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MALADIES SYSTEMIQUES, il faudrait dire polysystémiques

X ne pas confondre avec les autres maladies auto-immunes non systémiques.

 

Signes d'appel:

Surtout chez une femme.

Syndrome inexpliqué, touchant plusieurs organes et durant depuis plus d'un mois.

Douleurs articulaires:

      arthrites migratrices.

Ou/et signes cutanés:

      syndrome de Raynaud.

      ou érythème, non prurigineux, fixe, souvent sur les régions découvertes.

      ou purpura des membres inférieurs, ou purpura déclive, légèrement papuleux.

      ou ulcérations à l'emporte-pièce.

      ou sclérose de la peau.

      ou livédo, avec aspect de marbrures violacées des membres inférieurs.

Ou/et signes généraux peu spécifiques:

      fièvre insensible aux antibiotiques, mais sensible aux anti-inflammatoires.

      asthénie.

      amaigrissement. 

Ou/et signes musculaires:

      myalgies spontanées et douleurs des muscles à la pression.

Ou/et signes respiratoires:

      toux tenace.

      asthme survenant à un âge tardif.

Ou/et signes ORL:

      obstruction nasale chronique de la maladie de Wegener.

Ou/et signes oculaires:

      sécheresse lacrymale.

      iritis.

Ou/et signes digestifs:

      sécheresse buccale.

      brûlures oesophagiennes.

Ou/et signes neurologiques:

      polynévrites.

Ou/et signes cardiovasculaires:

      péricardite.

      thrombose veineuse.

Ou/et néphropathie.

Toute atteinte multiviscérale doit faire penser à une maladie systémique:

     mais aussi aux autres maladies multiviscérales: Lyme, leptospirose, ..

Examens complémentaires souvent perturbés:

VS élevée, CRP souvent élevée.

Protéinurie.

Hémogramme:

      leucopénie, éosinophilie, hyperplaquettose, légère anémie.

Facteurs rhumatoïdes:

      ils peuvent être présents.

Anticorps antinucléaires, dans les cas de maladie auto-immune:

      un taux d'ACAN inférieur à 1/160e n'a pas de valeur diagnostique.

      d'autant que la prévalence des ACAN positifs augmente avec l'âge. 

      en cas de présence d'anticorps antinucléaires, les caractériser:

            anticorps antinucléaires anti-Sm dans le lupus.

            anticorps antinucléaires anti-Scl 70 sans la sclérodermie.

            anticorps antinucléaires anti-SSB dans le syndrome de Gougerot.

            anticorps antinucléaires anti-SSA(Ro) dans le Gougerot et le lupus. 

            anticorps antinucléaires anti-JO1 dans la dermatomyosite.

            anticorps antinucléaires anti-RNP dans le syndrome de Sharp.

            anticorps antinucléaires anti-Pm dans la polymyosite. 

            anticorps anti-ADNdb (sous-groupe d'AAN) dans le lupus.

Anticorps anti-phospholipides:

      dans le lupus.

X différents des anticorps spécifiques d'organe.

Causes:

Les maladies inflammatoires chroniques suivantes:

     la polyarthrite rhumatoïde.

     le syndrome de Gougerot-Sjögren.

     le lupus érythémateux systémique.

     la maladie de Horton.  

     la sclérodermie.

     la dermatomyosite.

     syndrome primaire des antiphospholipides.

     la périartérite noueuse et le syndrome de Churg et Strauss.

     la pseudo-polyarthrite rhizomélique.

     la sarcoïdose.

     la maladie de Wegener.

     la polyarthrite systémique de l'enfant (Still de l'enfant).

     la polychondrite atrophiante.

     la maladie de Behçet.

     le syndrome de Goodpasture.

     etc.

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(anticorps antinucléaires circulants = AAN = ANA =ACAN = FAN)

(anticorps anticytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles= ANCA)