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SCLERODERMIE (rare)

Comme son nom l'indique, c'est une induration du derme qui change l'aspect de la peau

 

Clinique:

Age et sexe:

      entre 30 et 50 ans, 5 fois plus souvent chez la femme que chez l'homme.

Un syndrome de Raynaud sévère (95% des cas):

      c'est le mode de début le plus habituel.

      il est parfois associé à un oedème des extrémités.

      les autres signes peuvent survenir ultérieurement, jusqu'à 10 ans plus tard.

Forme localisée aux extrémités et au visage:

      épaississement de la peau des doigts.

      doigts boudinés évoluant vers une sclérodactylie.

      peau indurée, puis peau tendue, peau difficile à plisser, luisante.

      extension aux mains, difficulté à fermer la main.

      extension à la face, difficulté à ouvrir la bouche..

      une ulcération des pulpes des doigts peut s'observer.

      rechercher les cicatrices digitales sur la pulpe des doigts.

      visage: limitation de l'ouverture de la bouche, lèvres fines.

Les morphées:

      épaississement de la peau en bandes, parfois en plaques.

      ce sont des lésions hypopigmentées ou hyperpigmentées, asymétriques.

      les lésions sont exemptes de poils ou de glandes sébacées.

      elles entraînent un préjudice important si elles sont situées sur le visage.

      elles ne sont pas associées à un syndrome de Raynaud.

      elles évoluent rarement vers une forme systémique.

      c'est une forme localisées de sclérodermie.

Le syndrome CREST est aussi une forme localisée:

            C = Calcifications sous-cutanées.    

            R = Raynaud. (phénomène de).

            E = reflux  oEsophagien.

            S = Sclérodactylie..

            T = Télangiectasies.

Forme cutanée diffuse:

      elle n'est pas limitée aux extrémités.

      elle atteint la peau au dessus des coudes et des genoux.

      la peau du thorax et de l'abdomen sont touchés.

Forme systémique:

      sclérose du sphincter inférieur de l'oesophage avec dysphagie et reflux.

      synovite. provoquant des douleurs articulaires des doigts, des poignets et des coudes.

      fibrose pulmonaire interstitielle des bases avec dyspnée, râles secs.

      fibrose pulmonaire évoluant vers une hypertension artérielle pulmonaire.

      hypertension artérielle rapidement évolutive due à une nécrose glomérulaire.

      fibrose du myocarde avec arythmie ou insuffisance cardiaque.

      sclérose de la vessie.

      quand la peau est atteinte, l'aggravation de l'état de la peau est un reflet du pronostic.

      rarement,,une sclérodermie étendue aux viscères peut évoluer sans lésion cutanée.

Maladies associées:

      maladie de Gougerot.

      thyroïdite de Hashimoto.

      cirrhose biliaire primitive.

Evolution:

      par poussées.

      dans les formes cardiaques, pulmonaires et rénales, le pronostic vital et en jeu.

X ne pas confondre avec les syndromes sclérodermiformes.

X ne pas confondre avec la peau cartonnée d'une fasciite à éosinophiles.

X ne pas confondre avec un syndrome de Sharp.

X ne pas confondre avec une dermatomyosite.

X lupus érythémateux systémique.

Examens complémentaires:

CRP élevée, le plus souvent.

Capillaroscopie périunguéale:

      raréfaction des capillaire et mégacapillaires dystrophiques.

      dans les cas évidents l'examen à la loupe peut remplacer la capillaroscopie.

      mégacapillaires cutanés parfois visibles au dessus de l'ongle sans appareil.

      la capillaroscopie est anormale.dans une sclérodermie avec syndrome de Raynaud.

Anticorps antinucléaires (AAN) présents dans 90% des cas:

      anticorps anticentromère surtout dans la forme limitée.

      et anticorps anti-Scl 70 (anti-topoisomérase-1), surtout dan la forme diffuse.

Biopsie de peau en zone indurée:

      elle est à effectuer si le diagnostic est hésitant.

Créatininémie.

Echocardiographie.

Rx des poumons ou scanner des poumons:

      recherche d'une fibrose interstitielle pulmonaire.

Exploration fonctionnelle respiratoire:

      même en l'absence de signes respiratoire, pour avoir un document comparatif.

Causes et corrélations:

Lésions anatomiques:

      activation des fibroblastes et dépôt de collagène dans les tissus.

      (c'est comme un processus ininterrompu de cicatrisation)

      fibrose des vaisseaux de petit calibre

Origine:

      auto-immune.

Facteurs favorisants:

      environnement pollué: silice, solvants, résine époxy, ..

      prédisposition génétique.

      des facteurs hormonaux pourraient expliquer la fréquence chez la femme.

La sclérodermie pourratt être un syndrome paranéoplasique, rechercher un cancer.


Orientation thérapeutique:

Traitement du syndrome de Raynaud:

      éviter tout médicament vasoconstricteur (ß-bloquant, triptan, ..).

      éviter le tabac, le froid et l'humidité.

      doubler les gants avec des gants de soie.

      faire des exercices d'assouplissement des doigts pour limiter les rétractions.

      inhibiteur calcique: nifédipine LP 30 (sauf en cas de grossesse).

      dans les cas sévères, iloprost ampoules à 0,1mg/mL, pour perfusion.

Traitement de la sclérose cutanée et les arthralgies:

      immunosuppresseur: le méthotrexate.

      la colchicine 1mg, 1comp / jour, en traitement continu, n'est plus utilisée:

Traitement de l'oesophagite de reflux:

      surélever la tête du lit.

      repas fractionnés.

      oméprazole 10 ou 20mg, 1gé. avant chaque repas et le soir au coucher.

Traitement de la fibrose pulmonaire:

      tocilizumab, 162mg injectable.

Traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire:

      bosentan 62,5 en compr..

Traitement des crampes et les raideurs articulaires:

      kinésithérapie.

      maintien d'une activité physique régulière, malgré les réticences du patient.

Traitement de l'hypertension artérielle:

      inhibiteur de l'enzyme de conversion: périndopril 5mg, 1co/j.

Traitement de l'insuffisance rénale aiguë:

      inhibiteurs de l'enzyme de conversion.

      une dialyse d'urgence peut être nécessaire de façon temporaire.

Traitement de la rétraction cutanée:

      elle gène l'ouverture de la bouche ou les mouvements des doigts.

      faire des exercices d'étirement.

Traitement d'une morphée superficielle:

      dermocorticoïdes forts.

      séances de photothérapie UVA.

Médicaments à éviter:

      les corticoïdes par voie générale.

      ils peuvent aggraver une sclérodermie rénale.

Suivi:

      surveillance des suites d'un syndrome de Raynaud.

      cahier des soins avec résultats des consultations multidisciplinaire.

Association de patients:

      https://asf.france-assos-sante.org/

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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nifédipine LP 30mg: Nifédipine LP 30 Viatris

iloprost ampoules à 0,1mg/mL: Ilomédine 0,1mg/mL

méthotrexate: Méthotrexate Novatrex

colchicine opocalcium 1mg: Colchicine Opocalcium 1mg

oméprazole 10 ou 20mg: Oméprazole 10 ou 20mg

tocilizumab, 162mg: Avtozma 162 mg

bosentan 62,5: bosentan 62,5 Viatris

périndopril 4mg: Coversyl 5mg