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MALADIE de BIERMER

 

Clinique:

Age et sexe:

      vers 50 ou 60 ans, généralement chez une femme.

Signes d'une anémie: pâleur des muqueuses, dyspnée, tachycardie, asthénie.

Glossite de Hunter: langue lisse et brillante.

Dysphagie.

Douleurs épigastriques.

Evolution vers une sclérose combinée de la moelle:

      avec syndrome pyramidal.

      et troubles sensitifs profonds.

Maladies associées:

      association possible à une autre maladie auto-immune dans 30% des cas.

Examens complémentaires:

Hémogramme:

      anémie avec macrocytose, VGM élevé à plus de 100µ3.

      c'est une anémie arégénérative.

Présence d'anticorps dans le sang:

      les anticorps anticellules de la paroi gastrique sont très spécifiques.

      les anticorps antifacteur intrinsèque sont sensibles mais peu spécifiques.

Taux de vitamine B12:

      il est diminué < 200 ng/L, et même effondré, avec un taux de folates normal.

      (le test de Schilling n'est plus disponible)

Gastroscopie avec biopsie:

      gastrite atrophique caractéristique.

Moelle osseuse riche, avec mégaloblastose:

      mais le médullogramme n'est pas indispensable au diagnostic.

Causes et corrélations:

Un anticorps antifacteur intrinsèque empêche l'absorption de la vitamine B12.

C'est une maladie auto-immune.

Facteur familial parfois retrouvé.


Orientation thérapeutique:

Vitamine B12:

      hydroxocobalamine 0,5mg/mL, 1am/j. par voie orale:

            la forte dose de B12 permet son absorption iléale sans facteur intrinsèque.

      puis traitement mensuel d'entretien toute la vie.

Surveiller l'apparition d'un cancer de l'estomac:

      gastroscopie tous les 3 ou 4 ans.

      sans lésion précancéreuse à l'endoscopie, le risque de cancer est faible.

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hydroxocobalamine 0,5mg/ml: Dodécavit 0,5mg/ml