POLYRADICULONEVRITE INFLAMMATOIRE DEMYELINISANTE CHRONIQUE
(rare)
Elle fait parie des neuropathies auto-immunes
Est considéré comme l'homologue d'un Guillain-barré, mais chronique
Clinique:
Age et sexe:
surtout entre 40 et 60 ans, mais peut survenir à tout âge, même chez l'enfant.
elle touche plutôt l'homme contrairement aux autres maladies auto-immunes.
Signes neurologiques:
faiblesse musculaire.
troubles sensitifs: engourdissements, picotements, ..
douleurs neuropathiques.
hyporéflexie ou aréflexie tendineuse.
ataxie due au déficit de la sensibilité proprioceptive..
l'atteinte des nerfs crâniens est rare.
Topographie:
atteint les membres supérieurs et les membres inférieurs de façon symétriques.
la localisation est proximale et distale.
difficulté à monter les escaliers et difficulté à faire des gestes fins.
Asthénie.
Formes cliniques:
forme à prédominance motrice.
forme à prédominance sensitive.
forme à prédominance distale.
forme asymétrique.
Evolution:
l'installation se fait sur plusieurs mois.
rechutes,avec récupération partielle entre les épisodes.
ou évolution progressive sur plusieurs années.
persistance de séquelles plus ou moins invalidantes.
X ne pas confondre avec un Guillain-Barré, qui s'installe en moins d'un mois.
X ne pas confondre avec une sclérose en plaques.
X ne pas confondre avec une polyneuropathie chronique: diabéte, toxique, ..
X ne pas confondre avec une sclérose latérale amyotrophique.
X ne pas confondre avec une maladie de Charcot-Marie-Tooth.
X ne pas confondre avec le syndrome POEMS.
X ne pas confondre avec l'amylose héréditaire à transthyrétine.
X ne pas confondre avec la maladie de Refsum.
Examens complémentaires:
Electromyogramme:
diminution de la vitesse de conduction.
blocs partiels de conduction des nerfs moteurs.
allongement de la latence distale et des latences des ondes F.
c'est l'examen essentiel.
Liquide céphalo-rachidien:
hyperprotéinorachie > 0,45 g/L.
mais l'hyperprotéinorrachie manque de spécificité.
Echographie:
l'échographie des nerfs périphériques peut révéler une hypertrophie des nerfs.
IRM:
élargissement des racines, des plexus brachiaux et des plexus lombosacrés.
anomalies qui sont observées dans d'autres neuropathies démyélinisantes.
Biopsie:
elle concernera un nerf distal, or le nerf distal a moins de risque d'être atteint.
elle peut montrer une démyélinisation, une remyélinisation et une inflammation.
(la biopsie peut être sujette à complication, telle qu'un névrome douloureux)
Anticorps:
anticorps anti-gangliosides et anticorps anti noeud de Ranvier.
ils ne sont ni sensibles ni spécifiques, c'est pour l'instant un sujet de recherche.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune:
destruction de la myéline par les macrophages, puis plus tard, perte de l'axone.
Facteurs favorisants:
une infection.
un cancer.
une dysglobulinémie monoclonale.
Etiologie inconnue.
Orientation thérapeutique:
Immunoglobulines polyvalentes:
2g/kg sur 2 à 5 jours, en perfusion ou par voie sc.
puis cures d'entretien toutes les 3 à 4 semaines suivant le résultat.
c'est le traitement de première intention.
Corticothérapie:
prednisolone, 1g/kg/jour, puis adaptation des doses.
Plasmaphèrèse:
pour éliminer les anticorps pathogènes.
en général une séance tous les 2 jours pendant une dizaine de jours.
Immunosuppresseurs:
ils sont utilisés dans les cas réfractaires.
Anticorps monoclonaux:
ils sont également réservés aux cas réfractaires.
Traitement symptomatique des douleurs.
Kinésithérapie.
Matériel orthopédique:
canne, déambulateur, barre d'appui, siège de douche, fauteuil roulant.
Soutien psychologique.
Aide matérielle:
remplir un dossier à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Suivi:
la plupart des patients nécessite un traitement d'entretien.
Association de malades:
https://www.neuropathies-peripheriques.org/
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
POLYRADICULONEVRITE INFLAMMATOIRE DEMYELINISANTE CHRONIQUE
(rare)
Elle fait parie des neuropathies auto-immunes
Est considéré comme l'homologue d'un Guillain-barré, mais chronique
Clinique:
Age et sexe:
surtout entre 40 et 60 ans, mais peut survenir à tout âge, même chez l'enfant.
elle touche plutôt l'homme contrairement aux autres maladies auto-immunes.
Signes neurologiques:
faiblesse musculaire.
troubles sensitifs: engourdissements, picotements, ..
douleurs neuropathiques.
hyporéflexie ou aréflexie tendineuse.
ataxie due au déficit de la sensibilité proprioceptive..
l'atteinte des nerfs crâniens est rare.
Topographie:
atteint les membres supérieurs et les membres inférieurs de façon symétriques.
la localisation est proximale et distale.
difficulté à monter les escaliers et difficulté à faire des gestes fins.
Asthénie.
Formes cliniques:
forme à prédominance motrice.
forme à prédominance sensitive.
forme à prédominance distale.
forme asymétrique.
Evolution:
l'installation se fait sur plusieurs mois.
rechutes,avec récupération partielle entre les épisodes.
ou évolution progressive sur plusieurs années.
persistance de séquelles plus ou moins invalidantes.
X ne pas confondre avec un Guillain-Barré, qui s'installe en moins d'un mois.
X ne pas confondre avec une sclérose en plaques.
X ne pas confondre avec une polyneuropathie chronique: diabéte, toxique, ..
X ne pas confondre avec une sclérose latérale amyotrophique.
X ne pas confondre avec une maladie de Charcot-Marie-Tooth.
X ne pas confondre avec le syndrome POEMS.
X ne pas confondre avec l'amylose héréditaire à transthyrétine.
X ne pas confondre avec la maladie de Refsum.
Examens complémentaires:
Electromyogramme:
diminution de la vitesse de conduction.
blocs partiels de conduction des nerfs moteurs.
allongement de la latence distale et des latences des ondes F.
c'est l'examen essentiel.
Liquide céphalo-rachidien:
hyperprotéinorachie > 0,45 g/L.
mais l'hyperprotéinorrachie manque de spécificité.
Echographie:
l'échographie des nerfs périphériques peut révéler une hypertrophie des nerfs.
IRM:
élargissement des racines, des plexus brachiaux et des plexus lombosacrés.
anomalies qui sont observées dans d'autres neuropathies démyélinisantes.
Biopsie:
elle concernera un nerf distal, or le nerf distal a moins de risque d'être atteint.
elle peut montrer une démyélinisation, une remyélinisation et une inflammation.
(la biopsie peut être sujette à complication, telle qu'un névrome douloureux)
Anticorps:
anticorps anti-gangliosides et anticorps anti noeud de Ranvier.
ils ne sont ni sensibles ni spécifiques, c'est pour l'instant un sujet de recherche.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune:
destruction de la myéline par les macrophages, puis plus tard, perte de l'axone.
Facteurs favorisants:
une infection.
un cancer.
une dysglobulinémie monoclonale.
Etiologie inconnue.
Orientation thérapeutique:
Immunoglobulines polyvalentes:
2g/kg sur 2 à 5 jours, en perfusion ou par voie sc.
puis cures d'entretien toutes les 3 à 4 semaines suivant le résultat.
c'est le traitement de première intention.
Corticothérapie:
prednisolone, 1g/kg/jour, puis adaptation des doses.
Plasmaphèrèse:
pour éliminer les anticorps pathogènes.
en général une séance tous les 2 jours pendant une dizaine de jours.
Immunosuppresseurs:
ils sont utilisés dans les cas réfractaires.
Anticorps monoclonaux:
ils sont également réservés aux cas réfractaires.
Traitement symptomatique des douleurs.
Kinésithérapie.
Matériel orthopédique:
canne, déambulateur, barre d'appui, siège de douche, fauteuil roulant.
Soutien psychologique.
Aide matérielle:
remplir un dossier à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Suivi:
la plupart des patients nécessite un traitement d'entretien.
Association de malades:
https://www.neuropathies-peripheriques.org/
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR