POLYCHONDRITE ATROPHIANTE (rare)
Il vaut mieux dire polychondrite récidivante, parce qu'il n'y a pas toujours atrophie
Cette maladie a un grand polymorphisme clinique
Clinique:
Age:
le pic de fréquence se situe entre 30 et 60 ans.
Douleur de certains cartilages avec érythème, oedème et chaleur locale:
douleur des cartilages du pavillon des oreilles: dans presque tous les cas.
douleur du cartilage du nez dans 50% des cas.
douleur du cartilage du larynx avec dysphonie, voix rauque, toux sèche.
ou douleur du cartilage de la trachée avec ou sans stridor.
les cartilages des voies respiratoires sont atteints dans plus de 50% des cas.
le lobule de l'oreille, partie non cartilagineuse du pavillon, reste normal.
Signes généraux:
asthénie, fièvre, perte de poids peuvent s'observer au cours des poussées.
Evolution:
la polychondrite aboutit à la destruction du cartilage.
atrophies: oreille en "chou-fleur", nez en "pied de marmite".
ou bien le cartilage devient flasque: "oreilles de cocker".
comparer avec l'image des oreilles ou du nez sur des photos antérieures.
Formes cliniques:
par poussées successives, sur plusieurs années.
ou forme progressive, c'est une forme moins fréquente 15% des cas.
Critères de Michet, ils ne sont pas d'une fiabilité absolue:
Critères majeurs
| Critères mineurs |
Chondrite de l'oreille Chondrite nasale Chondrite trachéale | Inflammation oculaire Hypoacousie Syndrome vestibulaire Polyarthrite séronégative |
Polychondrite atrophiante = 2 critères majeurs ou 1 critère majeur et 2 mineurs |
Autres localisations de l'inflammation, cartilagineuses ou extracartilagineuses:
sténose de la trachée et des bronches provoquant une détresse respiratoire.
arthralgies inflammatoires.
inflammation oculaire: conjonctivite, kératite, épisclérite, sclérite, uvéite.
inflammation de l'oreille interne: surdité, vertiges.
inflammation des valvules cardiaques provoquant une insuffisance cardiaque.
anévrisme artériel, de l'aorte ascendante essentiellement.
Maladies associées:
chevauchement avec d'autres maladies auto-immunes dans 30% des cas.
myélodysplasie.
Alerte en cas de trachéomalacie, évoluant vers une détresse respiratoire. en cas d'anévrisme important d'une grosse artère. en cas de valvulopathie avec insuffisance cardiaque. |
X ne pas confondre avec une maladie de Wegener (dans ce cas les ANCA sont +).
X ne pas confondre avec une maladie de Behçet.
X ne pas confondre la chondrite du pavillon avec: gelure, piqûre d'insecte, goutte.
Examens complémentaires:
(les examens, même la biopsie, se font au cours d'une poussée)
C réactive protéine élevée ou VS élevée:
ou autre signe biologique inflammatoire au cours des poussées.
ils sont absents dans 40% des cas.
Hémogramme:
anémie inflammatoire, hyperleucocytose à neutrophiles.
Biopsie d'un cartilage atteint:
la biopsie est rarement pratiquée, elle apporte peu d'information.
ne pas faire de biopsie du cartilage trachéo-bronchique, c'est trop dangereux.
Anticorps anticartilage et anticorps anticollagène II:
ils sont peu sensibles et peu spécifiques.
Scanner:
pour rechercher un épaississement des anneaux cartilagineux.
pour rechercher une sténose de la trachée.
pour rechercher un anévrisme de l'aorte thoracique.
Tep-Scan:
fixation du fluor 18 sur les cartilages enflammés.
Exploration fonctionnelle respiratoire:
dès qu'apparaissent des signes respiratoires.
Ne pas trop compter sur les examens complémentaires:
la polychondrite atrophiante est un diagnostic clinique.
Causes et corrélations:
C'est une inflammation des cartilages ou des tissus riches en protéoglycanes.
Origine probablement auto-immune:
démontrée par la découverte d'anticorps orientés contre le collagène.
réaction croisée entre molécules similaires du cartilage et d'un agent infectieux.
le système immunitaire confond la molécule de la cellule avec celle d'un germe.
Prédisposition génétique.
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
éducation thérapeutique du patient.
éviter les sports de contact qui traumatisent les cartilages articulaires.
mais conserver une activité physique dans la mesure du possible.
vaccins contre la grippe, le Covid et le pneumocoque pour protéger le poumon.
éviter le tabac.
Cas modérés :
aspirine à 500mg, 1saX3/j. en permanence.
ou AINS: naproxène 500: 1co/j. au long cours s'il est bien toléré.
ou colchicine, 1mg/j.
les formes mineures sont rares;
Cas sévères:
prednisolone 20mg, 1mg/kg/j. sans dépasser 70mg, puis réduction des doses.
les corticoïdes atténuent les poussées, mais ne modifient pas l'évolution.
Cas très sévères:
immunosuppresseurs: méthotrexate, ciclosporine.
ou biothérapie: infliximab.
Atteinte de la trachée et des bronches:
kinésithérapie respiratoire
ou ventilation assistée.
ou pose d'un stent dans la trachée.
ou dilatation de la trachée avec un ballonnet.
mais la bronchoscopie n'est pas sans risque.
Remplir un dossier ALD, hors liste:
pour le remboursement à 100%.
Aide financière:
à demander, en cas de perte d'autonomie, à la MDPH.
Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Carte avec le nom de la maladie:
à porter sur soi.
Suivi:
la fréquence des consultations est fonction de la gravité de la maladie.
Association de malades:
https://afpca.fr/site/
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
aspirine à 500mg: Aspégic 500
naproxène 500: Naprosyne 500
colchicine 1mg: Colchicine 1mg
prednisolone 20mg: Solupred 20
méthotrexate: Méthotrexate Novatrex
ciclosporine: Sandimmun
POLYCHONDRITE ATROPHIANTE (rare)
Il vaut mieux dire polychondrite récidivante, parce qu'il n'y a pas toujours atrophie
Cette maladie a un grand polymorphisme clinique
Clinique:
Age:
le pic de fréquence se situe entre 30 et 60 ans.
Douleur de certains cartilages avec érythème, oedème et chaleur locale:
douleur des cartilages du pavillon des oreilles: dans presque tous les cas.
douleur du cartilage du nez dans 50% des cas.
douleur du cartilage du larynx avec dysphonie, voix rauque, toux sèche.
ou douleur du cartilage de la trachée avec ou sans stridor.
les cartilages des voies respiratoires sont atteints dans plus de 50% des cas.
le lobule de l'oreille, partie non cartilagineuse du pavillon, reste normal.
Signes généraux:
asthénie, fièvre, perte de poids peuvent s'observer au cours des poussées.
Evolution:
la polychondrite aboutit à la destruction du cartilage.
atrophies: oreille en "chou-fleur", nez en "pied de marmite".
ou bien le cartilage devient flasque: "oreilles de cocker".
comparer avec l'image des oreilles ou du nez sur des photos antérieures.
Formes cliniques:
par poussées successives, sur plusieurs années.
ou forme progressive, c'est une forme moins fréquente 15% des cas.
Critères de Michet, ils ne sont pas d'une fiabilité absolue:
Critères majeurs
| Critères mineurs |
Chondrite de l'oreille Chondrite nasale Chondrite trachéale | Inflammation oculaire Hypoacousie Syndrome vestibulaire Polyarthrite séronégative |
Polychondrite atrophiante = 2 critères majeurs ou 1 critère majeur et 2 mineurs |
Autres localisations de l'inflammation, cartilagineuses ou extracartilagineuses:
sténose de la trachée et des bronches provoquant une détresse respiratoire.
arthralgies inflammatoires.
inflammation oculaire: conjonctivite, kératite, épisclérite, sclérite, uvéite.
inflammation de l'oreille interne: surdité, vertiges.
inflammation des valvules cardiaques provoquant une insuffisance cardiaque.
anévrisme artériel, de l'aorte ascendante essentiellement.
Maladies associées:
chevauchement avec d'autres maladies auto-immunes dans 30% des cas.
myélodysplasie.
Alerte en cas de trachéomalacie, évoluant vers une détresse respiratoire. en cas d'anévrisme important d'une grosse artère. en cas de valvulopathie avec insuffisance cardiaque. |
X ne pas confondre avec une maladie de Wegener (dans ce cas les ANCA sont +).
X ne pas confondre avec une maladie de Behçet.
X ne pas confondre la chondrite du pavillon avec: gelure, piqûre d'insecte, goutte.
Examens complémentaires:
(les examens, même la biopsie, se font au cours d'une poussée)
C réactive protéine élevée ou VS élevée:
ou autre signe biologique inflammatoire au cours des poussées.
ils sont absents dans 40% des cas.
Hémogramme:
anémie inflammatoire, hyperleucocytose à neutrophiles.
Biopsie d'un cartilage atteint:
la biopsie est rarement pratiquée, elle apporte peu d'information.
ne pas faire de biopsie du cartilage trachéo-bronchique, c'est trop dangereux.
Anticorps anticartilage et anticorps anticollagène II:
ils sont peu sensibles et peu spécifiques.
Scanner:
pour rechercher un épaississement des anneaux cartilagineux.
pour rechercher une sténose de la trachée.
pour rechercher un anévrisme de l'aorte thoracique.
Tep-Scan:
fixation du fluor 18 sur les cartilages enflammés.
Exploration fonctionnelle respiratoire:
dès qu'apparaissent des signes respiratoires.
Ne pas trop compter sur les examens complémentaires:
la polychondrite atrophiante est un diagnostic clinique.
Causes et corrélations:
C'est une inflammation des cartilages ou des tissus riches en protéoglycanes.
Origine probablement auto-immune:
démontrée par la découverte d'anticorps orientés contre le collagène.
réaction croisée entre molécules similaires du cartilage et d'un agent infectieux.
le système immunitaire confond la molécule de la cellule avec celle d'un germe.
Prédisposition génétique.
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
éducation thérapeutique du patient.
éviter les sports de contact qui traumatisent les cartilages articulaires.
mais conserver une activité physique dans la mesure du possible.
vaccins contre la grippe, le Covid et le pneumocoque pour protéger le poumon.
éviter le tabac.
Cas modérés :
aspirine à 500mg, 1saX3/j. en permanence.
ou AINS: naproxène 500: 1co/j. au long cours s'il est bien toléré.
ou colchicine, 1mg/j.
les formes mineures sont rares;
Cas sévères:
prednisolone 20mg, 1mg/kg/j. sans dépasser 70mg, puis réduction des doses.
les corticoïdes atténuent les poussées, mais ne modifient pas l'évolution.
Cas très sévères:
immunosuppresseurs: méthotrexate, ciclosporine.
ou biothérapie: infliximab.
Atteinte de la trachée et des bronches:
kinésithérapie respiratoire
ou ventilation assistée.
ou pose d'un stent dans la trachée.
ou dilatation de la trachée avec un ballonnet.
mais la bronchoscopie n'est pas sans risque.
Remplir un dossier ALD, hors liste:
pour le remboursement à 100%.
Aide financière:
à demander, en cas de perte d'autonomie, à la MDPH.
Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Carte avec le nom de la maladie:
à porter sur soi.
Suivi:
la fréquence des consultations est fonction de la gravité de la maladie.
Association de malades:
https://afpca.fr/site/
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
aspirine à 500mg: Aspégic 500
naproxène 500: Naprosyne 500
colchicine 1mg: Colchicine 1mg
prednisolone 20mg: Solupred 20
méthotrexate: Méthotrexate Novatrex
ciclosporine: Sandimmun