocytose.

Orientation thérapeutique:

Correction de l'aplasie:

transfusion de sang ou de globules ou de plaquettes:

après groupage avec phénotype complet..

facteurs de croissance.

allogreffe de moelle chez un sujet de moins de 55 ans.

Traitement étiologique.

LISTE THÉMATIQUE

LISTE ALPHABÉTIQUE

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