PURPURAS par ALTERATION des PLAQUETTES (rare)
Les anomalies plaquettaires sont essentiellement:
3 maladies héréditaires
et quelques maladies acquises
Clinique:
Purpura pétéchial :
il est formé de petites taches rouges ou violacées.
Purpura ecchymotique :
il est formé de taches plus grosses et violacées.
Test du verre:
la vitropression n'efface pas la tache.
Document photographique:
pour suivre l'évolution.
Enquête sur les purpuras dans la famille.
X ne pas confondre purpura et télangiectasies.
X ne pas confondre purpura et angiomes stellaires.
X ne pas confondre purpura et angiokératose (maladie de Fabry).
Examens complémentaires:
Hémogramme:
numération plaquettaire normale.
Frottis sanguins:
recherche d'anomalies morphologiques des plaquettes.
Temps de saignement.
Cytométrie de flux.
Test photométrique d'agrégation plaquettaire.
Analyse moléculaire:
suivant la maladie héréditaire suspectée.
Causes:
Maladie de Willebrand ou pseudo-hémophilie:
C'est l'affection hémorragique héréditaire la plus fréquente.
TCA allongé, variable d'un jour à l'autre.
Association dune diminution du facteur VIII, de 5 à 40%
Diminution de l'adhésivité plaquettaire.
Les biologistes distinguent 3 types de maladie de Willebrand.
Le traitement varie suivant le type de maladie Willebrand.
Thrombasthénie de Glanzmann:
Hémorragies cutanéo-muqueuses dès les premières années de la vie.
Purpura, épistaxis, gingivorragies, et plus tard chez la femme, ménorragies.
Affection héréditaire.
Diminution de l'agrégation plaquettaire.
Irrétractibilité du caillot.
Etude génétique par biologie moléculaire.
Elle se traite avec l'eptacog alfa activé.
Syndrome de Bernard et Soulier:
Purpura, épistaxis, gingivorragies, ménorragies.
Affection héréditaire.
C'est une dystrophie thrombocytaire: plaquettes géantes.
Thrombopathies acquises:
Cirrhose du foie.
Insuffisance rénale chronique.
Myélome multiple.
Myélodysplasie.
Macroglobulinémie de Waldenström.
Intoxication médicamenteuse: aspirine, AINS, phénacétine.
______________________________________________________________
eptacog alfa activé: Novoseven
PURPURAS par ALTERATION des PLAQUETTES (rare)
Les anomalies plaquettaires sont essentiellement:
3 maladies héréditaires
et quelques maladies acquises
Clinique:
Purpura pétéchial :
il est formé de petites taches rouges ou violacées.
Purpura ecchymotique :
il est formé de taches plus grosses et violacées.
Test du verre:
la vitropression n'efface pas la tache.
Document photographique:
pour suivre l'évolution.
Enquête sur les purpuras dans la famille.
X ne pas confondre purpura et télangiectasies.
X ne pas confondre purpura et angiomes stellaires.
X ne pas confondre purpura et angiokératose (maladie de Fabry).
Examens complémentaires:
Hémogramme:
numération plaquettaire normale.
Frottis sanguins:
recherche d'anomalies morphologiques des plaquettes.
Temps de saignement.
Cytométrie de flux.
Test photométrique d'agrégation plaquettaire.
Analyse moléculaire:
suivant la maladie héréditaire suspectée.
Causes:
Maladie de Willebrand ou pseudo-hémophilie:
C'est l'affection hémorragique héréditaire la plus fréquente.
TCA allongé, variable d'un jour à l'autre.
Association dune diminution du facteur VIII, de 5 à 40%
Diminution de l'adhésivité plaquettaire.
Les biologistes distinguent 3 types de maladie de Willebrand.
Le traitement varie suivant le type de maladie Willebrand.
Thrombasthénie de Glanzmann:
Hémorragies cutanéo-muqueuses dès les premières années de la vie.
Purpura, épistaxis, gingivorragies, et plus tard chez la femme, ménorragies.
Affection héréditaire.
Diminution de l'agrégation plaquettaire.
Irrétractibilité du caillot.
Etude génétique par biologie moléculaire.
Elle se traite avec l'eptacog alfa activé.
Syndrome de Bernard et Soulier:
Purpura, épistaxis, gingivorragies, ménorragies.
Affection héréditaire.
C'est une dystrophie thrombocytaire: plaquettes géantes.
Thrombopathies acquises:
Cirrhose du foie.
Insuffisance rénale chronique.
Myélome multiple.
Myélodysplasie.
Macroglobulinémie de Waldenström.
Intoxication médicamenteuse: aspirine, AINS, phénacétine.
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eptacog alfa activé: Novoseven