RAYNAUD (SYNDROME DE)

SYNDROME de RAYNAUD (fréquent)

Le syndrome de Raynaud primaire a pour ancien nom la maladie de Raynaud

Le syndrome de Raynaud secondaire est parfois appelé phénomène de Raynaud

Clinique:

Age:

début à partir de 20 ou 30 ans pour la forme primaire.

Atteinte de un à plusieurs doigts de la main:

surtout après une exposition au froid.

Phase blanche:

accès d'ischémie des doigts, les doigts deviennent blancs.

pendant cette phase ischémique:

perte de la sensibilité

sensation de "doigt mort".

le doigt est froid.

la limite entre la zone normale et la zone blanche est nette.

cette phase dure de quelques secondes à quelques dizaines de minutes.

cette phase blanche peut être la seule, elle suffit à suspecter le diagnostic.

Puis phase bleue:

cyanose des doigts, due à la stagnation sanguine durant 15 à 30 minutes.

cette phase peut être accompagnée de fourmillements des doigts.

c'est la phase asphyxique.

les doigts se réchauffent.

Puis phase rouge:

rougeur des doigts, due à l'hyperhémie réactionnelle parfois douloureuse.

c'est la phase de reperfusion

Tests de provocation:

test d'Allen: comprmer les artères du bras et mouvements répétés de la main.

test du chandelier: bras en position haute et mouvements répétés de la main.

Enquête:

sur les antécédents familiaux de syndrome de Raynaud.

Photo:

demander au patient de faire une photo pendant la crise.

Autres localisations plus rares:

les extrémités: orteils, nez, oreilles, lèvres, mamelons.

Formes incomplètes:

la phase bleue et la phase rouge ne sont pas constantes.

Complications:

elles ne surviennent que dans un syndrome de Raynaud secondaire.

nécrose du doigt qui débute par une fissure, digitale à surveiller.

Deux formes:

Syndrome de Raynaud primaire 9 cas sur 10	Syndrome de Raynaud secondaire 1 cas sur 10
Vasospasme partiel	Vasospasme complet
Surtout la femme entre 20 et 30 ans	Atteint les 2 sexes, après 40 ans
Atteint les 2 mains, épargne le pouce	Atteint une seule main, pouce compris
Terrain familial	Pas de terrain familial
Sans conséquence sur la santé	Invalidant, symptômes qui s'aggravent
Rôle important du froid et du stress	Aussi fréquent l'été que l'hiver
Pas de nécrose des doigts	Risque de nécrose des doigts
Manoeuvre d'Allen normale	Manoeuvre d'Allen parfois perturbée
Capillaroscopie normale	Capillaroscopie anormale
Absence d'anticorps antinucléaires	Possibilité d'anticorps antinucléaires
Pas d'autre signe les années suivantes	Recherche de maladie associée

X ne pas confondre avec une acrocyanose.

X ne pas confondre avec une érythromélalgie.

X ne pas confondre avec des engelures ou une gelure.

X ne pas confondre avec un syndrome du canal carpien.

X ne pas confondre avec des paresthésies.

X ne pas confondre avec une algodystrophie.

X ne pas confondre avec une lésion artérielle en amont:

compression artérielle par un syndrome du défilé cervico-thoracique.

syndrome du marteau hypothénar.

fistule artério-veineuse congénitale du bras ou fistule de l'hémodialysé.

Examens complémentaires:

Dans le syndrome de Raynaud primaire:

Pas d'examen.

Dans le syndrome de Raynaud secondaire:

Capillaroscopie:

au grossissement 10 à 300 fois.

microangiopathie si le Raynaud est secondaire à une maladie auto-immune.

les mégacapillaires d'une microangiopathie sont parfois visibles à l'oeil nu.

Recherche d'anticorps antinucléaires (AAN):

si le taux d'AAN est > 1/100e, s'orienter vers une maladie auto-immune:

recherche d'anticorps spécifiques.

facteurs rhumatoïdes.

CRP et Vitesse de sédimentation élevées:

en faveur d'un Raynaud secondaire.

TSH.

Echodoppler du membre supérieur avant et après exposition au froid.

Causes et corrélations:

Syndrome de Raynaud primaire

La cause est inconnue.

Facteurs favorisants:

antécédents d'engelures.

parent du 1er degré ayant une maladie de Raynaud.

séjour dans une région froide et travail à l'extérieur.

maintien d'un verre glacé dans la main.

métiers qui exposent aux vibrations ou aux pressions sur la main.

utilisateurs habituels d'un clavier d'ordinateur ou d'un piano.

médicament vasoconstricteur ou estroprogestatif.

tabac, cannabis, cocaïne, LSD, amphétamine.

stress émotif.

Syndrome de Raynaud secondaire:

Maladies systémiques:

sclérodermie systémique, le Raynaud y est quasi-constant.

dermatomyosite .

lupus érythémateux systémique.

syndrome de Gougerot.

polyarthrite rhumatoïde.

Hashimoto.

syndrome de Sharp.

syndrome Crest. (c'est une forme limitée de sclérodermie).

Lésions artérielles inflammatoires et artériopathies athéromateuses:

athérosclérose.

maladie de Buerger.

maladie de Horton.

maladie de Takayasu.

périartérite noueuse.

Maladies endocriniennes:

hypothyroïdie.

phéochromocytome.

syndrome carcinoïde, à cause des sécrétions vasoactives.

Vasospasme iatrogène ou toxique (Raynaud bilatéral):

bêtabloquants même en collyre, méthylsergide, triptans, bromocriptine,

estroprogestatifs, imipramine, ciclosporine, clonidine,

amphétamines, sympathomimétiques par voie générale ou par voie nasale,

interférons alpha et bêta,

chimiothérapie: inhibiteurs de la thyrosine-kinase, bléomycine, vinblastine,

exposition au chlorure de polyvinyle, à la silice, à l'arsenic,

nicotine.

Hémopathies et cancer:

cryoglobulinémie.

syndromes myéloprolifératifs provoquant une viscosité excessive.

maladie de Vaquez, thrombocytémie.

cancer.

Prévention:

Protection contre le froid:

gants de soie sous des gants en laine polaire, ou moufles.

chaufferettes de poche dans les moufles.

chaussures larges et chaudes.

Pas de tabagisme, d'excès de café, de thé, de chocolat, de Coca-cola.

La vaisselle sera faite à l'eau tiède, ni chaude ni froide.

Eviter le passage brusque d'un endroit chaud à un endroit froid.

Mettre des gants de cuisine pour accéder au congélateur.

Exercice physique pour activer la circulation.

Eviter les bagues ou les bracelets serrés.

Eviter de porter des sacs avec des anses qui compriment les doigts.

Eviter les outils vibrants et les appuis répétés avec la paume des mains.

Eviter les médicaments vasoconstricteurs et les estroprogestatifs, lire les notices.

Orientation thérapeutique:

Traitement suivant la forme:

dans la forme primaire, les conseils de prévention sont suffisants.

dans la forme secondaire, traiter la cause lorsqu'elle est découverte.

Traitement de la crise:

mettre les mains dans l'eau tiède, mais jamais dans l'eau chaude.

ou mettre les mains sous les bras, ou les doigts dans la bouche.

ou pratiquer certaines manoeuvres comme le balancement vif des bras.

la trinitrine percutanée, à appliquer sur les doigts, n'est plus commercialisée.

Traitement de fond des formes secondaires:

supprimer les facteurs aggravants:

le tabac, les boissons riches en caféine, les traumatismes.

les ß-bloquants, les médicaments vaso-constricteurs.

éviter les bagues trop serrées ou des chaussures étroites.

ne pas porter de charges à la main, pouvant gêner la circulation.

remplacer un estroprogestatif par une autre contraception.

protection contre le froid et l'humidité:

mettre des gants de soie et par dessus des gants en laine, ou des moufles.

chaufferettes ambulantes pour les mains.

vêtements chauds, superposer plusieurs vêtements fins plutôt qu'un gros.

pour éviter le refroidissement des mains il faut aussi protéger tout le corps.

lutter contre la sécheresse cutanée:

application de vaseline sur les extrémités.

médicaments en cas de symptômes mal tolérés:

inhibiteurs calciques: nifédipine LP 20mg, 1co/j. (sauf grossesse).

dérivés nitrés en patch ou en pommade, mais la pommade est supprimée.

alphabloquant, la prazosine.

antiagrégants: aspirine 250mg, 1sa/j.

Traitement des formes sévères:

perfusions d'analogue de la prostacycline:

iloprost 0,1mg/mL, dans une perfusion de 12 h. à la dose de 10 à 40 mL/h.

par cures de 3 jours toutes les 3 semaines, en milieu hospitalier.

ou sympathectomie par thoracovidéoendoscopie:

mais son effet est transitoire, il dure un ou deux ans..

Déclaration de maladie professionnelle:

lorsque la cause est professionnelle: outils vibrants, travail dans le froid.

ou contacter le médecin du travail pour un reclassement professionnel.

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nifédipine LP 20mg: Nifédipine Mylan comprimés LP

dérivés nitrés: Trinipatch 5, 10 ou 15

prazosine: Alpress 2,5 mg (supprimé), utiliser la doxazosine

aspirine 250mg: Aspégic 250

iloprost 0,1mg/mL: Ilomédine 0,1mg/mL

LISTE THÉMATIQUE

LISTE ALPHABÉTIQUE

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