PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE (rares)
C'est un épaississement fibreux du sac qui entoure les alvéoles et des lobules
(l'interstitium est le tissu de soutien du poumon)
Ce syndrome regroupe plus de 200 maladies différentes
(ici ne sont exposées que les plus courantes)
La conséquence en est une diminution du transfert de l'oxygène vers le sang
Clinique:
Dyspnée d'effort progressive.
Toux sèche.
Asthénie, qui ne s'améliore pas avec le repos.
Perte de poids.
Examen:
râles crépitants fins en bruit de "velcro" à l'auscultation des bases:
ils sont perçus à l'inspiration et ne sont pas modifiés par la toux.
Evaluer l'oxygénation:
faire une SpO² avec un oxymètre de pouls.
faire un test de marche de 6 minutes.
A un stade évolué:
cyanose.
hippocratisme digital.
Formes cliniques:
aiguë, installation en moins de 3 semaines.
ou chronique.
Complications:
hypertension artérielle pulmonaire.
fibrose des poumons et insuffisance respiratoire.
insuffisance cardiaque droite.
exacerbation aiguë d'une forme chronique.
X ne pas confondre avec les autres dyspnées de l'adulte.
Examens complémentaires:
Scanner en haute résolution:
il a une bien meilleure sensibilité que la Rx standard.
opacités infiltrantes diffuses: nodules, condensation.
image en verre dépoli, image en rayons de miel.
les images peuvent orienter sur l'origine de la pneumopathie interstitielle.
elles peuvent mettre en évidence les caractères de la forme idiopathique.
recherche d'adénopathies médiastinales.
Exploration fonctionnelle respiratoire:
syndrome restrictif: baisse de la capacité pulmonaire totale.
diminution de la diffusion des gaz, l'hypoxémie peut être dévoilée par l'exercice.
Bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire (pour les formes non cardiaques):
hypercellularité > 150 cellules chez le non fumeur et > 250 chez le fumeur.
répartition normale des cellules:
macrophages 80 à 90%.
lymphocytes 15 à 20%.
neutrophiles < 5%.
éosinophiles < 2%..
agents pathogènes: bactéries, BK, pneumocystis.
cellules malignes.
Bilan cardiologique (pour les formes non fébriles):
échographie, ECG, BNP.
recherche d'une hypertension artérielle pulmonaire.
Biopsie du poumon:
par vidéo-thoracoscopie.
ou transbronchique.
Dans le sang:
C-réactive protéine.
hémogramme.
anticorps antinucléaires.
ANCA.
Causes et corrélations:
Pneumopathies interstitielles aiguës (apparaissant en moins de 3 semaines):
Cardiopathie gauche avec oedème pulmonaire
(orthopnée) | Pneumonie infectieuse | Syndrome de Détresse Respiratoire Aigu | Exacerbation de pneumopathie interstitielle diffuse préexistante |
Infarctus du myocarde
Valvulopathie mitrale
Surcharge hémodynamique | Pneumonies à pneumocoques, à mycoplasmes, à virus à légionelles
Milliaire tuberculeuse
Pneumocystose | Agression exogène
Agression endogène | Pneumopathie médicamenteuse
Maladies systémiques |
Pneumopathies interstitielles chroniques:
Causes connues (35%)
| Causes inconnues (65%) |
Maladie systémique: sarcoïdose sclérodermie polyarthrite rhumatoïde myosite
Pneumopathie d'hypersensibilité: poumon de fermier poumon des éleveurs d'oiseaux
Pneumopathie médicamenteuse: voir le site pneumotox
Lymphangite carcinomateuse:
Autres: pneumoconiose: silicose, asbestose. tuberculose insuffisance cardiaque gauche | Fibrose pulmonaire idiopathique: débute à 60 ou 70 ans chez le fumeur c'est la + fréquente et la + sévère mortalité élevée
Pneumopathie interstitielle non spécifique
Autres entités: histiocytose langerhansienne lymphangioleiomatose |
Prévention:
Eviter le tabagisme.
Surveillance des métiers à risque, par le médecin du travail:
masques, ventilation des locaux.
Prise en charge précoce des maladies auto-immunes.
Surveillance radiologique pulmonaire:
au cours de certains traitements: trastuzumab, déruxtécan, ..
Orientation thérapeutique:
Règles générales:
arrêter le tabac.
arrêter un médicament pneumotoxique.
voir pneumotox https://www.pneumotox.com/drug/index/
exclure un antigène en cas d'hypersensibilité.
oxygénothérapie, en cas d'hypoxie, avec ou sans ventilation mécanique.
réhabilitation respiratoire.
activité physique adaptée aux possibilités du patient.
vaccinations contre la grippe, le pneumocoque, le Covid.
calmer la toux, si c'est une toux sèche, avec la codéine.
Fibrose pulmonaire idiopathique:
antifibrotiques dans les formes légères à modérées:
la pirfénidone est déconseillée, le rapport bénéfice-risque est défavorable.
le nitedanib est plus récent mais n'a pas d'efficacité démontrée.
l'aggravation est inéluctable, mauvais pronostic quel que soit le traitement.
Fibrose interstitielle due à une maladie systémique:
corticothérapie:
prednisolone 5mg, 2 à 6co/j., si la fibrose n'est pas trop évoluée.
immunosuppresseurs:
cyclophosphamide, à dose progressive jusqu'à 150/200mg.
mais leur efficacité est limitée.
faire les vaccins avant le traitement immunosuppresseur.
Fibrose d'origine cardiaque:
traitement de la maladie cardiaque.
En cas de maladie évolués chez un sujet jeune:
transplantation pulmonaire:
c'est le dernier recours chez les sujets de moins de 65 ans.
Association fibroses pulmonaires France:
https://asso-fpf.com/
Centre de compétence maladies pulmonaires rares:
http://www.maladies-pulmonaires-rares.fr/centre-competence/carte-centre-competence
Suivi à long terme:
consultations programmées.
Prestations:
remplir un dossier pour la Maison Départementale des Personnes handicapées.
______________________________________________________________
pirfénidone: Esbriet
nitedanib: Ofev
prednisolone 5mg: Solupred 5
cyclophosphamide: Endoxan
PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE (rares)
C'est un épaississement fibreux du sac qui entoure les alvéoles et des lobules
(l'interstitium est le tissu de soutien du poumon)
Ce syndrome regroupe plus de 200 maladies différentes
(ici ne sont exposées que les plus courantes)
La conséquence en est une diminution du transfert de l'oxygène vers le sang
Clinique:
Dyspnée d'effort progressive.
Toux sèche.
Asthénie, qui ne s'améliore pas avec le repos.
Perte de poids.
Examen:
râles crépitants fins en bruit de "velcro" à l'auscultation des bases:
ils sont perçus à l'inspiration et ne sont pas modifiés par la toux.
Evaluer l'oxygénation:
faire une SpO² avec un oxymètre de pouls.
faire un test de marche de 6 minutes.
A un stade évolué:
cyanose.
hippocratisme digital.
Formes cliniques:
aiguë, installation en moins de 3 semaines.
ou chronique.
Complications:
hypertension artérielle pulmonaire.
fibrose des poumons et insuffisance respiratoire.
insuffisance cardiaque droite.
exacerbation aiguë d'une forme chronique.
X ne pas confondre avec les autres dyspnées de l'adulte.
Examens complémentaires:
Scanner en haute résolution:
il a une bien meilleure sensibilité que la Rx standard.
opacités infiltrantes diffuses: nodules, condensation.
image en verre dépoli, image en rayons de miel.
les images peuvent orienter sur l'origine de la pneumopathie interstitielle.
elles peuvent mettre en évidence les caractères de la forme idiopathique.
recherche d'adénopathies médiastinales.
Exploration fonctionnelle respiratoire:
syndrome restrictif: baisse de la capacité pulmonaire totale.
diminution de la diffusion des gaz, l'hypoxémie peut être dévoilée par l'exercice.
Bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire (pour les formes non cardiaques):
hypercellularité > 150 cellules chez le non fumeur et > 250 chez le fumeur.
répartition normale des cellules:
macrophages 80 à 90%.
lymphocytes 15 à 20%.
neutrophiles < 5%.
éosinophiles < 2%..
agents pathogènes: bactéries, BK, pneumocystis.
cellules malignes.
Bilan cardiologique (pour les formes non fébriles):
échographie, ECG, BNP.
recherche d'une hypertension artérielle pulmonaire.
Biopsie du poumon:
par vidéo-thoracoscopie.
ou transbronchique.
Dans le sang:
C-réactive protéine.
hémogramme.
anticorps antinucléaires.
ANCA.
Causes et corrélations:
Pneumopathies interstitielles aiguës (apparaissant en moins de 3 semaines):
Cardiopathie gauche avec oedème pulmonaire
(orthopnée) | Pneumonie infectieuse | Syndrome de Détresse Respiratoire Aigu | Exacerbation de pneumopathie interstitielle diffuse préexistante |
Infarctus du myocarde
Valvulopathie mitrale
Surcharge hémodynamique | Pneumonies à pneumocoques, à mycoplasmes, à virus à légionelles
Milliaire tuberculeuse
Pneumocystose | Agression exogène
Agression endogène | Pneumopathie médicamenteuse
Maladies systémiques |
Pneumopathies interstitielles chroniques:
Causes connues (35%)
| Causes inconnues (65%) |
Maladie systémique: sarcoïdose sclérodermie polyarthrite rhumatoïde myosite
Pneumopathie d'hypersensibilité: poumon de fermier poumon des éleveurs d'oiseaux
Pneumopathie médicamenteuse: voir le site pneumotox
Lymphangite carcinomateuse:
Autres: pneumoconiose: silicose, asbestose. tuberculose insuffisance cardiaque gauche | Fibrose pulmonaire idiopathique: débute à 60 ou 70 ans chez le fumeur c'est la + fréquente et la + sévère mortalité élevée
Pneumopathie interstitielle non spécifique
Autres entités: histiocytose langerhansienne lymphangioleiomatose |
Prévention:
Eviter le tabagisme.
Surveillance des métiers à risque, par le médecin du travail:
masques, ventilation des locaux.
Prise en charge précoce des maladies auto-immunes.
Surveillance radiologique pulmonaire:
au cours de certains traitements: trastuzumab, déruxtécan, ..
Orientation thérapeutique:
Règles générales:
arrêter le tabac.
arrêter un médicament pneumotoxique.
voir pneumotox https://www.pneumotox.com/drug/index/
exclure un antigène en cas d'hypersensibilité.
oxygénothérapie, en cas d'hypoxie, avec ou sans ventilation mécanique.
réhabilitation respiratoire.
activité physique adaptée aux possibilités du patient.
vaccinations contre la grippe, le pneumocoque, le Covid.
calmer la toux, si c'est une toux sèche, avec la codéine.
Fibrose pulmonaire idiopathique:
antifibrotiques dans les formes légères à modérées:
la pirfénidone est déconseillée, le rapport bénéfice-risque est défavorable.
le nitedanib est plus récent mais n'a pas d'efficacité démontrée.
l'aggravation est inéluctable, mauvais pronostic quel que soit le traitement.
Fibrose interstitielle due à une maladie systémique:
corticothérapie:
prednisolone 5mg, 2 à 6co/j., si la fibrose n'est pas trop évoluée.
immunosuppresseurs:
cyclophosphamide, à dose progressive jusqu'à 150/200mg.
mais leur efficacité est limitée.
faire les vaccins avant le traitement immunosuppresseur.
Fibrose d'origine cardiaque:
traitement de la maladie cardiaque.
En cas de maladie évolués chez un sujet jeune:
transplantation pulmonaire:
c'est le dernier recours chez les sujets de moins de 65 ans.
Association fibroses pulmonaires France:
https://asso-fpf.com/
Centre de compétence maladies pulmonaires rares:
http://www.maladies-pulmonaires-rares.fr/centre-competence/carte-centre-competence
Suivi à long terme:
consultations programmées.
Prestations:
remplir un dossier pour la Maison Départementale des Personnes handicapées.
______________________________________________________________
pirfénidone: Esbriet
nitedanib: Ofev
prednisolone 5mg: Solupred 5
cyclophosphamide: Endoxan