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SYNDROME de VERNER-MORRISON ou Vipome

Le VIP (Vasoactive Intestinal Peptide) est présent:

      dans les cellules du tube digestif

      dans le pancréas

      dans la médullo-surrénale

      et dans la fibre nerveuse des neurones

 

Clinique:

Diarrhée liquide massive et prolongée:

      due à une hypersécrétion du grêle.

Faiblesse musculaire:

      due à l'hypokaliémie.

Parfois bouffées vasomotrices:

      dues au peptide intestinal vaso-actif (VIP).

Examens complémentaires:

Hypokaliémie.

Achlorhydrie.

Elévation de l'hématocrite, provoqué par la déshydratation.

Echographie du pancréas ou scanner du pancréas:

      ils mettent parfois la tumeur en évidence.

Cause:

Sécrétion abondante de peptide intestinal vaso-actif (VIP):

      par une tumeur des cellules non ß des îlots de Langerhans du pancréas.

      plus rarement par une autre tumeur: neurogangliobastome.


Orientation thérapeutique:

Rééquilibrage hydroélectrolytique:

      en fonction des résultats biologiques.

Corticothérapie:

      prednisolone 5mg, 4co/j. pour réduire la diarrhée.

Chirurgie:

      résection de la tumeur.

En cas de métastases:

      5 fluorouracil.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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prednisolone 5mg: Solupred 5

5 fluorouracil: Fluorouracil Teva